足部、趾骨恶性神经鞘瘤1例
作者：周华满 陈秋生 卜俊国
单位：第一军医大学珠江医院骨科(510282)
关键词：
实用医学杂志990268 1 病历摘要
患者女，30岁。11年前起无诱因左足底疼痛，初始症状轻微，以后渐进性加重，左下肢肌肉逐渐萎缩。发病约3年后自觉足底逐渐肿大，
关节肿痛，触摸局部皮温高，疼痛呈持续性进行性加重，昼夜无明显区别。曾先后3次在外院以“坐骨神经痛”予足底封闭注射(不详)，推拿及服中、西药治疗无效。查体：轻跛行，左下肢肌肉萎缩，尤以小腿明显，左足关节轻肿胀，足底饱满，足底内侧近关节处触及一约6 cm×4 cm的肿块，质中，压痛，边界不清，不可活动，局部皮温高，第一骨头压痛明显，趾骨无压痛，各关节活动不受限，左小腿各肌肌力减弱，小腿及足部皮肤感觉迟钝。X线片示：左足第一骨头、趾近节趾骨部分骨质破坏，呈囊性变，CT示：第一骨及近节趾骨骨髓腔扩大，骨质密度减低，骨皮质变薄，骨小梁稀疏粗大，骨头侧面部分骨皮质破坏，髓腔内容物向周围组织浸润。肌电图示：左腓总神经呈神经元性受损。临床诊断：骨肿瘤。
, 百拇医药
入院后在硬膜外麻醉下行骨肿瘤切除，异体骨植骨术。手术取足内缘“S”形纵切口，术中见足底位于骨及趾短屈肌间一7 cm×5 cm×2 cm边界清楚，包膜完整的肿物，其内为灰红色鱼肉状组织。术中冰冻病理报告：肉瘤。由于明确为肉瘤，当时肿瘤已切除，骨内病变仅作开窗刮除，未作进一步处理。术后病理切片诊断：恶性神经鞘瘤(低度恶性)。由于患者不同意截肢，遂予顺铂20 mg/d化疗1周，3周后再次在硬膜外麻醉下行病灶扩大清除，50%氯化锌烧灼骨组织，异体骨植骨术，再次病理检查未见瘤组织。术后2周伤愈拆线，3周出院门诊放疗。
2 讨论
恶性神经鞘瘤又称恶性神经纤维肉瘤，临床罕见，多数起源于神经纤维瘤，少数由神经鞘瘤恶变而成。肿瘤的生长特点多为局限性，也可向周围呈浸润性生长或沿神经干、神经束膜呈浸润蔓延。好发于头、颈并可侵犯肢体，常发于尺骨、肱骨、股骨，生长、趾骨未有报道。临床表现初始多为无痛性肿块，生长快。本例初期症状轻微，发病3年后才出现明显肿痛，进行性加重，其间曾进行多次局部封闭注射及推拿，加上长期行走挤压刺激，可能是良性神经鞘瘤致恶变的诱因。X线片表现为局限性溶骨破坏及囊性改变，CT表现亦相类似。因此临床上凭X线片及CT检查难以与如中央型骨纤维瘤等鉴别，具体确诊仍需病理学检查。本例仍有一特点是病程中患肢肌肉进行性萎缩，考虑可能与疼痛、废用性萎缩有关，但肌电图示左腓总神经呈神经元性受损，临床上则难以解释。
由于对本病认识不够，目前尚无成熟的治疗方案，一般主张截肢。本例患者不同意截肢，故尝试保守治疗，术后3周予直线加速器肿瘤放疗剂量DT60 Gy放疗4周，3个月后随访患处无红肿，复查X线片示植骨已完全愈合。, 百拇医药
单位：第一军医大学珠江医院骨科(510282)
关键词：
实用医学杂志990268 1 病历摘要
患者女，30岁。11年前起无诱因左足底疼痛，初始症状轻微，以后渐进性加重，左下肢肌肉逐渐萎缩。发病约3年后自觉足底逐渐肿大，
关节肿痛，触摸局部皮温高，疼痛呈持续性进行性加重，昼夜无明显区别。曾先后3次在外院以“坐骨神经痛”予足底封闭注射(不详)，推拿及服中、西药治疗无效。查体：轻跛行，左下肢肌肉萎缩，尤以小腿明显，左足关节轻肿胀，足底饱满，足底内侧近关节处触及一约6 cm×4 cm的肿块，质中，压痛，边界不清，不可活动，局部皮温高，第一骨头压痛明显，趾骨无压痛，各关节活动不受限，左小腿各肌肌力减弱，小腿及足部皮肤感觉迟钝。X线片示：左足第一骨头、趾近节趾骨部分骨质破坏，呈囊性变，CT示：第一骨及近节趾骨骨髓腔扩大，骨质密度减低，骨皮质变薄，骨小梁稀疏粗大，骨头侧面部分骨皮质破坏，髓腔内容物向周围组织浸润。肌电图示：左腓总神经呈神经元性受损。临床诊断：骨肿瘤。, 百拇医药
入院后在硬膜外麻醉下行骨肿瘤切除，异体骨植骨术。手术取足内缘“S”形纵切口，术中见足底位于
骨及趾短屈肌间一7 cm×5 cm×2 cm边界清楚，包膜完整的肿物，其内为灰红色鱼肉状组织。术中冰冻病理报告：肉瘤。由于明确为肉瘤，当时肿瘤已切除，骨内病变仅作开窗刮除，未作进一步处理。术后病理切片诊断：恶性神经鞘瘤(低度恶性)。由于患者不同意截肢，遂予顺铂20 mg/d化疗1周，3周后再次在硬膜外麻醉下行病灶扩大清除，50%氯化锌烧灼骨组织，异体骨植骨术，再次病理检查未见瘤组织。术后2周伤愈拆线，3周出院门诊放疗。2 讨论
恶性神经鞘瘤又称恶性神经纤维肉瘤，临床罕见，多数起源于神经纤维瘤，少数由神经鞘瘤恶变而成。肿瘤的生长特点多为局限性，也可向周围呈浸润性生长或沿神经干、神经束膜呈浸润蔓延。好发于头、颈并可侵犯肢体，常发于尺骨、肱骨、股骨，生长
、趾骨未有报道。临床表现初始多为无痛性肿块，生长快。本例初期症状轻微，发病3年后才出现明显肿痛，进行性加重，其间曾进行多次局部封闭注射及推拿，加上长期行走挤压刺激，可能是良性神经鞘瘤致恶变的诱因。X线片表现为局限性溶骨破坏及囊性改变，CT表现亦相类似。因此临床上凭X线片及CT检查难以与如中央型骨纤维瘤等鉴别，具体确诊仍需病理学检查。本例仍有一特点是病程中患肢肌肉进行性萎缩，考虑可能与疼痛、废用性萎缩有关，但肌电图示左腓总神经呈神经元性受损，临床上则难以解释。由于对本病认识不够，目前尚无成熟的治疗方案，一般主张截肢。本例患者不同意截肢，故尝试保守治疗，术后3周予直线加速器肿瘤放疗剂量DT60 Gy放疗4周，3个月后随访患处无红肿，复查X线片示植骨已完全愈合。, 百拇医药