全身型幼年类风湿性关节炎56例分析
作者：曹励之 汤再珍
单位：附属湘雅医院儿科 长沙 410008
关键词：结缔组织疾病；类风湿关节炎；儿童
湖南医科大学学报990240 幼年类风湿性关节炎(JRA)是小儿时期的一种常见结缔组织病。临床分为三型，其中全身型又名Still病，旧称变应性亚败血症，临床以长期间歇性发热、多器官受累、全身症状较多为特征。现将我科1993～1997年住院的56例Still病临床资料报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 56例患儿，男44例，女12例，男∶女约为3.7∶1。年龄最小者15个月，≤4岁10人，≤7岁19人，≤14岁27人。诊断标准依据第四届全国儿科免疫学术会议(1995，重庆)“关于幼年类风湿性关节炎诊断与分型的建议”。
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1.2 临床表现
1.2.1 发热 持续发热为最主要表现，热程均>1个月，最长1.5年。弛张热29例，伴有畏寒，体温最高在41℃以上。某些病例发热的高峰一天有2～3次。常见夜间发热，病程长者常有数日的稽留热及数天甚至数周的缓解期。发热时除伴有关节、肌肉疼痛，一般情况较好。热退时多数患儿精神、食欲如常人。
1.2.2 皮疹 有皮疹者41例。分布于全身或局部，时隐时现。皮疹的隐、现与体温的升、降有关，多为热退疹没。皮疹的形式呈风团样疹、斑丘疹、环行或多形红斑，少有麻疹样皮疹。有一例患儿全身弥漫性出血性斑丘疹，伴有口唇皲裂、结膜充血、肝脾肿大，疹退时全身脱屑，无色素沉着，当地皮肤活检误诊为皮肤型恶性淋巴瘤。
1.2.3 关节痛及肌痛 关节疼痛37例。一般关节症状轻，无红肿，常为发热时短时疼痛，游走性不强，多见于四肢大关节。X线片无关节受累，但常有轻度的骨质疏松。13例表现全身肌肉疼痛，其程度与热度呈正比，较关节疼痛剧烈。部分患儿有激惹现象，可成为发热外的主要临床表现。
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1.2.4 淋巴结及肝脾肿大 淋巴结肿大14例。3例淋巴结活检，2例为反应性增生，1例因反应性组织细胞增生而一度被疑为恶性组织细胞增生症。淋巴结一般为蚕豆或卫生丸大小，无压痛、无粘连，边缘清楚。肝大20例，脾大7例，多为轻、中度；最大1例肝肋下6cm，脾肋下4cm。激素治疗后淋巴结、肝、脾肿大可在几日内迅速消退。
1.2.5 脏器损害及其他表现 肝功能损害11例，表现为黄疸或SGPT增高。胸片18例有改变，表现为肺门增大、双肺渗出阴影或胸腔积液，而临床均无咳嗽及肺部体征。心包积液13例均经心脏彩超确诊。一般积液量不多，无自觉症状，部分病人可发现心包摩擦音；一例积液较多，穿刺为血性，最初误诊为结核性心包积液，抗痨治疗体温不降，确诊为JRA后停用抗痨药物，改用激素治疗，体温降至正常，积液消退。心肌炎3例。所有病例未发现心内膜炎表现。3例患儿出现溶血现象。2例有神经系统症状：1例为偏瘫，同侧膝反射亢进，有踝阵挛，另1例剧烈头痛，2次腰穿正常，但CT普遍脑膜增强；该2例经激素治疗后痊愈出院。8例以发热咽痛为主要临床表现，咽部充血显著而无分泌物。
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2 实验室检查
全部病例白细胞(WBC)及嗜中性粒细胞均增高，核左移，其中2例WBC>4×109.L-1，呈类白血病样反应。贫血21例，中度14例，重度1例。41例骨髓穿刺中，29例表现增生活跃，16例红系增生低下，28例中性粒细胞有中毒颗粒。血沉降率(血沉)正常10例，<5mm.h-1 10例，<100mm.h-1 19例，>100mm.h-1 17例。C反应蛋白阳性28例，免疫球蛋白主要为IgG增高29例，类风湿因子阳性4例，抗核抗体阳性3例。血培养阳性7例，其中表皮葡萄球菌1例，金黄色葡萄球菌2例，脆弱类杆菌2例，专性厌氧类杆菌1例，詹氏乳酸杆菌1例。
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3 讨论
近5年来，因发热待查收住我院224例患儿中，感染性疾病120例(53.6%)，非感染性疾病104例(46.4%)，两者之比为1.15∶1。非感染性疾病有较高的比例，可能与基层医院对此类疾病的认识相对模糊而将较多的此类患儿转至我院有关。在本组非感染性病例中，Still病占首位(56例，25%)。此结果与国外报道的全身性类风湿性关节炎是小儿长期发热的风湿性原因中最为常见的疾病这一观点相符[1]，值得临床医师高度重视。本组男性明显多于女性，有10例小于4岁，这种性别与年龄的分布不同于其他结缔组织病，与国内多数报道一致。由于本病病因迄今尚未阐明，很可能是一种多因素引起的综合征，而表现为全身性疾病。虽然发热，皮疹、关节痛是三项主征，但均无特征性，致使临床诊断可更改多次[2，3]。JRA的发热与实验室检查酷似败血症，尤其当血培养阳性时，诊断十分困难。本组血培养有3例为葡萄球菌，初诊为败血症，依照药敏选用强有力的抗生素，但体温持续不降，且全身中毒症状轻，未出现迁徒性病灶，故修正诊断，改用激素治疗而愈。感染与本病的因果关系，目前仍不很清楚，可能系因细菌感染引起机体免疫应答和免疫调节失衡，从而导致关节等组织免疫病变。另4例血培养为厌氧菌，这可能与长期发热，肠壁的通透性增强，继发内源性感染有关。
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关于Still病的治疗目前有肯定疗效的仍是肾上腺皮质激素，对退热、缓解关节症状尤为有效。对热程长、热度高的病例，静脉用药效果明显优于口服给药。对严重病例，通常首先静脉给予甲基强的松龙或地塞米松约一周，再改用口服强的松1.5～2mg.kg-1.d-1。当血沉恢复正常，激素逐渐减量。减量不宜过快，以免体温反跳。作者的体会是，消炎痛、阿司匹林、萘普酮等药的退热效果均不及激素，但与激素联合用药，可增强退热作用，减少激素的用量。激素的疗程一般3～6个月。我科曾对一例3岁患儿使用激素达2年之久，期间三度复发住院，激素加量以控制体温，6岁后，患儿转变为多关节型JRA。
中国图书分类号 R593.22
参考文献
[1]Michael LM, Ilona S, Ram YM, et al. Fever of unknown origin. Pediatr Clin North Am, 1995,42(5):999-1015
, 百拇医药
[2]Citera G, Espada G, Maldonado C JA. Sequential development of 2 connective tissue disases in juvenile patients. J Rheumatol, 1993,20:2149-2152
[3]Ragsdale CG, Petty RE, Cassidy JT, et al. The clinical progression of apparent juvenile rheumatoid arthritis to systemic lupus erythematosus. J Rheumatol, 1980,7:50-55
收稿日期：1998-08-31, http://www.100md.com
单位：附属湘雅医院儿科 长沙 410008
关键词：结缔组织疾病；类风湿关节炎；儿童
湖南医科大学学报990240 幼年类风湿性关节炎(JRA)是小儿时期的一种常见结缔组织病。临床分为三型，其中全身型又名Still病，旧称变应性亚败血症，临床以长期间歇性发热、多器官受累、全身症状较多为特征。现将我科1993～1997年住院的56例Still病临床资料报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 56例患儿，男44例，女12例，男∶女约为3.7∶1。年龄最小者15个月，≤4岁10人，≤7岁19人，≤14岁27人。诊断标准依据第四届全国儿科免疫学术会议(1995，重庆)“关于幼年类风湿性关节炎诊断与分型的建议”。
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1.2 临床表现
1.2.1 发热 持续发热为最主要表现，热程均>1个月，最长1.5年。弛张热29例，伴有畏寒，体温最高在41℃以上。某些病例发热的高峰一天有2～3次。常见夜间发热，病程长者常有数日的稽留热及数天甚至数周的缓解期。发热时除伴有关节、肌肉疼痛，一般情况较好。热退时多数患儿精神、食欲如常人。
1.2.2 皮疹 有皮疹者41例。分布于全身或局部，时隐时现。皮疹的隐、现与体温的升、降有关，多为热退疹没。皮疹的形式呈风团样疹、斑丘疹、环行或多形红斑，少有麻疹样皮疹。有一例患儿全身弥漫性出血性斑丘疹，伴有口唇皲裂、结膜充血、肝脾肿大，疹退时全身脱屑，无色素沉着，当地皮肤活检误诊为皮肤型恶性淋巴瘤。
1.2.3 关节痛及肌痛 关节疼痛37例。一般关节症状轻，无红肿，常为发热时短时疼痛，游走性不强，多见于四肢大关节。X线片无关节受累，但常有轻度的骨质疏松。13例表现全身肌肉疼痛，其程度与热度呈正比，较关节疼痛剧烈。部分患儿有激惹现象，可成为发热外的主要临床表现。
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1.2.4 淋巴结及肝脾肿大 淋巴结肿大14例。3例淋巴结活检，2例为反应性增生，1例因反应性组织细胞增生而一度被疑为恶性组织细胞增生症。淋巴结一般为蚕豆或卫生丸大小，无压痛、无粘连，边缘清楚。肝大20例，脾大7例，多为轻、中度；最大1例肝肋下6cm，脾肋下4cm。激素治疗后淋巴结、肝、脾肿大可在几日内迅速消退。
1.2.5 脏器损害及其他表现 肝功能损害11例，表现为黄疸或SGPT增高。胸片18例有改变，表现为肺门增大、双肺渗出阴影或胸腔积液，而临床均无咳嗽及肺部体征。心包积液13例均经心脏彩超确诊。一般积液量不多，无自觉症状，部分病人可发现心包摩擦音；一例积液较多，穿刺为血性，最初误诊为结核性心包积液，抗痨治疗体温不降，确诊为JRA后停用抗痨药物，改用激素治疗，体温降至正常，积液消退。心肌炎3例。所有病例未发现心内膜炎表现。3例患儿出现溶血现象。2例有神经系统症状：1例为偏瘫，同侧膝反射亢进，有踝阵挛，另1例剧烈头痛，2次腰穿正常，但CT普遍脑膜增强；该2例经激素治疗后痊愈出院。8例以发热咽痛为主要临床表现，咽部充血显著而无分泌物。
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2 实验室检查
全部病例白细胞(WBC)及嗜中性粒细胞均增高，核左移，其中2例WBC>4×109.L-1，呈类白血病样反应。贫血21例，中度14例，重度1例。41例骨髓穿刺中，29例表现增生活跃，16例红系增生低下，28例中性粒细胞有中毒颗粒。血沉降率(血沉)正常10例，<5mm.h-1 10例，<100mm.h-1 19例，>100mm.h-1 17例。C反应蛋白阳性28例，免疫球蛋白主要为IgG增高29例，类风湿因子阳性4例，抗核抗体阳性3例。血培养阳性7例，其中表皮葡萄球菌1例，金黄色葡萄球菌2例，脆弱类杆菌2例，专性厌氧类杆菌1例，詹氏乳酸杆菌1例。
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3 讨论
近5年来，因发热待查收住我院224例患儿中，感染性疾病120例(53.6%)，非感染性疾病104例(46.4%)，两者之比为1.15∶1。非感染性疾病有较高的比例，可能与基层医院对此类疾病的认识相对模糊而将较多的此类患儿转至我院有关。在本组非感染性病例中，Still病占首位(56例，25%)。此结果与国外报道的全身性类风湿性关节炎是小儿长期发热的风湿性原因中最为常见的疾病这一观点相符[1]，值得临床医师高度重视。本组男性明显多于女性，有10例小于4岁，这种性别与年龄的分布不同于其他结缔组织病，与国内多数报道一致。由于本病病因迄今尚未阐明，很可能是一种多因素引起的综合征，而表现为全身性疾病。虽然发热，皮疹、关节痛是三项主征，但均无特征性，致使临床诊断可更改多次[2，3]。JRA的发热与实验室检查酷似败血症，尤其当血培养阳性时，诊断十分困难。本组血培养有3例为葡萄球菌，初诊为败血症，依照药敏选用强有力的抗生素，但体温持续不降，且全身中毒症状轻，未出现迁徒性病灶，故修正诊断，改用激素治疗而愈。感染与本病的因果关系，目前仍不很清楚，可能系因细菌感染引起机体免疫应答和免疫调节失衡，从而导致关节等组织免疫病变。另4例血培养为厌氧菌，这可能与长期发热，肠壁的通透性增强，继发内源性感染有关。
, 百拇医药
关于Still病的治疗目前有肯定疗效的仍是肾上腺皮质激素，对退热、缓解关节症状尤为有效。对热程长、热度高的病例，静脉用药效果明显优于口服给药。对严重病例，通常首先静脉给予甲基强的松龙或地塞米松约一周，再改用口服强的松1.5～2mg.kg-1.d-1。当血沉恢复正常，激素逐渐减量。减量不宜过快，以免体温反跳。作者的体会是，消炎痛、阿司匹林、萘普酮等药的退热效果均不及激素，但与激素联合用药，可增强退热作用，减少激素的用量。激素的疗程一般3～6个月。我科曾对一例3岁患儿使用激素达2年之久，期间三度复发住院，激素加量以控制体温，6岁后，患儿转变为多关节型JRA。
中国图书分类号 R593.22
参考文献
[1]Michael LM, Ilona S, Ram YM, et al. Fever of unknown origin. Pediatr Clin North Am, 1995,42(5):999-1015
, 百拇医药
[2]Citera G, Espada G, Maldonado C JA. Sequential development of 2 connective tissue disases in juvenile patients. J Rheumatol, 1993,20:2149-2152
[3]Ragsdale CG, Petty RE, Cassidy JT, et al. The clinical progression of apparent juvenile rheumatoid arthritis to systemic lupus erythematosus. J Rheumatol, 1980,7:50-55
收稿日期：1998-08-31, http://www.100md.com