甲状腺功能亢进症性低钾型周期性麻痹62例
作者：林文辉 马湘俊
单位：浙江省温岭市第一人民医院(317500)
关键词：
实用医学杂志990258 低钾型周期性麻痹(HOKPP)是一组以周期性发作同时存在低钾血症和骨骼肌松弛瘫痪为特征的疾病，临床上由甲状腺功能亢进症(甲亢)引起者不少，且易被误诊。现将我院1986年7月～1998年7月收治的62例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组甲亢性HOKPP(THOKPP)62例均为住院病人，在同期住院甲亢性周期性麻痹(TPP)64例中占96.9%，周期性麻痹(PP)262例中占23.7%，HOKPP 211例中占29.2%，其中男59例，女3例，年龄17～51岁，平均34.3岁。23例为首次发作，39例有反复发作史。平均病程4.7个月，最长8年。发病诱因：剧烈运动或劳累17例，感染11例，高糖饮食7例，注射葡萄糖5例，注射地塞米松、大量饮酒各2例，另外18例无明显诱因。
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1.2 临床表现 本组57例麻痹发作于夜间或清晨，均急性起病，进行性肌麻痹，双侧对称。19例局限于下肢，其余均累及四肢，麻痹发作始于下肢，且下肢重于上肢。本组均行甲状腺功能测定高于正常，51例有Ⅰ～Ⅱ度甲状腺肿大，48例有高代谢症状。血钾<2.5 mmol/L 32例，2.5～3.0 mmol/L 22例，3.0～3.5 mmol/L 8例。
1.3 治疗与结果 发作时均予静脉和/或口服补钾，症状较重、血钾低于3.0 mmol/L，心电图提示明显低血钾者均在心电监护下补钾，剂量以血钾水平调整。一般情况下，血钾<2.5 mmol/L时24时内静脉补钾4～6 g，口服补钾3～10 g，安体舒通60 mg；血钾2.5～3.0 mmol/L时静脉补钾3～5 g，口服补钾3～6 g；血钾3.0～3.5 mmol/L时静脉补钾2～3 g，口服补钾2～3 g。患者多在24小时内肌力与血钾同步恢复，本组无一例死亡。甲亢诊断明确后均加抗甲状腺药物，随访7例正规服抗甲状腺药物，患者无一例复发。
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2 讨论
PP包括低钾型、正钾型、高钾型，以低钾型最多见，本组资料显示THOKPP占TPP 96.9%，故TPP中亦以低钾型最多见。TPP多见于亚洲国家，尤其在我国和日本发生率为1.9%～8.8%，西方国家较少见。本病多见于青壮年男性，男女之比为6～7∶1[1]。本组平均年龄为34.3岁，男女之比为19.7∶1，与文献报道本病多见于青壮年男性一致，但为何以男性为主，机制仍不清。
THOKPP的确切发病机制尚未完全明了，目前认为有以下几种可能。(1)麻痹发作时呈低钾血症，且补钾后缓解，故多数学者认为低钾是本病的直接原因。甲状腺素能增强细胞膜Na+-K+-ATP酶的活性[2]，提高β受体数目和兴奋β肾上腺素能神经[1]，使细胞外钾过多地转入细胞内，细胞外血钾浓度降低和肌膜电位过度极化导致肌麻痹；(2)TPP的发生存在明显种族差别，90%以上TPP患者为亚洲人，少数是北美印第安人，有作者认为其发病与遗传免疫因素有关，其中以人类白细胞抗原(HLA)分型与TPP的关联研究最多，有报道TPP患者BW46、B40、B5、B2、DRW8抗原频率显著增高，其中DRW8基因可能在日本TPP的易感性方面起作用，而刘伟华等报道B51基因可能在我国TPP患者起重要作用[1]；(3)Lee等[3]认为高胰岛素血症亦可能是引起本病的主要原因。
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TPP在PP中的比例大部文献报告在20%左右，亦有国内作者提出国内的PP可能以甲亢性者为主[4]。而THOKPP在HOKPP中的比例文献报道甚少。本组资料提示THOKPP占HOKPP的29.2%。但笔者认为实际上可能高于该数值，依据有以下两点：(1)本组资料中前6年组THOKPP占同期HOKPP为19.8%，而后6年组为38.6%，笔者诊治13例HOKPP，常规测甲状腺功能，发现8例为甲亢，占61.5%，其中2例无明显甲亢症状。造成以上3个数值相差甚大的主要原因是临床医师对THOKPP认识和重视程度不同；(2)本组39例有反复发作史，其中25例在入院前已多次诊治，但均忽视了甲亢的存在。同期HOKPP 211例中149例被认为是非甲亢性，而通过测甲状腺功能正常排除TPP的仅56例，故笔者认为余下的93例中应该有部分实为THOKPP。总之，THOKPP占HOKPP
比例是比较高的，且易漏诊，笔者认为对PP者，特别是HOKPP应常规测甲状腺功能，这样才能做到尽早确诊和治疗。
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本病发作时都应尽快纠正低钾血症，但这不能防止复发，为根本治疗THOKPP关键在于正规治疗甲亢。
3 参考文献
1 江 蓓，张宝珠. 甲亢肌病的表现及其处理. 中国实用内科杂志，1997，17(12)：714.
2 Kempf R,Wegmann D.Periodic hy
pokalemic paralysis in thyrotoxicosis. Schweiz Med Wochenschr,1993,123:1843.
3 Lee KO,Taylor EA,Oh VM,et al. Hyperinsulinemia in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis. Lancet,1991，337：1063.
4 赵党生. 甲状腺机能亢进症并发周期性麻痹文献复习(附7例报告). 综合临床医学，1997，13(1)：30., 百拇医药
单位：浙江省温岭市第一人民医院(317500)
关键词：
实用医学杂志990258 低钾型周期性麻痹(HOKPP)是一组以周期性发作同时存在低钾血症和骨骼肌松弛瘫痪为特征的疾病，临床上由甲状腺功能亢进症(甲亢)引起者不少，且易被误诊。现将我院1986年7月～1998年7月收治的62例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组甲亢性HOKPP(THOKPP)62例均为住院病人，在同期住院甲亢性周期性麻痹(TPP)64例中占96.9%，周期性麻痹(PP)262例中占23.7%，HOKPP 211例中占29.2%，其中男59例，女3例，年龄17～51岁，平均34.3岁。23例为首次发作，39例有反复发作史。平均病程4.7个月，最长8年。发病诱因：剧烈运动或劳累17例，感染11例，高糖饮食7例，注射葡萄糖5例，注射地塞米松、大量饮酒各2例，另外18例无明显诱因。
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1.2 临床表现 本组57例麻痹发作于夜间或清晨，均急性起病，进行性肌麻痹，双侧对称。19例局限于下肢，其余均累及四肢，麻痹发作始于下肢，且下肢重于上肢。本组均行甲状腺功能测定高于正常，51例有Ⅰ～Ⅱ度甲状腺肿大，48例有高代谢症状。血钾<2.5 mmol/L 32例，2.5～3.0 mmol/L 22例，3.0～3.5 mmol/L 8例。
1.3 治疗与结果 发作时均予静脉和/或口服补钾，症状较重、血钾低于3.0 mmol/L，心电图提示明显低血钾者均在心电监护下补钾，剂量以血钾水平调整。一般情况下，血钾<2.5 mmol/L时24时内静脉补钾4～6 g，口服补钾3～10 g，安体舒通60 mg；血钾2.5～3.0 mmol/L时静脉补钾3～5 g，口服补钾3～6 g；血钾3.0～3.5 mmol/L时静脉补钾2～3 g，口服补钾2～3 g。患者多在24小时内肌力与血钾同步恢复，本组无一例死亡。甲亢诊断明确后均加抗甲状腺药物，随访7例正规服抗甲状腺药物，患者无一例复发。
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2 讨论
PP包括低钾型、正钾型、高钾型，以低钾型最多见，本组资料显示THOKPP占TPP 96.9%，故TPP中亦以低钾型最多见。TPP多见于亚洲国家，尤其在我国和日本发生率为1.9%～8.8%，西方国家较少见。本病多见于青壮年男性，男女之比为6～7∶1[1]。本组平均年龄为34.3岁，男女之比为19.7∶1，与文献报道本病多见于青壮年男性一致，但为何以男性为主，机制仍不清。
THOKPP的确切发病机制尚未完全明了，目前认为有以下几种可能。(1)麻痹发作时呈低钾血症，且补钾后缓解，故多数学者认为低钾是本病的直接原因。甲状腺素能增强细胞膜Na+-K+-ATP酶的活性[2]，提高β受体数目和兴奋β肾上腺素能神经[1]，使细胞外钾过多地转入细胞内，细胞外血钾浓度降低和肌膜电位过度极化导致肌麻痹；(2)TPP的发生存在明显种族差别，90%以上TPP患者为亚洲人，少数是北美印第安人，有作者认为其发病与遗传免疫因素有关，其中以人类白细胞抗原(HLA)分型与TPP的关联研究最多，有报道TPP患者BW46、B40、B5、B2、DRW8抗原频率显著增高，其中DRW8基因可能在日本TPP的易感性方面起作用，而刘伟华等报道B51基因可能在我国TPP患者起重要作用[1]；(3)Lee等[3]认为高胰岛素血症亦可能是引起本病的主要原因。
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TPP在PP中的比例大部文献报告在20%左右，亦有国内作者提出国内的PP可能以甲亢性者为主[4]。而THOKPP在HOKPP中的比例文献报道甚少。本组资料提示THOKPP占HOKPP的29.2%。但笔者认为实际上可能高于该数值，依据有以下两点：(1)本组资料中前6年组THOKPP占同期HOKPP为19.8%，而后6年组为38.6%，笔者诊治13例HOKPP，常规测甲状腺功能，发现8例为甲亢，占61.5%，其中2例无明显甲亢症状。造成以上3个数值相差甚大的主要原因是临床医师对THOKPP认识和重视程度不同；(2)本组39例有反复发作史，其中25例在入院前已多次诊治，但均忽视了甲亢的存在。同期HOKPP 211例中149例被认为是非甲亢性，而通过测甲状腺功能正常排除TPP的仅56例，故笔者认为余下的93例中应该有部分实为THOKPP。总之，THOKPP占HOKPP
比例是比较高的，且易漏诊，笔者认为对PP者，特别是HOKPP应常规测甲状腺功能，这样才能做到尽早确诊和治疗。
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本病发作时都应尽快纠正低钾血症，但这不能防止复发，为根本治疗THOKPP关键在于正规治疗甲亢。
3 参考文献
1 江 蓓，张宝珠. 甲亢肌病的表现及其处理. 中国实用内科杂志，1997，17(12)：714.
2 Kempf R,Wegmann D.Periodic hy
pokalemic paralysis in thyrotoxicosis. Schweiz Med Wochenschr,1993,123:1843.
3 Lee KO,Taylor EA,Oh VM,et al. Hyperinsulinemia in thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis. Lancet,1991，337：1063.
4 赵党生. 甲状腺机能亢进症并发周期性麻痹文献复习(附7例报告). 综合临床医学，1997，13(1)：30., 百拇医药