原发性胃肠非霍奇金淋巴瘤11例误诊分析
作者：罗建管
单位：湖南省浏阳市人民医院(浏阳 410300)
关键词：淋巴瘤，非霍奇金氏；胃肠系统；误诊
湖南医学990254 原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤较少见，胃肠道是其结外恶性淋巴瘤的好发部位，术前诊断困难、误诊率高，然而化疗、放疗效果较其它恶性肿瘤好。因此，提高对本病的诊断率十分重要。1989～1997年作者收治此类患者11例，现分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例，男9例，女2例，年龄10～17岁。病变部位：胃2例，回肠5例，回盲部3例，横结肠1例。11例均符合Dowson原发性胃肠道恶性淋巴瘤诊断标准[1]，并经手术及病理证实。
, 百拇医药 1.2 临床表现 因病变部位不同而异，胃窦病变2例，1例表现为上腹疼痛，柏油样大便、消瘦乏力；另1例慢性腹痛30 d加重1 d并发腹膜炎体征。肠道病变9例均有腹痛，其中4例表现为急腹症；2例可扪及肿块，3例有柏油样便，5例伴有消瘦、乏力、贫血。
1.3 术前诊断 本组术前诊断急性阑尾炎3例、结肠癌2例，胃癌、胃溃疡穿孔、小肠梗阻、阑尾脓肿、克隆氏病肠结核、腹部纤维肉瘤各1例。胃镜检查诊断为胃小弯腺癌1例。3例结肠镜检，1例为升结肠癌，2例阴性。2例钡餐提示回肠末段节段性扩张，疑克隆病。3例钡灌肠，1例正常，1例疑升结肠癌，1例疑成人肠套叠。2例作B超发现腹膜后、肠系膜淋巴结肿大，肠管壁不规则增厚。本组病例中并发胃肠道出血3例，胃穿孔1例，肠套叠2例，不全性肠梗阻1例。
1.4 手术所见 胃病变的2例有腹水，1例为胃窦有12 cm×10 cm肿块，侵犯肌层，网膜淋巴结增大，行胃癌根治术；1例胃幽门前壁有0.5 cm×0.5 cm穿孔，后壁有5 cm×6 cm肿块，腹膜后、肠系膜根部淋巴结肿大，行姑息性胃大部切除。回肠的5例中有3例为急性阑尾炎、1例阑尾脓肿、另1例为肠梗阻剖腹探查。其中3例表现为回肠系膜有大小不等肿块，质硬、灰白色鱼肉样；1例有腹水，末段回肠充血水肿、壁增厚、肠腔狭窄、系膜挛缩形成梗阻；另1例为末段4 cm回肠壁增厚，浆膜僵硬，该2例有肠系膜淋巴结肿大，术中快速淋巴结病检均为反应性增生，后切除可疑病变肠段，术后病检证实该病。其中1例伴有小肠肠套叠。回盲部3例均为肿块，直径为6～12 cm，质硬、鱼肉样或有分叶，系膜淋巴结肿大，2例累及小肠，1例并发回结肠型套叠，均行右半结肠切除。横结肠1例近脾曲处有3 cm×5 cm肿块，浆肌层破坏、粘膜有3 cm×2 cm溃疡，行结肠脾曲切除对端吻合术。
, 百拇医药
1.5 综合治疗 本组1996年后5例给予CHOP方案化疗，并应用干扰素及中医药治疗，随访至今存活，其余失访。
2 讨论
恶性淋巴瘤多发生于淋巴结内，病变可始发于淋巴结以外其它部位，后者称为结外淋巴瘤[2]，分为霍奇金(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。每类又分为若干型。HL病患者中2%，NHL中10%～20%原发于消化道[3]。原发于胃肠道者以胃为最多见，约占所有胃肠道恶性淋巴瘤40%以上；原发于小肠者28%；原发于回盲部者21%；位于大肠者仅占10%左右，且原发性大肠恶性淋巴瘤中位于回盲肠部占多数，这可能与该处淋巴组织丰富有关[4]。
本病术前诊断困难，误诊率高。原因有：①发病率低，占所有胃肠道恶性肿瘤1%～4%。医生对此病认识不足。②症状缺乏特异性，易与消化性溃疡，肠结核、阑尾炎及肿瘤混淆。③常因合并消化道出血、梗阻、穿孔而急诊入院手术，未能作进一步检查。④过分依赖辅助检查如B超、内镜、X线等。因恶性淋巴瘤起源于胃肠淋巴组织内，沿粘膜下层浸润生长，常表现为粘膜下病变，内镜活检时常难以取到病变组织，致诊断率低，而X线及CT影像无特异性。⑤目前尚无简便特异的诊断措施。所以对本病的诊断，除根据病史、体征外，还应借助于内镜、X线、B超、CT等检查综合分析。钡餐检查如病变较广泛则可能见到：①胃肠壁上多个大小不等的隆起透光影，结节大小从数毫米至数厘米，彼此相连或分散，其内粘膜面有浅糜烂或深溃疡；②由于肿瘤破坏了肌层，可使肠壁部分扩张，隆起的肿瘤相间致形态不规则，形成类似“雪地上指压痕”。对于B超发现胃肠壁不规则增厚，呈不均质回声，内腔狭窄，肠系膜有肿大淋巴结者，应疑本病。腔内B超能提高诊断率。内镜活检时部位要准确、深度适宜、多点取材。对可疑病例应积极手术探查。术中若发现有胃肠壁不规则增厚，浆膜僵硬而无肿块时，或有不好解释的腹水，应考虑本病。不能单凭术中淋巴结快速切片报告而排除诊断，而应切取可疑病变部位送检。本组术中2例淋巴结快速切片报告为反应性增生，而导致术中漏诊、误诊。一些在光镜下难以确诊的病例，免疫组化检查，能明确诊断，还可进一步分清T细胞或B细胞淋巴瘤，这对于临床选择最佳治疗方案和判断预后很有帮助。
, 百拇医药
恶性淋巴瘤的合理治疗应根据病理类型、临床分型、恶性程度、机体功能状态等情况制订周密的治疗计划。手术为主要治疗方法，不仅能切除病灶，预防出血、穿孔和梗阻等并发症，也有利于准确分期，明确病理类型[5]。胃恶性淋巴瘤首选胃大部切除术，同时作腹腔淋巴结清扫，尽量避免作全胃切除，如术后辅以化疗5年生存率可达65%。肠道恶性淋巴瘤以根治手术为主。Rackner[6]报告，肿瘤完全切除或未切除者的5年生存率分别为80%和19%。本病对放疗敏感，术后放疗对侵犯血管周围或主要器官而不易切除的肿瘤尤为重要，但可能引起不易处理的放射性肠炎。该病化疗较复杂，CHOP方案是常用治疗方案，新近出现ProMACE-eyta BOM所谓第三代化疗方案，使CR率由45%～55%提高至56%～86%，特别是治疗高度恶性或复杂的恶性淋巴瘤有效。干扰素具有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节和抗肿瘤作用，对本病有效，但治愈率低，可联合应用。中医药及全身支持治疗对保证病人放疗顺利进行，有较好作用。
参考文献
, 百拇医药
1 黄信孚.肿瘤学.天津：天津科学技术出版社，1997.1599
2 林本耀，欧阳涛.十二指肠非霍奇金淋巴瘤的诊治.中国实用外科杂志，1997，10：583
3 莫善兢主编.大肠癌.上海：上海科技文献出版社，1986.452
4 孙曾一主编.恶性淋巴瘤.上海：上海科技出版社，1988.209～217
5 胡国清，胡 耀.Ⅰ和Ⅱ期胃肠原发性非霍奇金淋巴瘤的综合治疗.中华放射肿瘤学杂志，1996，1：24
6 Rackner VL,Thirlby RC,Kyan JA.The role of surgery in multimodalhty therapy for gastrointestinal lymphoma.Am J Surg,1992,161:570
(19980518 收稿), 百拇医药
单位：湖南省浏阳市人民医院(浏阳 410300)
关键词：淋巴瘤，非霍奇金氏；胃肠系统；误诊
湖南医学990254 原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤较少见，胃肠道是其结外恶性淋巴瘤的好发部位，术前诊断困难、误诊率高，然而化疗、放疗效果较其它恶性肿瘤好。因此，提高对本病的诊断率十分重要。1989～1997年作者收治此类患者11例，现分析报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例，男9例，女2例，年龄10～17岁。病变部位：胃2例，回肠5例，回盲部3例，横结肠1例。11例均符合Dowson原发性胃肠道恶性淋巴瘤诊断标准[1]，并经手术及病理证实。
, 百拇医药 1.2 临床表现 因病变部位不同而异，胃窦病变2例，1例表现为上腹疼痛，柏油样大便、消瘦乏力；另1例慢性腹痛30 d加重1 d并发腹膜炎体征。肠道病变9例均有腹痛，其中4例表现为急腹症；2例可扪及肿块，3例有柏油样便，5例伴有消瘦、乏力、贫血。
1.3 术前诊断 本组术前诊断急性阑尾炎3例、结肠癌2例，胃癌、胃溃疡穿孔、小肠梗阻、阑尾脓肿、克隆氏病肠结核、腹部纤维肉瘤各1例。胃镜检查诊断为胃小弯腺癌1例。3例结肠镜检，1例为升结肠癌，2例阴性。2例钡餐提示回肠末段节段性扩张，疑克隆病。3例钡灌肠，1例正常，1例疑升结肠癌，1例疑成人肠套叠。2例作B超发现腹膜后、肠系膜淋巴结肿大，肠管壁不规则增厚。本组病例中并发胃肠道出血3例，胃穿孔1例，肠套叠2例，不全性肠梗阻1例。
1.4 手术所见 胃病变的2例有腹水，1例为胃窦有12 cm×10 cm肿块，侵犯肌层，网膜淋巴结增大，行胃癌根治术；1例胃幽门前壁有0.5 cm×0.5 cm穿孔，后壁有5 cm×6 cm肿块，腹膜后、肠系膜根部淋巴结肿大，行姑息性胃大部切除。回肠的5例中有3例为急性阑尾炎、1例阑尾脓肿、另1例为肠梗阻剖腹探查。其中3例表现为回肠系膜有大小不等肿块，质硬、灰白色鱼肉样；1例有腹水，末段回肠充血水肿、壁增厚、肠腔狭窄、系膜挛缩形成梗阻；另1例为末段4 cm回肠壁增厚，浆膜僵硬，该2例有肠系膜淋巴结肿大，术中快速淋巴结病检均为反应性增生，后切除可疑病变肠段，术后病检证实该病。其中1例伴有小肠肠套叠。回盲部3例均为肿块，直径为6～12 cm，质硬、鱼肉样或有分叶，系膜淋巴结肿大，2例累及小肠，1例并发回结肠型套叠，均行右半结肠切除。横结肠1例近脾曲处有3 cm×5 cm肿块，浆肌层破坏、粘膜有3 cm×2 cm溃疡，行结肠脾曲切除对端吻合术。
, 百拇医药
1.5 综合治疗 本组1996年后5例给予CHOP方案化疗，并应用干扰素及中医药治疗，随访至今存活，其余失访。
2 讨论
恶性淋巴瘤多发生于淋巴结内，病变可始发于淋巴结以外其它部位，后者称为结外淋巴瘤[2]，分为霍奇金(HL)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。每类又分为若干型。HL病患者中2%，NHL中10%～20%原发于消化道[3]。原发于胃肠道者以胃为最多见，约占所有胃肠道恶性淋巴瘤40%以上；原发于小肠者28%；原发于回盲部者21%；位于大肠者仅占10%左右，且原发性大肠恶性淋巴瘤中位于回盲肠部占多数，这可能与该处淋巴组织丰富有关[4]。
本病术前诊断困难，误诊率高。原因有：①发病率低，占所有胃肠道恶性肿瘤1%～4%。医生对此病认识不足。②症状缺乏特异性，易与消化性溃疡，肠结核、阑尾炎及肿瘤混淆。③常因合并消化道出血、梗阻、穿孔而急诊入院手术，未能作进一步检查。④过分依赖辅助检查如B超、内镜、X线等。因恶性淋巴瘤起源于胃肠淋巴组织内，沿粘膜下层浸润生长，常表现为粘膜下病变，内镜活检时常难以取到病变组织，致诊断率低，而X线及CT影像无特异性。⑤目前尚无简便特异的诊断措施。所以对本病的诊断，除根据病史、体征外，还应借助于内镜、X线、B超、CT等检查综合分析。钡餐检查如病变较广泛则可能见到：①胃肠壁上多个大小不等的隆起透光影，结节大小从数毫米至数厘米，彼此相连或分散，其内粘膜面有浅糜烂或深溃疡；②由于肿瘤破坏了肌层，可使肠壁部分扩张，隆起的肿瘤相间致形态不规则，形成类似“雪地上指压痕”。对于B超发现胃肠壁不规则增厚，呈不均质回声，内腔狭窄，肠系膜有肿大淋巴结者，应疑本病。腔内B超能提高诊断率。内镜活检时部位要准确、深度适宜、多点取材。对可疑病例应积极手术探查。术中若发现有胃肠壁不规则增厚，浆膜僵硬而无肿块时，或有不好解释的腹水，应考虑本病。不能单凭术中淋巴结快速切片报告而排除诊断，而应切取可疑病变部位送检。本组术中2例淋巴结快速切片报告为反应性增生，而导致术中漏诊、误诊。一些在光镜下难以确诊的病例，免疫组化检查，能明确诊断，还可进一步分清T细胞或B细胞淋巴瘤，这对于临床选择最佳治疗方案和判断预后很有帮助。
, 百拇医药
恶性淋巴瘤的合理治疗应根据病理类型、临床分型、恶性程度、机体功能状态等情况制订周密的治疗计划。手术为主要治疗方法，不仅能切除病灶，预防出血、穿孔和梗阻等并发症，也有利于准确分期，明确病理类型[5]。胃恶性淋巴瘤首选胃大部切除术，同时作腹腔淋巴结清扫，尽量避免作全胃切除，如术后辅以化疗5年生存率可达65%。肠道恶性淋巴瘤以根治手术为主。Rackner[6]报告，肿瘤完全切除或未切除者的5年生存率分别为80%和19%。本病对放疗敏感，术后放疗对侵犯血管周围或主要器官而不易切除的肿瘤尤为重要，但可能引起不易处理的放射性肠炎。该病化疗较复杂，CHOP方案是常用治疗方案，新近出现ProMACE-eyta BOM所谓第三代化疗方案，使CR率由45%～55%提高至56%～86%，特别是治疗高度恶性或复杂的恶性淋巴瘤有效。干扰素具有抗病毒、抑制细胞增殖、免疫调节和抗肿瘤作用，对本病有效，但治愈率低，可联合应用。中医药及全身支持治疗对保证病人放疗顺利进行，有较好作用。
参考文献
, 百拇医药
1 黄信孚.肿瘤学.天津：天津科学技术出版社，1997.1599
2 林本耀，欧阳涛.十二指肠非霍奇金淋巴瘤的诊治.中国实用外科杂志，1997，10：583
3 莫善兢主编.大肠癌.上海：上海科技文献出版社，1986.452
4 孙曾一主编.恶性淋巴瘤.上海：上海科技出版社，1988.209～217
5 胡国清，胡 耀.Ⅰ和Ⅱ期胃肠原发性非霍奇金淋巴瘤的综合治疗.中华放射肿瘤学杂志，1996，1：24
6 Rackner VL,Thirlby RC,Kyan JA.The role of surgery in multimodalhty therapy for gastrointestinal lymphoma.Am J Surg,1992,161:570
(19980518 收稿), 百拇医药