噬血细胞综合征1例报告
作者：陆小婵
单位：右江民族医学院附属医院检验科(百色 533000)
关键词：
右江民族医学院学报/9902103 噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrome, HS)是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象，且引起一系列临床病理改变的良性疾病。临床上较少见，且与恶性组织细胞增生症(恶组)的临床表现相似，故两者极易混淆而造成误(漏)诊。现报告1例如下。
1 病历介绍
患者，男，21岁。因左腿痛30+天，畏寒、高热15天，黄疸5天而于1997年6月20日以重症病毒性肝炎而收入院治疗。
1.1 主要体征 患者贫血貌，出现高热、黄疸、皮肤巩膜明显黄染，肝肋下5cm，剑突3cm，浅表淋巴结未扪及，脾也未扪及。
, http://www.100md.com
1.2 外周血象检查 Hb72g/L，RBC2.5×1012/L，WBC3.2×109/L，PLT89×109/L。白细胞分类：中性分叶粒细胞0.62，中性杆状粒细胞0.02，淋巴细胞0.36，未见特殊异常细胞。
1.3 骨髓细胞学检查 骨髓增生活跃，粒红比为1.03∶1。粒系占0.445，各阶段细胞均可见，形态无异常，红系占0.41，各阶段细胞均可见，形态大体正常，成熟RBC中央浅染区略扩大。成熟淋巴细胞占0.09，形态正常。组织细胞占0.055，均为分化成熟的网状型组织细胞，其特点为细胞体积大，胞体不规则，核浆比例小；核染色质疏松，未见核仁；腺浆丰富染浅蓝色呈网状结构，浆内可见吞噬有1～6个不等的晚幼红细胞及成熟RBC。
2 结果与讨论
2.1 结果 根据临床资料结合实验室检查结果，诊断为噬血细胞综合征。患者原发病为重症病毒性肝炎。
, 百拇医药
2.2 讨论 噬血细胞综合征是一组反应性组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象的疾病。临床表现与恶组相似，多以贫血、高热、黄疸、肝、脾及淋巴结肿大为主要症状。故临床上极易将两者混淆而造成误(漏)诊，现就它们的区别从以下两个方面来讨论。
2.2.1 临床特点 恶组为病因不明，病情较凶险，预后差，使用抗生素、激素治疗无效的一组恶性疾病。噬血细胞综合征有原发病，是一种反应性的疾病，去除病因后可自然痊愈，用抗生素、激素治疗效果好。一般将噬血细胞综合征分为两大类：一类为病毒相关性噬血细胞综合征
(VAHS)，以疱疹病毒最为常见；另一类为细菌相关性噬血细胞综合征(BAHS)，以大肠杆菌、布氏杆菌、金黄色葡萄球菌所致者为多见。此外，恶性肿瘤或药物等亦可引起噬血细胞综合征[1]。本病例原发病为重症病毒性肝炎。
2.2.2 细胞学检查 组织细胞形态学检查对噬血细胞综合征与恶组的鉴别诊断甚为重要。与恶性组织细胞的主要鉴别要点有两点：①恶组细胞形态呈散在、数量不定的分化差的异常组织细胞，常分为以下五型[2]：即异常组织细胞型、多核巨细胞样组织细胞型、淋巴样组织细胞型、单核样组织细胞型和吞噬性组细胞型。②噬血细胞综合征的噬血组织细胞大多数以分化成熟的组织细胞为主，其形态较为一致，可见吞噬各种血细胞的现象，但无恶性改变。
参考文献
[1] 黄肖耆，冯云.噬血细胞综合征的实验室检查.临床检验杂志，1993；11(4)：204
[2] 王棠海，主编.血液学与血液检验学.北京：学苑出版社，1990：123
(1998-05-28收稿), http://www.100md.com
单位：右江民族医学院附属医院检验科(百色 533000)
关键词：
右江民族医学院学报/9902103 噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrome, HS)是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象，且引起一系列临床病理改变的良性疾病。临床上较少见，且与恶性组织细胞增生症(恶组)的临床表现相似，故两者极易混淆而造成误(漏)诊。现报告1例如下。
1 病历介绍
患者，男，21岁。因左腿痛30+天，畏寒、高热15天，黄疸5天而于1997年6月20日以重症病毒性肝炎而收入院治疗。
1.1 主要体征 患者贫血貌，出现高热、黄疸、皮肤巩膜明显黄染，肝肋下5cm，剑突3cm，浅表淋巴结未扪及，脾也未扪及。
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1.2 外周血象检查 Hb72g/L，RBC2.5×1012/L，WBC3.2×109/L，PLT89×109/L。白细胞分类：中性分叶粒细胞0.62，中性杆状粒细胞0.02，淋巴细胞0.36，未见特殊异常细胞。
1.3 骨髓细胞学检查 骨髓增生活跃，粒红比为1.03∶1。粒系占0.445，各阶段细胞均可见，形态无异常，红系占0.41，各阶段细胞均可见，形态大体正常，成熟RBC中央浅染区略扩大。成熟淋巴细胞占0.09，形态正常。组织细胞占0.055，均为分化成熟的网状型组织细胞，其特点为细胞体积大，胞体不规则，核浆比例小；核染色质疏松，未见核仁；腺浆丰富染浅蓝色呈网状结构，浆内可见吞噬有1～6个不等的晚幼红细胞及成熟RBC。
2 结果与讨论
2.1 结果 根据临床资料结合实验室检查结果，诊断为噬血细胞综合征。患者原发病为重症病毒性肝炎。
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2.2 讨论 噬血细胞综合征是一组反应性组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象的疾病。临床表现与恶组相似，多以贫血、高热、黄疸、肝、脾及淋巴结肿大为主要症状。故临床上极易将两者混淆而造成误(漏)诊，现就它们的区别从以下两个方面来讨论。
2.2.1 临床特点 恶组为病因不明，病情较凶险，预后差，使用抗生素、激素治疗无效的一组恶性疾病。噬血细胞综合征有原发病，是一种反应性的疾病，去除病因后可自然痊愈，用抗生素、激素治疗效果好。一般将噬血细胞综合征分为两大类：一类为病毒相关性噬血细胞综合征
(VAHS)，以疱疹病毒最为常见；另一类为细菌相关性噬血细胞综合征(BAHS)，以大肠杆菌、布氏杆菌、金黄色葡萄球菌所致者为多见。此外，恶性肿瘤或药物等亦可引起噬血细胞综合征[1]。本病例原发病为重症病毒性肝炎。
2.2.2 细胞学检查 组织细胞形态学检查对噬血细胞综合征与恶组的鉴别诊断甚为重要。与恶性组织细胞的主要鉴别要点有两点：①恶组细胞形态呈散在、数量不定的分化差的异常组织细胞，常分为以下五型[2]：即异常组织细胞型、多核巨细胞样组织细胞型、淋巴样组织细胞型、单核样组织细胞型和吞噬性组细胞型。②噬血细胞综合征的噬血组织细胞大多数以分化成熟的组织细胞为主，其形态较为一致，可见吞噬各种血细胞的现象，但无恶性改变。
参考文献
[1] 黄肖耆，冯云.噬血细胞综合征的实验室检查.临床检验杂志，1993；11(4)：204
[2] 王棠海，主编.血液学与血液检验学.北京：学苑出版社，1990：123
(1998-05-28收稿), http://www.100md.com