原发性血小板减少性紫癜107例临床分析
作者：麦水强 陈铭珍 郑德元
单位：(麦水强)深圳市龙岗中心医院儿科，深圳 518116 (陈铭珍 郑德元)广东医学院附属医院儿科，湛江 524001
关键词：紫癜血小板减少性；儿童；临床研究
广东医学院学报990226 原发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的出血性疾病之一。为提高对该病的认识，现将我院近年收治的107例ITP病儿报道如下。
1 临床资料
1.1一般情况 男64例，女43例，年龄最小5个月，最大14岁。<1岁12例，～5岁49例，～10岁37例，>10岁9例。病程最短3d，最长7a。根据首届全国血栓与止血学术会议制订的诊断标准分型[1]，急性型82 例(76.6%)，慢性型25例(23.4%)。
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1.2 临床表现 皮肤瘀点、瘀斑72例，鼻衄29例，牙龈出血34例，肉眼血尿7例，贫血19例，眼底出血及颅内出血各2例，轻度脾肿大6例。
1.3 发病季节及诱发因素 春季发病47例(43.9%)，冬季31例(29.0%)，夏秋季较少。于病前1～4周有病毒感染者65例(60.7%)，上呼吸道感染者居多，共43例(40.2%)，腹泻次之，13例(12.1%)，乙型肝炎4例，腮腺炎2例，风疹2例，麻疹1例。
1.4 实验室检查
1.4.1 血小板计数 <20×109/L者58例(54.2%)，(21～50)×109/L者33例(30.8%)，(51～83)×109/L者16例(15.0%)。+1.4.2(白细胞计数最少者4.5×109/L，最多者27.4×109/L。白细胞数高于正常值者占37.3%)。
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1.4.3 血红蛋白 最低36 g/L，最高140.1 g/L，<100.5 g/L占32.4%。)
1.4.4 骨髓像 全部患者的骨髓增生程度为活跃或明显活跃，粒、红系统无明显异常。巨核细胞增多者76例(71.0%)，减少者9例(8.4%)，正常者22例(20.6%)。幼稚巨核细胞增多89例(83.2%)，巨核细胞血小板形成障碍98例(91.6%)。
1.4.5 其他检查 束臂试验96例，阳性者73例(76.0%)，血块回缩试验81例，回缩不良67例(82.3%)，凝血酶元消耗试验62例，消耗不良46例(74.2%)，检查血沉92例，增快者74例(80.4%)，Coombs’试验31例均阴性。
1.5 治疗效果 急性型82例，单用皮质激素治疗，显效33例(40.2%)，良好21例(25.6%)，进步17例(20.7%)，无效11例，有效率(86.5%)。慢性型25例，联用皮质激素及免疫抑制剂，显效4例(16.0%)，良好7例(28.0%)，进步9例(36.0%)，无效5例，有效率80.0%。
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1.6 死亡原因 死亡2例，均为颅内出血。
2 讨论
文献报道[2]，儿童ITP发病男女相仿，本组107例，男64例，女43例，男∶女＝1.48∶1，男孩患者多于女孩，这可能与当地群众存在重男轻女习俗有关。5岁以下发病超过半数(61例)，发病季节在冬春二季，占72.9%，这与冬春季流行病毒性疾病及年幼儿童易患病毒性疾病有关，提示病毒感染与ITP发病有密切关系。本组病例存在前驱感染者65例，以上呼吸道感染者最多(43例)，次为消化道感染(13例)，可见，预防呼吸道和消化道感染，对于减少ITP的发病有重大意义。ITP的治疗效果，取决于多种因素。根据本文观察，临床类型与疗效关系最为密切。急性型单用皮质激素治疗可获满意效果(显效40.2%)，慢性型疗效较差，皮质激素及免疫抑制剂双联治疗，获显效者占16%。前驱感染病史中，上呼吸道感染者疗效较好，乙型肝炎者疗效最差，这可能与发病机理有关。前者为急性病毒感染后产生的一种自限性免疫反应，病毒改变了血小板抗原，在与血小板相关抗体结合过程中血小板作为靶组织被清除，一旦单核-巨噬细胞将含有抗原的血小板从循环中清除后，疾病即告痊愈。后者可能为一种异常免疫性疾病，与体内免疫功能缺陷有关[3]，乙肝病毒感染病者其体内细胞免疫功能低下，抗病毒功能不全，乙肝病毒得以持续复制并不断释放入血，致使免疫反应持续进行，故疾病不易控制。其机理有待进一步探讨。
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血小板数目和血沉速率似与疗效有一定关系。本组病例中，血小板计数<20×109/L，血沉>100 mm/h者共23例，皮质激素治疗显效21例，良好2例。血小板数和血沉速率与免疫反应强度有关[4]，ITP患者体内有大量免疫复合物(CIC)，其含量与血小板计数呈反比，CIC含量越高，血小板数目越少；而血沉速率则与CIC含量成正比，CIC含量越高，血沉越快。血小板数目很少而血沉速率很快，提示体内免疫反应强烈。皮质激素能抑制巨噬细胞表面的FC受体与血小板表面抗体的FC段结合，从而影响抗体的产生和抑制免疫反应，免疫反应越强烈，其抑制作用也越强，故疗效也显著。
本组死亡2例，均死于颅内出血。值得注意的是，该2例病儿都是慢性型病者，因用皮质激素治疗欠佳，加用环磷酰胺治疗，分别于投药第6、第8天发生颅内出血而死亡。用环磷酰胺前，2例病儿血小板数在(25～55)×109/L之间，死亡当天血小板数分别是9×109/L和12×109/L。因颅内出血的发生与应用环磷酰胺的关系密切，不排除该药对骨髓的抑制作用导致血小板数目急剧下降，诱发颅内出血而致死亡。本组资料提示，应用免疫抑制剂似未能增加疗效，且有增加意外危险的现象，故对ITP病儿应用免疫抑制剂，应持慎重态度，尤其当病儿血小板数目较低，更应小心，以免意外。
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3 参考文献
1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991，245～247
2 丁训杰，沈迪，林宝爵，等主编.实用血液病学.上海：上海医科大学出版社，1992.224～230
3 李梦东主编.实用传染病学.北京：人民卫生出版社，1994.87～94
4 王令仪.原发性血小板减少性紫癜的发病机理及诊断.中国实用儿科杂志，1994，9：204～206
收稿日期：1998-09-08, 百拇医药
单位：(麦水强)深圳市龙岗中心医院儿科，深圳 518116 (陈铭珍 郑德元)广东医学院附属医院儿科，湛江 524001
关键词：紫癜血小板减少性；儿童；临床研究
广东医学院学报990226 原发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的出血性疾病之一。为提高对该病的认识，现将我院近年收治的107例ITP病儿报道如下。
1 临床资料
1.1一般情况 男64例，女43例，年龄最小5个月，最大14岁。<1岁12例，～5岁49例，～10岁37例，>10岁9例。病程最短3d，最长7a。根据首届全国血栓与止血学术会议制订的诊断标准分型[1]，急性型82 例(76.6%)，慢性型25例(23.4%)。
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1.2 临床表现 皮肤瘀点、瘀斑72例，鼻衄29例，牙龈出血34例，肉眼血尿7例，贫血19例，眼底出血及颅内出血各2例，轻度脾肿大6例。
1.3 发病季节及诱发因素 春季发病47例(43.9%)，冬季31例(29.0%)，夏秋季较少。于病前1～4周有病毒感染者65例(60.7%)，上呼吸道感染者居多，共43例(40.2%)，腹泻次之，13例(12.1%)，乙型肝炎4例，腮腺炎2例，风疹2例，麻疹1例。
1.4 实验室检查
1.4.1 血小板计数 <20×109/L者58例(54.2%)，(21～50)×109/L者33例(30.8%)，(51～83)×109/L者16例(15.0%)。+1.4.2(白细胞计数最少者4.5×109/L，最多者27.4×109/L。白细胞数高于正常值者占37.3%)。
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1.4.3 血红蛋白 最低36 g/L，最高140.1 g/L，<100.5 g/L占32.4%。)
1.4.4 骨髓像 全部患者的骨髓增生程度为活跃或明显活跃，粒、红系统无明显异常。巨核细胞增多者76例(71.0%)，减少者9例(8.4%)，正常者22例(20.6%)。幼稚巨核细胞增多89例(83.2%)，巨核细胞血小板形成障碍98例(91.6%)。
1.4.5 其他检查 束臂试验96例，阳性者73例(76.0%)，血块回缩试验81例，回缩不良67例(82.3%)，凝血酶元消耗试验62例，消耗不良46例(74.2%)，检查血沉92例，增快者74例(80.4%)，Coombs’试验31例均阴性。
1.5 治疗效果 急性型82例，单用皮质激素治疗，显效33例(40.2%)，良好21例(25.6%)，进步17例(20.7%)，无效11例，有效率(86.5%)。慢性型25例，联用皮质激素及免疫抑制剂，显效4例(16.0%)，良好7例(28.0%)，进步9例(36.0%)，无效5例，有效率80.0%。
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1.6 死亡原因 死亡2例，均为颅内出血。
2 讨论
文献报道[2]，儿童ITP发病男女相仿，本组107例，男64例，女43例，男∶女＝1.48∶1，男孩患者多于女孩，这可能与当地群众存在重男轻女习俗有关。5岁以下发病超过半数(61例)，发病季节在冬春二季，占72.9%，这与冬春季流行病毒性疾病及年幼儿童易患病毒性疾病有关，提示病毒感染与ITP发病有密切关系。本组病例存在前驱感染者65例，以上呼吸道感染者最多(43例)，次为消化道感染(13例)，可见，预防呼吸道和消化道感染，对于减少ITP的发病有重大意义。ITP的治疗效果，取决于多种因素。根据本文观察，临床类型与疗效关系最为密切。急性型单用皮质激素治疗可获满意效果(显效40.2%)，慢性型疗效较差，皮质激素及免疫抑制剂双联治疗，获显效者占16%。前驱感染病史中，上呼吸道感染者疗效较好，乙型肝炎者疗效最差，这可能与发病机理有关。前者为急性病毒感染后产生的一种自限性免疫反应，病毒改变了血小板抗原，在与血小板相关抗体结合过程中血小板作为靶组织被清除，一旦单核-巨噬细胞将含有抗原的血小板从循环中清除后，疾病即告痊愈。后者可能为一种异常免疫性疾病，与体内免疫功能缺陷有关[3]，乙肝病毒感染病者其体内细胞免疫功能低下，抗病毒功能不全，乙肝病毒得以持续复制并不断释放入血，致使免疫反应持续进行，故疾病不易控制。其机理有待进一步探讨。
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血小板数目和血沉速率似与疗效有一定关系。本组病例中，血小板计数<20×109/L，血沉>100 mm/h者共23例，皮质激素治疗显效21例，良好2例。血小板数和血沉速率与免疫反应强度有关[4]，ITP患者体内有大量免疫复合物(CIC)，其含量与血小板计数呈反比，CIC含量越高，血小板数目越少；而血沉速率则与CIC含量成正比，CIC含量越高，血沉越快。血小板数目很少而血沉速率很快，提示体内免疫反应强烈。皮质激素能抑制巨噬细胞表面的FC受体与血小板表面抗体的FC段结合，从而影响抗体的产生和抑制免疫反应，免疫反应越强烈，其抑制作用也越强，故疗效也显著。
本组死亡2例，均死于颅内出血。值得注意的是，该2例病儿都是慢性型病者，因用皮质激素治疗欠佳，加用环磷酰胺治疗，分别于投药第6、第8天发生颅内出血而死亡。用环磷酰胺前，2例病儿血小板数在(25～55)×109/L之间，死亡当天血小板数分别是9×109/L和12×109/L。因颅内出血的发生与应用环磷酰胺的关系密切，不排除该药对骨髓的抑制作用导致血小板数目急剧下降，诱发颅内出血而致死亡。本组资料提示，应用免疫抑制剂似未能增加疗效，且有增加意外危险的现象，故对ITP病儿应用免疫抑制剂，应持慎重态度，尤其当病儿血小板数目较低，更应小心，以免意外。
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3 参考文献
1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社，1991，245～247
2 丁训杰，沈迪，林宝爵，等主编.实用血液病学.上海：上海医科大学出版社，1992.224～230
3 李梦东主编.实用传染病学.北京：人民卫生出版社，1994.87～94
4 王令仪.原发性血小板减少性紫癜的发病机理及诊断.中国实用儿科杂志，1994，9：204～206
收稿日期：1998-09-08, 百拇医药