Dubin-Johnson综合征一例误诊
作者：黄加国 董海燕
单位：黄加国 董海燕(山东省莱芜市人民医院[271100])
关键词：
临床误诊误治990278 【病例】 男，23岁。2天前因饮酒后出现乏力、食欲不振、恶心、尿呈浓茶色，于1997年2月10日入院。查体：营养良好，皮肤巩膜中度黄染，无肝掌及蜘蛛痣，肝脾未触及，肝区轻叩痛，腹水征阴性。血清丙氨酸转氨酶(ALT)100 IU/L，总胆红素96.2 μmol/L，结合胆红素57.7 μmol/L，血清抗HAV-IgM、HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb均为阴性，尿胆红素阳性。B超示肝、胆、胰、脾未见异常。入院诊断：病毒性肝炎(急性黄疸型)。对症治疗10天后临床症状改善，ALT降为正常。但黄疸持续不退，总胆红素波动于82.7～130 μmol/L。再次详细追问病史，发现病人尿黄已10余年，时轻时重，因无其它自觉症状，从未做过任何检查和治疗。为明确黄疸的原因，进一步做BSP排泄试验，45分钟时潴留量12%，120分钟时潴留量16%；口服胆囊造影剂后胆囊不显影；行肝穿活组织病理检查：镜下见肝小叶结构正常，肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒，报告为Dubin-Johnson综合征。后加用苯巴比妥60 mg口服，每日3次，2周后黄疸明显减轻，血胆红素降为58.3 μmol/L，出院后随访半年，病人无任何不适。Dubin-Johnson综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为良性间歇性黄疸。本例根据病史、症状、体征及预后可确诊。
(收稿时间1999-01-11), 百拇医药
单位：黄加国 董海燕(山东省莱芜市人民医院[271100])
关键词：
临床误诊误治990278 【病例】 男，23岁。2天前因饮酒后出现乏力、食欲不振、恶心、尿呈浓茶色，于1997年2月10日入院。查体：营养良好，皮肤巩膜中度黄染，无肝掌及蜘蛛痣，肝脾未触及，肝区轻叩痛，腹水征阴性。血清丙氨酸转氨酶(ALT)100 IU/L，总胆红素96.2 μmol/L，结合胆红素57.7 μmol/L，血清抗HAV-IgM、HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb均为阴性，尿胆红素阳性。B超示肝、胆、胰、脾未见异常。入院诊断：病毒性肝炎(急性黄疸型)。对症治疗10天后临床症状改善，ALT降为正常。但黄疸持续不退，总胆红素波动于82.7～130 μmol/L。再次详细追问病史，发现病人尿黄已10余年，时轻时重，因无其它自觉症状，从未做过任何检查和治疗。为明确黄疸的原因，进一步做BSP排泄试验，45分钟时潴留量12%，120分钟时潴留量16%；口服胆囊造影剂后胆囊不显影；行肝穿活组织病理检查：镜下见肝小叶结构正常，肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒，报告为Dubin-Johnson综合征。后加用苯巴比妥60 mg口服，每日3次，2周后黄疸明显减轻，血胆红素降为58.3 μmol/L，出院后随访半年，病人无任何不适。Dubin-Johnson综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为良性间歇性黄疸。本例根据病史、症状、体征及预后可确诊。
(收稿时间1999-01-11), 百拇医药