44例骨嗜酸细胞肉芽肿
作者：魏梅新 王莹 吴春生 刘俊茹 王晓萌 盛凯
单位：河北医科大学第三医院病理科(石家庄 050051)
关键词：嗜酸细胞肉芽肿；病理学；骨疾病；放射摄影术；骨疾病；外科学
河北医科大学学报990229 中图号 R557.5
骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granloma,EG)是一种少见疾病,本病为淋巴网状系统的组织细胞增生累及骨的病变。由于缺乏特征性的临床症状和X线表现,极易误诊,非经活组织病理检查难以确诊。现将我院1975～1994年经病理证实的44例EG的临床特点、诊断和治疗方法报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料:44例中男性29例,女性15例。年龄分布10岁以下30例,11～20岁8例,21～31岁2例,31～40岁2例,41～50岁1例,50岁以上1例(最高年龄61岁)。单发34例,多发10例。股骨26例,胫骨5例,脊椎骨6例,锁骨3例,头颅骨、髋骨、腓骨、肩胛骨各1例。多发病灶共38个部位。病程15天～3年。
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1.2 临床表现:多数病例表现为局部疼痛,轻度肿胀,发生于脊椎骨者活动受限,脊柱后凸畸形,肢体麻木或不完全性截瘫。X线误诊为骨囊肿3例,骨结核9例,骨髓炎11例,尤文肉瘤4例,转移瘤2例,误诊率64%。术前初诊为EG者12例,血嗜酸细胞计数增高6例最高达1.24×109/L,血沉加快5例。
1.3 病理:大体观察病灶局部骨质破坏,被肉芽组织代替,呈灰红或灰白色。或含有血性液体或呈干酪样坏死物。显微镜下观察,可见成片分布的富有特征性的组织细胞,其间散在多少不等的成熟的嗜酸细胞,杂有少量的淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞和纤维组织(图1)。
图1 组织细胞中散在嗜酸性白细胞、淋巴细胞、浆细胞 HE 10×20
1.4 治疗和预后:34例单发病例中3例经穿刺活检病理证实,因病灶小,症状轻微未行任何治疗,随访观察,分别于6～8个月后自愈。4例行病骨切除。28例行诊断性搔刮植骨术,获随访21例,随访期1～19年,均表现骨质愈合良好,恢复正常生活,无1例复发。10例多发病例其中3例初诊漏诊而施行手术治疗。1例1年内曾发生双肱骨先后骨折,不被重视,以后新骨形成,并又出现右股骨粗隆新的病灶,虽经病理证实但未行任何治疗,6年仍未愈。6例通过穿刺活检确诊为EG,然后做骨扫描和全身X线检查,证实为多发病灶。单用肾上腺皮质激素进行化疗,随访1～8年,1例疼痛消失,1例复发,其余基本良好。对于脊椎骨受累并且产生脊髓压迫症状的5例施行了椎板切除及病灶搔刮或同时植骨,1例术后局部活动受限,1例后遗脊柱后凸畸形,其余3例随访5年经过良好。
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2 讨论
2.1 发病年龄:本病儿童发病率高为其特点,文献报道10岁以下儿童的发病率分别为64%、47%、52%[1～3],而50岁以上发病率仅为0.8%。本组44例中10岁以下儿童30例,发病率为68%。
2.2 发生部位:日本全国骨肿瘤登统表显示,按发生率依次为股骨(17.9%),脊椎骨(15.2%),骨盆(10.2%),锁骨(8.6%),多发病灶约20%。本组病例特点与日本结果基本相似,股骨16例,脊椎骨5例,锁骨3例。发生部位和年龄的关系,下肢长管状骨22例中成人2例,似乎成人下肢发病率低;多发病灶10例中儿童占8例,表明多发型儿童发病率高。脊椎骨发病年龄似乎成人较多,可能由于小儿脊椎手术例数少的缘故,并不能说明脊椎骨成人发病率高。
2.3 诊断:10岁以下儿童,末梢血嗜酸细胞计数增高,单纯X线表现为扁平椎体,长管状骨表现为境界较清楚的透亮区伴骨膜反应,CT显示溶骨性破坏,多发病灶为了避免漏诊应做骨扫描或全身X线检查。但是,正如文献所述,单靠临床表现和X线检查很难作出正确诊断,本组病例误诊率高达64%。穿刺活检阳性率可达70%以上[4],但针吸活检组织不适做术中冰冻切片,本文试做1例,镜下组织学表现与骨髓炎很难鉴别,常规石蜡切片为宜。
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2.4 治疗:有外科手术疗法、化学疗法、放射线照射疗法及保守观察等多种方法。日文文献统计,手术疗法约占60%,手术并用化疗或放疗为12%。Smith[5]采用5.5～6.0 Gy 60CO小剂量照射。Mccullough[3]对多发病例采用化疗。但是Lichtenstein[6]发现放疗有使成长的骨骺线早期闭合的危险,因而主张化疗。最近,Capanna[7]采取向病灶局部注射肾上腺皮质激素取得效果,还有的报告使用免疫疗法[8]。
根据本文的观察和治疗经验,对于EG的治疗必须充分考虑各种不同的因素,进行综合分析,包括年龄、病变部位、病灶的单发或多发,病变的大小、破坏程度(是否累及骨骺线)、临床症状(神经压迫症状)、病理性骨折等因素。根据以上多种条件选择制定适合于不同病例的最佳治疗方案。一般情况,单发病例骨骺线未受累及,无神经压迫症状,无病理性骨折,脊椎骨病变稳定,应采取非手术疗法,以求自愈。本组2例符合上述条件,随访观察获得痊愈。上述条件任何一项出现阳性体征,则应手术治疗,本组病例手术占64%,术后经过良好,所以对于单发病例手术既是治疗又是一种诊断性的手段。对于多发病例和复发病例,未出现阳性体征时,施行化学疗法为宜,一旦出现阳性体征,再行手术,并用化疗或放疗。
, http://www.100md.com
(本文承蒙石奉文教授指导,特此感谢)
参考文献
1.McGavran MH,Spady HA.Eosinophilic granuloma of bone.J Bone Joint Surg,1960,42(4):979
2.Sbarbaro JL,Francis KC.Eosinophilc granuloma of bone.JAMA,1961,178(11):706
3.Mccullough CJ.Eosinophilic granuloma of bone.Acta Orthop Scand,1980,51(6):389
4.刘彤华,李维华.诊断诊理学.北京:人民卫生出版社,1994.787
, 百拇医药
5.Smith DG,Histiocytosis X.Role of radiation therapy in management with special reference to dose levels emplayed.Radiology,1973,106(7):419
6.Lichtenstein L.Histiocytosis X.J Bone Joint Surg,1964,46(A):76
7.Capanna R.Direct cortison injection in eosinophilic granuloma in bone.J Pediatr Orthop,1985,5(6):339
8.Oshana ME.Immunotherapy of histiocytosis-X.Hemetol Onccl Clin North Am,1987,1(3):151
(1997-11-18 收稿), http://www.100md.com
单位：河北医科大学第三医院病理科(石家庄 050051)
关键词：嗜酸细胞肉芽肿；病理学；骨疾病；放射摄影术；骨疾病；外科学
河北医科大学学报990229 中图号 R557.5
骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granloma,EG)是一种少见疾病,本病为淋巴网状系统的组织细胞增生累及骨的病变。由于缺乏特征性的临床症状和X线表现,极易误诊,非经活组织病理检查难以确诊。现将我院1975～1994年经病理证实的44例EG的临床特点、诊断和治疗方法报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料:44例中男性29例,女性15例。年龄分布10岁以下30例,11～20岁8例,21～31岁2例,31～40岁2例,41～50岁1例,50岁以上1例(最高年龄61岁)。单发34例,多发10例。股骨26例,胫骨5例,脊椎骨6例,锁骨3例,头颅骨、髋骨、腓骨、肩胛骨各1例。多发病灶共38个部位。病程15天～3年。
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1.2 临床表现:多数病例表现为局部疼痛,轻度肿胀,发生于脊椎骨者活动受限,脊柱后凸畸形,肢体麻木或不完全性截瘫。X线误诊为骨囊肿3例,骨结核9例,骨髓炎11例,尤文肉瘤4例,转移瘤2例,误诊率64%。术前初诊为EG者12例,血嗜酸细胞计数增高6例最高达1.24×109/L,血沉加快5例。
1.3 病理:大体观察病灶局部骨质破坏,被肉芽组织代替,呈灰红或灰白色。或含有血性液体或呈干酪样坏死物。显微镜下观察,可见成片分布的富有特征性的组织细胞,其间散在多少不等的成熟的嗜酸细胞,杂有少量的淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞和纤维组织(图1)。
图1 组织细胞中散在嗜酸性白细胞、淋巴细胞、浆细胞 HE 10×20
1.4 治疗和预后:34例单发病例中3例经穿刺活检病理证实,因病灶小,症状轻微未行任何治疗,随访观察,分别于6～8个月后自愈。4例行病骨切除。28例行诊断性搔刮植骨术,获随访21例,随访期1～19年,均表现骨质愈合良好,恢复正常生活,无1例复发。10例多发病例其中3例初诊漏诊而施行手术治疗。1例1年内曾发生双肱骨先后骨折,不被重视,以后新骨形成,并又出现右股骨粗隆新的病灶,虽经病理证实但未行任何治疗,6年仍未愈。6例通过穿刺活检确诊为EG,然后做骨扫描和全身X线检查,证实为多发病灶。单用肾上腺皮质激素进行化疗,随访1～8年,1例疼痛消失,1例复发,其余基本良好。对于脊椎骨受累并且产生脊髓压迫症状的5例施行了椎板切除及病灶搔刮或同时植骨,1例术后局部活动受限,1例后遗脊柱后凸畸形,其余3例随访5年经过良好。
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2 讨论
2.1 发病年龄:本病儿童发病率高为其特点,文献报道10岁以下儿童的发病率分别为64%、47%、52%[1～3],而50岁以上发病率仅为0.8%。本组44例中10岁以下儿童30例,发病率为68%。
2.2 发生部位:日本全国骨肿瘤登统表显示,按发生率依次为股骨(17.9%),脊椎骨(15.2%),骨盆(10.2%),锁骨(8.6%),多发病灶约20%。本组病例特点与日本结果基本相似,股骨16例,脊椎骨5例,锁骨3例。发生部位和年龄的关系,下肢长管状骨22例中成人2例,似乎成人下肢发病率低;多发病灶10例中儿童占8例,表明多发型儿童发病率高。脊椎骨发病年龄似乎成人较多,可能由于小儿脊椎手术例数少的缘故,并不能说明脊椎骨成人发病率高。
2.3 诊断:10岁以下儿童,末梢血嗜酸细胞计数增高,单纯X线表现为扁平椎体,长管状骨表现为境界较清楚的透亮区伴骨膜反应,CT显示溶骨性破坏,多发病灶为了避免漏诊应做骨扫描或全身X线检查。但是,正如文献所述,单靠临床表现和X线检查很难作出正确诊断,本组病例误诊率高达64%。穿刺活检阳性率可达70%以上[4],但针吸活检组织不适做术中冰冻切片,本文试做1例,镜下组织学表现与骨髓炎很难鉴别,常规石蜡切片为宜。
, 百拇医药
2.4 治疗:有外科手术疗法、化学疗法、放射线照射疗法及保守观察等多种方法。日文文献统计,手术疗法约占60%,手术并用化疗或放疗为12%。Smith[5]采用5.5～6.0 Gy 60CO小剂量照射。Mccullough[3]对多发病例采用化疗。但是Lichtenstein[6]发现放疗有使成长的骨骺线早期闭合的危险,因而主张化疗。最近,Capanna[7]采取向病灶局部注射肾上腺皮质激素取得效果,还有的报告使用免疫疗法[8]。
根据本文的观察和治疗经验,对于EG的治疗必须充分考虑各种不同的因素,进行综合分析,包括年龄、病变部位、病灶的单发或多发,病变的大小、破坏程度(是否累及骨骺线)、临床症状(神经压迫症状)、病理性骨折等因素。根据以上多种条件选择制定适合于不同病例的最佳治疗方案。一般情况,单发病例骨骺线未受累及,无神经压迫症状,无病理性骨折,脊椎骨病变稳定,应采取非手术疗法,以求自愈。本组2例符合上述条件,随访观察获得痊愈。上述条件任何一项出现阳性体征,则应手术治疗,本组病例手术占64%,术后经过良好,所以对于单发病例手术既是治疗又是一种诊断性的手段。对于多发病例和复发病例,未出现阳性体征时,施行化学疗法为宜,一旦出现阳性体征,再行手术,并用化疗或放疗。
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(本文承蒙石奉文教授指导,特此感谢)
参考文献
1.McGavran MH,Spady HA.Eosinophilic granuloma of bone.J Bone Joint Surg,1960,42(4):979
2.Sbarbaro JL,Francis KC.Eosinophilc granuloma of bone.JAMA,1961,178(11):706
3.Mccullough CJ.Eosinophilic granuloma of bone.Acta Orthop Scand,1980,51(6):389
4.刘彤华,李维华.诊断诊理学.北京:人民卫生出版社,1994.787
, 百拇医药
5.Smith DG,Histiocytosis X.Role of radiation therapy in management with special reference to dose levels emplayed.Radiology,1973,106(7):419
6.Lichtenstein L.Histiocytosis X.J Bone Joint Surg,1964,46(A):76
7.Capanna R.Direct cortison injection in eosinophilic granuloma in bone.J Pediatr Orthop,1985,5(6):339
8.Oshana ME.Immunotherapy of histiocytosis-X.Hemetol Onccl Clin North Am,1987,1(3):151
(1997-11-18 收稿), http://www.100md.com