肝豆状核变性的护理体会
作者：李荣姣
单位：广西壮族自治区龙泉山医院(柳州 545005)
关键词：
右江民族医学院学报/9902159 肝豆状核变性是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传铜代谢障碍[1]、严重影响劳动、生活能力的慢性疾病。其发展缓慢，可延续数年或30、40年，目前国内尚无特效治疗药物。因此，对病人恰当的护理，对病情好转起到积极的作用。现将我院神经内科几年来共收治的15例肝豆状核变性的护理体会总结如下：
1 临床资料
本组共15例，为1993年元月～1998年元月的住院病人，年龄13～46岁，平均22.3岁。病程1～4年，其中语言不清15例，肢体震颤15例，流涎12例，角膜K～F环阳性10例，抽搐5例，肌张力增高15例，鼻衄2例，精神异常2例，肝功能异常6例，血清铜蓝蛋白减低15例，肾功能异常2例。经治疗后好转11例，加重2例，无变化2例。
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2 心理护理
2.1 关心病人疾苦，使病人树立战胜疾病的信心 因本病是一种全身多脏器的疾病。主要累及脑、肝、角膜、肾脏等，致使患者肌肉强直，语音不清，行动不便，基本生活不能自理。长期疾病困忧，使病人情绪低落，怀疑自己的疾病难以痊愈，失去生活信心。产生焦虑、怨恨、悲伤、沮丧、自弃等情绪。护理上要主动关心病人，着重激发、恢复病人的信心。给病人介绍有关疾病知识，认真热情的服务态度，过硬的技术，治疗时争取静脉穿刺一次成功等。都可以减少病人的痛苦，加强病人战胜疾病的信心。所有这些，都可给病人精神安慰，使患者忘记痛苦，从疾病困忧中解脱出来。例如，女患者覃某，46岁。病程4年，生活完全不能自理，其丈夫与其离婚后，面对双重打击，常表现强哭强笑，产生轻生念头，治疗上不合作。经过护士主动接触，介绍肝豆状核变性有关知识，告诉她，只要饮食结构合理，积极配合治疗，会好转出院的。病人心理认同后，积极配合治疗后好转出院。
2.2 注意言行举止，避免不良诱导 因本病好发于青少年，该类病人认为自己这么年轻就疾病缠身，丧失劳动能力，心理打击很大。有些情感比较脆弱的病人，常无故哭笑，有些则有幻听、幻视、妄想等精神症状。因此，要严密观察病情，及早发现症状并及早采取相应措施。注意言行举止，以免一句不经意的话，引起病人忧郁哭闹及逃跑等。
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2.3 积极深入病房，进行生活护理 当疾病损害神经系统时，病人表现出椎体外系症状。如肌强直、说话构音不清、流涎、吞咽困难、扭转痉挛、步态不稳等，直接造成病人生活不便或完全不能自理。因此，要注意了解患者的生活习惯和个性特点，从他们含糊不清的语言中得到准确的信息，以便能及时解除患者的困难，如穿衣、打开水、翻身、传递大小便盆等。有时还可以用文字和手势与病人交谈。这些都有利于病人坚定战胜疾病的信心。
3 饮食护理
3.1 给病人制定食谱，减少铜的摄入。尽量避免进食含铜量高的食物，如碗豆、蚕豆、玉米、坚果类、贝类、软体动物如鱿鱼、乌贼、牡蛎、动物肝和血、巧克力、可可、蜜糖等。避免使用铜制的炊具、食具。尽量食用高氨基酸、高蛋白、高糖、低脂肪食物，以利康复。
3.2 由于患者吞咽肌强直，造成吞咽困难，病人常处于饥饿状态，不断地、快速地进食易导致窒息，例如，女性患者韦某，在吃饭时因进食过快，食物呛入气管，幸好及时发现，经抢救而脱险。故对这类病人要给予流质或半流质饮食，慢食慢咽，必要时协助进食。
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3.3 由于肝功能损害，病人常出现食欲不振、厌食等。这类病人，要多鼓励进食，以促进康复。
4 治疗护理
4.1 青霉胺、二巯基丙醇对治疗本病有较好疗效，有效率达68.4%[2]，其作用机理是鳌合体内的铜离子并从尿中排出，起到治疗作用。治疗时要注意观察药物的副作用，如恶心、呕吐、发热、过敏等。长期使用可致维生素B1缺乏，引起周围神经炎，注意对症治疗。肌肉注射二巯基丙醇时，因刺激性大，要深部注射，每次注射后要局部热敷，以减少硬结发生。
4.2 护肝护理 肝脏是本病首先累及的脏器，无论肝功能有无损害，都应使用护肝药物进行保护治疗，禁止使用对肝脏有损害作用的药物和食物，禁烟酒。
4.3 对症治疗 有严重肌强直，肌震颤时服用安坦、左旋多巴、美多巴，脑萎缩引起智力减退时用促进神经细胞代谢的药物。
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5 并发症的护理
5.1 防出血 因肝脏损害，使部分凝血因子的制造和转换机制发生障碍，凝血因子水平下降，表现为牙龈出血、鼻衄、皮下出血，注射后出血。因此，平常要防碰伤、外伤，刷牙要轻柔，注射后用无菌棉球按压几分钟。
5.2 防止骨折 由于肾脏损害，出现氨基酸尿、磷尿、钙尿等，引起骨质疏松，严重的发生病理性骨折。注意向病人说明注意事项，平常行走及户外活动注意安全，防跌伤骨折。
参考文献
[1] 黄如训，梁秀龄，刘焯霖，等主编.临床神经病学.北京：人民卫生出版社，1996：356
[2] 曾进胜，廖杰芳.肝豆状核变性42例临床分析.新医学，1992；23(5)：247
(1998-07-13收稿), 百拇医药
单位：广西壮族自治区龙泉山医院(柳州 545005)
关键词：
右江民族医学院学报/9902159 肝豆状核变性是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传铜代谢障碍[1]、严重影响劳动、生活能力的慢性疾病。其发展缓慢，可延续数年或30、40年，目前国内尚无特效治疗药物。因此，对病人恰当的护理，对病情好转起到积极的作用。现将我院神经内科几年来共收治的15例肝豆状核变性的护理体会总结如下：
1 临床资料
本组共15例，为1993年元月～1998年元月的住院病人，年龄13～46岁，平均22.3岁。病程1～4年，其中语言不清15例，肢体震颤15例，流涎12例，角膜K～F环阳性10例，抽搐5例，肌张力增高15例，鼻衄2例，精神异常2例，肝功能异常6例，血清铜蓝蛋白减低15例，肾功能异常2例。经治疗后好转11例，加重2例，无变化2例。
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2 心理护理
2.1 关心病人疾苦，使病人树立战胜疾病的信心 因本病是一种全身多脏器的疾病。主要累及脑、肝、角膜、肾脏等，致使患者肌肉强直，语音不清，行动不便，基本生活不能自理。长期疾病困忧，使病人情绪低落，怀疑自己的疾病难以痊愈，失去生活信心。产生焦虑、怨恨、悲伤、沮丧、自弃等情绪。护理上要主动关心病人，着重激发、恢复病人的信心。给病人介绍有关疾病知识，认真热情的服务态度，过硬的技术，治疗时争取静脉穿刺一次成功等。都可以减少病人的痛苦，加强病人战胜疾病的信心。所有这些，都可给病人精神安慰，使患者忘记痛苦，从疾病困忧中解脱出来。例如，女患者覃某，46岁。病程4年，生活完全不能自理，其丈夫与其离婚后，面对双重打击，常表现强哭强笑，产生轻生念头，治疗上不合作。经过护士主动接触，介绍肝豆状核变性有关知识，告诉她，只要饮食结构合理，积极配合治疗，会好转出院的。病人心理认同后，积极配合治疗后好转出院。
2.2 注意言行举止，避免不良诱导 因本病好发于青少年，该类病人认为自己这么年轻就疾病缠身，丧失劳动能力，心理打击很大。有些情感比较脆弱的病人，常无故哭笑，有些则有幻听、幻视、妄想等精神症状。因此，要严密观察病情，及早发现症状并及早采取相应措施。注意言行举止，以免一句不经意的话，引起病人忧郁哭闹及逃跑等。
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2.3 积极深入病房，进行生活护理 当疾病损害神经系统时，病人表现出椎体外系症状。如肌强直、说话构音不清、流涎、吞咽困难、扭转痉挛、步态不稳等，直接造成病人生活不便或完全不能自理。因此，要注意了解患者的生活习惯和个性特点，从他们含糊不清的语言中得到准确的信息，以便能及时解除患者的困难，如穿衣、打开水、翻身、传递大小便盆等。有时还可以用文字和手势与病人交谈。这些都有利于病人坚定战胜疾病的信心。
3 饮食护理
3.1 给病人制定食谱，减少铜的摄入。尽量避免进食含铜量高的食物，如碗豆、蚕豆、玉米、坚果类、贝类、软体动物如鱿鱼、乌贼、牡蛎、动物肝和血、巧克力、可可、蜜糖等。避免使用铜制的炊具、食具。尽量食用高氨基酸、高蛋白、高糖、低脂肪食物，以利康复。
3.2 由于患者吞咽肌强直，造成吞咽困难，病人常处于饥饿状态，不断地、快速地进食易导致窒息，例如，女性患者韦某，在吃饭时因进食过快，食物呛入气管，幸好及时发现，经抢救而脱险。故对这类病人要给予流质或半流质饮食，慢食慢咽，必要时协助进食。
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3.3 由于肝功能损害，病人常出现食欲不振、厌食等。这类病人，要多鼓励进食，以促进康复。
4 治疗护理
4.1 青霉胺、二巯基丙醇对治疗本病有较好疗效，有效率达68.4%[2]，其作用机理是鳌合体内的铜离子并从尿中排出，起到治疗作用。治疗时要注意观察药物的副作用，如恶心、呕吐、发热、过敏等。长期使用可致维生素B1缺乏，引起周围神经炎，注意对症治疗。肌肉注射二巯基丙醇时，因刺激性大，要深部注射，每次注射后要局部热敷，以减少硬结发生。
4.2 护肝护理 肝脏是本病首先累及的脏器，无论肝功能有无损害，都应使用护肝药物进行保护治疗，禁止使用对肝脏有损害作用的药物和食物，禁烟酒。
4.3 对症治疗 有严重肌强直，肌震颤时服用安坦、左旋多巴、美多巴，脑萎缩引起智力减退时用促进神经细胞代谢的药物。
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5 并发症的护理
5.1 防出血 因肝脏损害，使部分凝血因子的制造和转换机制发生障碍，凝血因子水平下降，表现为牙龈出血、鼻衄、皮下出血，注射后出血。因此，平常要防碰伤、外伤，刷牙要轻柔，注射后用无菌棉球按压几分钟。
5.2 防止骨折 由于肾脏损害，出现氨基酸尿、磷尿、钙尿等，引起骨质疏松，严重的发生病理性骨折。注意向病人说明注意事项，平常行走及户外活动注意安全，防跌伤骨折。
参考文献
[1] 黄如训，梁秀龄，刘焯霖，等主编.临床神经病学.北京：人民卫生出版社，1996：356
[2] 曾进胜，廖杰芳.肝豆状核变性42例临床分析.新医学，1992；23(5)：247
(1998-07-13收稿), 百拇医药