发热、脾脏进行性肿大
作者：徐健 李颢
单位：山东省立医院
关键词：发热；脾肿大
临床血液学杂志990220 1 病例介绍
患者，男，14岁，学生，因发热、腹胀1月于1997年8月6日收住我院普外科 。患者1月前无明显诱因出现畏寒发热，每日体温达38.5℃～39.5℃，持续3 h后热 自退，伴轻度持续性腹胀。无腹痛、腹泻、恶心、呕吐；无咳嗽、咳痰；无尿频、尿急、尿 痛；无全身瘙痒、皮疹、关节肿痛等症状。于当地医院查体脾肋下4 cm，诊为“脾功能亢进 ”。先后给予青霉素、先锋霉素V治疗20余日无效，并伴脾脏进行性肿大，腹胀加重。为进 一步诊治，住入我院。自发病以来，饮食、二便正常，睡眠可，体重无变化。既往体健，无 肝炎、结核病史，无毒物、放射性物质长期接触史，无长期用药史，无药物、食物过敏史， 无烟、酒等不良嗜好，家族中无类似疾病患者。体格检查：T 38.5℃，P 110次/min，R 25次/min，BP 14/9 kPa，W 55 kg，H 1.65 m。神智清，精神一般，发育正常，营养 中等，轻度贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染、出血点、蜘蛛痣及肝掌。浅表淋巴结未触及肿大 。咽无充血，双侧扁桃体无肿大。胸骨无压痛，双肺(-)，心脏(-)。腹部略膨隆，软，腹壁 静脉无曲张，肝上界位于右侧锁骨中线第5肋间，脾上界位于左侧腋中线第7肋间，肝肋下2 cm，剑突下2 cm，质韧，无触痛。脾脏：1线10 cm，2线 17 cm，3线+2 cm，质韧，表面光 滑，无触痛，可触及脾切迹。肝、脾、双肾区叩击痛均(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音正常。 双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。实验室检查：WBC 3.4×109/L，RBC 2.95 ×1012/L，Hb 93 g/L，PLT 18×109/L。尿、粪常规(-)。乙肝五项示：抗HBs弱阳 性。肝功：总蛋白40 g/L，白蛋白22 g/L，球蛋白18 g/L，肝酶谱正常。肾功、生化检查均 正常。血沉9 mm/h。BT、CT正常。PT 14 s(对照20 s)。外周血查疟原虫：阴性。外周血浓 缩查恶组细胞：阴性。结核抗体(PPD-IgG，PPD-IgM)均阴性。免疫球蛋白：IgA 3.29 g/L(正常值1.7±0.56)，余正常。肥达-外斐试验及嗜异性凝集试验均正常。血 培养阴性。骨髓象示脾亢。其他检查：胃肠钡餐透视及胸部正侧位平片均无异常。腹部B超：肝大，左叶厚7. 1 cm，右叶厚14 cm。胆囊大小形态正常，壁厚呈“双边”改变，腔内透声好。胰腺未见 异常。脾脏明显增大，厚9.0 cm，内侧缘过中线，与肝左叶重叠，下缘达髂窝，脾周围 实质近被膜下可见多处低回声区，没有占位效应，脾静脉迂曲，宽1.0 cm，脾周可见不 规则液性暗区，脾上缘处深约28 cm。总体印象为“肝脾肿大，以脾大为主，并有少量腹水 ”。治疗经过：患者入院后先后给予青霉素、头孢噻肟钠等抗感染治疗无明显效果，加用地 塞米松10 mg/d，体温37℃～42℃，脾脏仍进行性肿大，上界位于左侧锁骨中线第5肋间，下 界达盆腔。
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2 讨论
内科住院医师 本病例有如下特点：①青少年男性，长程发热，体温 波动于38.5℃～39.5℃，脾脏进行性肿大，体重无变化；②患者一般情况可，轻度 贫血貌，浅表淋巴结不大，无胸骨压痛，心肺(-)，肝大，巨脾；③外周血三系减少，骨髓 提示“脾亢”。不明原因长期发热的病因主要有：感染，恶性肿瘤，结缔组织-血管性疾病 。感染引起者占60%～70%，恶性肿瘤约20%，其中以原发性肝癌、淋巴瘤、恶性组织细胞病 、白血病引起者居多，由于近年对结缔组织-血管性疾病的认识提高，使其在发热病因中的 比例有所增高，约占10%。感染、结缔组织病引起巨脾者少见。巨脾多见于慢性粒细胞性白 血病，慢性疟疾，骨髓纤维化，真性红细胞增多症，班替氏综合征，地中海贫血，恶性组织 细胞病。
内科主治医师 综合以上特点，本病例主要考虑以下几种情况：①慢 性粒细胞白血病：以乏力、苍白、消瘦为主要首起症状，脾肿大为突出的体征，可有胸骨压 痛，肝脏轻度肿大，淋巴结一般不大。最突出的改变是白细胞总数显著增高，骨髓检查可确 诊。而本患者实验室检查不支持此病，可排除。②急性粟粒性肺结核：主要见于小儿时期， 起病急，有全身毒血症状，发热，肝脾肿大，数周后X线胸片可有特异性异常表现。本患者 病程已1个月余，血沉不快，胸片未见异常，查PPD-IgG、PPD-IgM均为阴性，血象、骨髓 象亦不支持，可排除。③疟疾：典型的疟疾呈周期性定时寒战高热发作，继以大汗缓解，而 不典型疟疾可表现为不规律发热，可伴脾脏明显肿大，贫血。本病人尽管多次送检未发现疟 原虫，但尚不能完全排除，可考虑行氯喹作诊断性治疗。④恶性组织细胞病：起病多属急骤 ，发病前患者健康大多良好，且临床表现多种多样，病情复杂。主要表现有：不规则的发热 ，多为高热；进行性肝脾肿大；局部或多部位淋巴结肿大；不同程度的外周全血细胞减少。 本病人临床表现与恶组相似，应考虑到该病的可能。⑤其它少见病：如Gaucher病，尼曼- 匹克病等；其诊断主要靠骨髓或肝脾穿刺物中找到相应的特异细胞。
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内科主任医师 患者发热、进行性脾肿大一月余，外周血三系减少， 单核细胞、血浆球蛋白不高，外周血查疟原虫、结核抗体试验、嗜异性凝集试验、肥达-外 斐试验及血培养均无阳性发现，经用多种抗生素治疗无效，因此可排除感染的可能。虽然临 床表现有类似恶组之处，但恶组多病程短促、凶险，病情进展迅速，消瘦乏力显著，全身状 况衰竭，晚期可有严重出血倾向、黄疸、腹水、胸腔及心包积液等。此患者病程已月余，无 明显消瘦乏力及衰竭表现，一般情况相对较好，外周血浓缩查恶组细胞及骨髓涂片均无阳性 发现，因此恶组可能性不大。结合该病例的各项特点，恶性淋巴瘤不能排除，淋巴瘤常见的 临床表现有淋巴结肿大，伴或不伴发热，皮肤搔痒，盗汗，体重减轻，而仅原发于脾脏的脾 恶性淋巴瘤很少见，仅占总的恶性淋巴瘤的1%～2%。临床表现可有脾脏明显肿大，伴有左上 腹隐痛、饱胀，合并脾亢者可出现外周血细胞减少，部分并发溶血者可伴有黄疸，外周血及 骨髓检查对本病的诊断无决定意义，其诊断主要依靠病理。患者目前脾脏巨大，行脾穿刺危 险性大，因此可行脾切除术，既可明确诊断，又可起到治疗作用。
, 百拇医药
外科主任医师 同意内科主任医师的意见。患者病程较长，脾脏巨大 ，考虑质地较脆，可能与周围脏器有粘连，术中危险性极大，应做好充分术前准备，择期手 术。
3 术中所见及术后病理
1997年9月25日在全麻下行脾切除术，术中见腹腔内中等量淡黄色腹水，肝脏略 大，颜色、质地正常，胆、胰胃未见异常，大小肠无异常。脾大为35 cm×16 cm×9 cm，表 面红褐色，局部有大片状白色斑点，质韧，与周围无明显粘连。术后将脾送病理检查，结果 ：脾恶性淋巴瘤(T系)。LCA(CD45)+UCHL-1(CD45RO)+L26(CD20) -。
4 小结
原发性脾恶性淋巴瘤较罕见。早期无特殊症状，诊断困难，待脾脏逐渐增大， 左上脾出现肿块，伴左上腹不适、疼痛或压痛，继之可出现脾功能亢进，可误诊为伤寒、肝 硬化、血吸虫病、脾脓肿等，选择性动脉造影对脾肿瘤有较高的准确性，典型影像为脾实质 缺损，边缘不清，脾动脉分支受压呈弧形，可出现病理性的动脉分支。1965年dasGupta等 〔1〕提出原发性脾淋巴瘤的四条诊断标准：①首发为脾大及机械压迫症状；②临床、 生化、血液学及X线检查均无其它部位受侵犯的依据；③剖腹检查无肝、肠系膜和腹主动脉 旁淋巴结受累的征象；④诊断脾淋巴瘤，脾切处术后到其它部位出现淋巴瘤的时间至少要6 个月。1966年Ahmann等〔2〕人将淋巴瘤分为Ⅲ期；Ⅰ期瘤组织完全局限于脾内；Ⅱ 期累及脾内淋巴结；Ⅲ期累及肝、腹腔内淋巴结。1985年Kehoe等〔3〕则认为诊断原 发性淋巴瘤时可以有脾脏局部淋巴结、肝或骨髓累及，但要根据受累部位的大小和情况来诊 断。原发性脾脏恶性淋巴瘤的治疗以手术切除为主，不仅可以有助于诊断，又可以减轻腹部 压迫症状，缓解脾功能亢进，并且可避免自发性脾破裂，术后可以给予化疗。根据1988年Ke hoe等〔4〕对31例脾恶性淋巴瘤患者观察表明：Ⅰ期和Ⅱ期患者的愈后较Ⅲ期好，无 病生存时间亦较长。从分型的角度看，原发性脾恶性淋巴瘤以非霍奇金病为多见，而霍奇金 淋巴瘤少见。从免疫学角度看，以B细胞系为多，而T细胞系少见。而本例病人正是原发性脾 恶性淋巴瘤(T系)，实属少见。
, 百拇医药
邮政编码：济南市，250021
参考文献
[1] Das Gupta T, Coombes B, Brasfield RD, et al. Primary maligna nt neoplasma of the splleen. Surg Gynecol Obstet,1965,60:120947-9
[2] Ahmann DI, Kiely JM, Harrison EG, et al. Malignant lymphoma of the spleen. Ca ncer,1966,19:461-469
[3] Kehoe JE, Daly JM, Straus DJ, et al. Value of splenectomy in non-Hodgkin′s lymphoma. Cancer,1985,55:1256-1264
[4] Kehoe J, David J. Primary lymphoma of te spleen. Cancer,1988,62:1433-1438
(1998-07-08 收稿), 百拇医药
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关键词：发热；脾肿大
临床血液学杂志990220 1 病例介绍
患者，男，14岁，学生，因发热、腹胀1月于1997年8月6日收住我院普外科 。患者1月前无明显诱因出现畏寒发热，每日体温达38.5℃～39.5℃，持续3 h后热 自退，伴轻度持续性腹胀。无腹痛、腹泻、恶心、呕吐；无咳嗽、咳痰；无尿频、尿急、尿 痛；无全身瘙痒、皮疹、关节肿痛等症状。于当地医院查体脾肋下4 cm，诊为“脾功能亢进 ”。先后给予青霉素、先锋霉素V治疗20余日无效，并伴脾脏进行性肿大，腹胀加重。为进 一步诊治，住入我院。自发病以来，饮食、二便正常，睡眠可，体重无变化。既往体健，无 肝炎、结核病史，无毒物、放射性物质长期接触史，无长期用药史，无药物、食物过敏史， 无烟、酒等不良嗜好，家族中无类似疾病患者。体格检查：T 38.5℃，P 110次/min，R 25次/min，BP 14/9 kPa，W 55 kg，H 1.65 m。神智清，精神一般，发育正常，营养 中等，轻度贫血貌。全身皮肤粘膜无黄染、出血点、蜘蛛痣及肝掌。浅表淋巴结未触及肿大 。咽无充血，双侧扁桃体无肿大。胸骨无压痛，双肺(-)，心脏(-)。腹部略膨隆，软，腹壁 静脉无曲张，肝上界位于右侧锁骨中线第5肋间，脾上界位于左侧腋中线第7肋间，肝肋下2 cm，剑突下2 cm，质韧，无触痛。脾脏：1线10 cm，2线 17 cm，3线+2 cm，质韧，表面光 滑，无触痛，可触及脾切迹。肝、脾、双肾区叩击痛均(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音正常。 双下肢无浮肿。神经系统检查无异常。实验室检查：WBC 3.4×109/L，RBC 2.95 ×1012/L，Hb 93 g/L，PLT 18×109/L。尿、粪常规(-)。乙肝五项示：抗HBs弱阳 性。肝功：总蛋白40 g/L，白蛋白22 g/L，球蛋白18 g/L，肝酶谱正常。肾功、生化检查均 正常。血沉9 mm/h。BT、CT正常。PT 14 s(对照20 s)。外周血查疟原虫：阴性。外周血浓 缩查恶组细胞：阴性。结核抗体(PPD-IgG，PPD-IgM)均阴性。免疫球蛋白：IgA 3.29 g/L(正常值1.7±0.56)，余正常。肥达-外斐试验及嗜异性凝集试验均正常。血 培养阴性。骨髓象示脾亢。其他检查：胃肠钡餐透视及胸部正侧位平片均无异常。腹部B超：肝大，左叶厚7. 1 cm，右叶厚14 cm。胆囊大小形态正常，壁厚呈“双边”改变，腔内透声好。胰腺未见 异常。脾脏明显增大，厚9.0 cm，内侧缘过中线，与肝左叶重叠，下缘达髂窝，脾周围 实质近被膜下可见多处低回声区，没有占位效应，脾静脉迂曲，宽1.0 cm，脾周可见不 规则液性暗区，脾上缘处深约28 cm。总体印象为“肝脾肿大，以脾大为主，并有少量腹水 ”。治疗经过：患者入院后先后给予青霉素、头孢噻肟钠等抗感染治疗无明显效果，加用地 塞米松10 mg/d，体温37℃～42℃，脾脏仍进行性肿大，上界位于左侧锁骨中线第5肋间，下 界达盆腔。
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2 讨论
内科住院医师 本病例有如下特点：①青少年男性，长程发热，体温 波动于38.5℃～39.5℃，脾脏进行性肿大，体重无变化；②患者一般情况可，轻度 贫血貌，浅表淋巴结不大，无胸骨压痛，心肺(-)，肝大，巨脾；③外周血三系减少，骨髓 提示“脾亢”。不明原因长期发热的病因主要有：感染，恶性肿瘤，结缔组织-血管性疾病 。感染引起者占60%～70%，恶性肿瘤约20%，其中以原发性肝癌、淋巴瘤、恶性组织细胞病 、白血病引起者居多，由于近年对结缔组织-血管性疾病的认识提高，使其在发热病因中的 比例有所增高，约占10%。感染、结缔组织病引起巨脾者少见。巨脾多见于慢性粒细胞性白 血病，慢性疟疾，骨髓纤维化，真性红细胞增多症，班替氏综合征，地中海贫血，恶性组织 细胞病。
内科主治医师 综合以上特点，本病例主要考虑以下几种情况：①慢 性粒细胞白血病：以乏力、苍白、消瘦为主要首起症状，脾肿大为突出的体征，可有胸骨压 痛，肝脏轻度肿大，淋巴结一般不大。最突出的改变是白细胞总数显著增高，骨髓检查可确 诊。而本患者实验室检查不支持此病，可排除。②急性粟粒性肺结核：主要见于小儿时期， 起病急，有全身毒血症状，发热，肝脾肿大，数周后X线胸片可有特异性异常表现。本患者 病程已1个月余，血沉不快，胸片未见异常，查PPD-IgG、PPD-IgM均为阴性，血象、骨髓 象亦不支持，可排除。③疟疾：典型的疟疾呈周期性定时寒战高热发作，继以大汗缓解，而 不典型疟疾可表现为不规律发热，可伴脾脏明显肿大，贫血。本病人尽管多次送检未发现疟 原虫，但尚不能完全排除，可考虑行氯喹作诊断性治疗。④恶性组织细胞病：起病多属急骤 ，发病前患者健康大多良好，且临床表现多种多样，病情复杂。主要表现有：不规则的发热 ，多为高热；进行性肝脾肿大；局部或多部位淋巴结肿大；不同程度的外周全血细胞减少。 本病人临床表现与恶组相似，应考虑到该病的可能。⑤其它少见病：如Gaucher病，尼曼- 匹克病等；其诊断主要靠骨髓或肝脾穿刺物中找到相应的特异细胞。
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内科主任医师 患者发热、进行性脾肿大一月余，外周血三系减少， 单核细胞、血浆球蛋白不高，外周血查疟原虫、结核抗体试验、嗜异性凝集试验、肥达-外 斐试验及血培养均无阳性发现，经用多种抗生素治疗无效，因此可排除感染的可能。虽然临 床表现有类似恶组之处，但恶组多病程短促、凶险，病情进展迅速，消瘦乏力显著，全身状 况衰竭，晚期可有严重出血倾向、黄疸、腹水、胸腔及心包积液等。此患者病程已月余，无 明显消瘦乏力及衰竭表现，一般情况相对较好，外周血浓缩查恶组细胞及骨髓涂片均无阳性 发现，因此恶组可能性不大。结合该病例的各项特点，恶性淋巴瘤不能排除，淋巴瘤常见的 临床表现有淋巴结肿大，伴或不伴发热，皮肤搔痒，盗汗，体重减轻，而仅原发于脾脏的脾 恶性淋巴瘤很少见，仅占总的恶性淋巴瘤的1%～2%。临床表现可有脾脏明显肿大，伴有左上 腹隐痛、饱胀，合并脾亢者可出现外周血细胞减少，部分并发溶血者可伴有黄疸，外周血及 骨髓检查对本病的诊断无决定意义，其诊断主要依靠病理。患者目前脾脏巨大，行脾穿刺危 险性大，因此可行脾切除术，既可明确诊断，又可起到治疗作用。
, 百拇医药
外科主任医师 同意内科主任医师的意见。患者病程较长，脾脏巨大 ，考虑质地较脆，可能与周围脏器有粘连，术中危险性极大，应做好充分术前准备，择期手 术。
3 术中所见及术后病理
1997年9月25日在全麻下行脾切除术，术中见腹腔内中等量淡黄色腹水，肝脏略 大，颜色、质地正常，胆、胰胃未见异常，大小肠无异常。脾大为35 cm×16 cm×9 cm，表 面红褐色，局部有大片状白色斑点，质韧，与周围无明显粘连。术后将脾送病理检查，结果 ：脾恶性淋巴瘤(T系)。LCA(CD45)+UCHL-1(CD45RO)+L26(CD20) -。
4 小结
原发性脾恶性淋巴瘤较罕见。早期无特殊症状，诊断困难，待脾脏逐渐增大， 左上脾出现肿块，伴左上腹不适、疼痛或压痛，继之可出现脾功能亢进，可误诊为伤寒、肝 硬化、血吸虫病、脾脓肿等，选择性动脉造影对脾肿瘤有较高的准确性，典型影像为脾实质 缺损，边缘不清，脾动脉分支受压呈弧形，可出现病理性的动脉分支。1965年dasGupta等 〔1〕提出原发性脾淋巴瘤的四条诊断标准：①首发为脾大及机械压迫症状；②临床、 生化、血液学及X线检查均无其它部位受侵犯的依据；③剖腹检查无肝、肠系膜和腹主动脉 旁淋巴结受累的征象；④诊断脾淋巴瘤，脾切处术后到其它部位出现淋巴瘤的时间至少要6 个月。1966年Ahmann等〔2〕人将淋巴瘤分为Ⅲ期；Ⅰ期瘤组织完全局限于脾内；Ⅱ 期累及脾内淋巴结；Ⅲ期累及肝、腹腔内淋巴结。1985年Kehoe等〔3〕则认为诊断原 发性淋巴瘤时可以有脾脏局部淋巴结、肝或骨髓累及，但要根据受累部位的大小和情况来诊 断。原发性脾脏恶性淋巴瘤的治疗以手术切除为主，不仅可以有助于诊断，又可以减轻腹部 压迫症状，缓解脾功能亢进，并且可避免自发性脾破裂，术后可以给予化疗。根据1988年Ke hoe等〔4〕对31例脾恶性淋巴瘤患者观察表明：Ⅰ期和Ⅱ期患者的愈后较Ⅲ期好，无 病生存时间亦较长。从分型的角度看，原发性脾恶性淋巴瘤以非霍奇金病为多见，而霍奇金 淋巴瘤少见。从免疫学角度看，以B细胞系为多，而T细胞系少见。而本例病人正是原发性脾 恶性淋巴瘤(T系)，实属少见。
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邮政编码：济南市，250021
参考文献
[1] Das Gupta T, Coombes B, Brasfield RD, et al. Primary maligna nt neoplasma of the splleen. Surg Gynecol Obstet,1965,60:120947-9
[2] Ahmann DI, Kiely JM, Harrison EG, et al. Malignant lymphoma of the spleen. Ca ncer,1966,19:461-469
[3] Kehoe JE, Daly JM, Straus DJ, et al. Value of splenectomy in non-Hodgkin′s lymphoma. Cancer,1985,55:1256-1264
[4] Kehoe J, David J. Primary lymphoma of te spleen. Cancer,1988,62:1433-1438
(1998-07-08 收稿), 百拇医药