鼻咽癌家族倾向性调查结果分析
作者：陆海杰 王安宇 杨云利 李玲
单位：广西医科大学附属肿瘤医院放疗科 南宁 530021
关键词：鼻咽癌；家族倾向性；调查
广西医科大学990271
摘要 目的：为探讨鼻咽癌的发生机制提供资料。方法：对101例有鼻咽癌家族史的患者进行调查。结果：鼻咽癌家族倾向性大小依次为：兄弟、母子、父子、姐弟(兄妹)、母女、父女、祖孙。结论：同胞男性患鼻咽癌的倾向高度聚集，可能与鼻咽癌男性比女性发病率高有关或是男性易呈家族聚集倾向有关。
中国图书资料分类法分类号 R73-31
鼻咽癌不但具有种族易感性、地区差异性，而且具有家族倾向性。虽然迄今尚不能证实它是一种血缘遗传性疾病，但是其家族的聚集倾向是一个值得重视并应深入研究的课题。我们报告101例有鼻咽癌家族史的调查情况，旨在为探讨其发生机制提供资料。
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1 临床资料
1979～1998年，在我科收治的鼻咽癌患者中，经家族史调查，发现101例鼻咽癌患者有鼻咽癌家族史(考虑到科学性只查询鼻咽癌患者的直系亲属，即父、母、兄、弟、姐、妹、子、女)，共有209例鼻咽癌患者，其中男152例，女57例，发病年龄在22～65岁之间。
2 结果
2.1 101例鼻咽癌家族的组成为：祖孙2例，占1.98%；父子18例，占17.8%；父女4例，占3.96%；母子21例，占20.8%；母女7例，占6.9%；母子、女1例，占1%；兄弟32例，占31.6%；姐弟、兄妹16例，占15.8%。
2.2 三个典型的鼻咽癌家族：例1，马某某，男，32岁，于1995年8月病理证实为鼻咽低分化鳞癌，经放疗后随访至今。其祖父、父亲分别于57岁、36岁死于鼻咽低分化鳞癌。例2凌某，其家族同胞兄弟姐妹5人中有3兄弟先后患鼻咽癌，年龄为38～49岁。经放疗后，2例于确诊后3年之内死亡。1例于1997年放疗后存活至今。例3零某，其家族同胞兄弟组妹6人中有4兄弟先后患鼻咽低分化鳞癌，年龄为26～49岁。经放疗后，3例于确诊后4年之内死亡。1例于1988年放疗后存活至今。
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3 讨论
本组101例鼻咽癌家族史中直系亲属患鼻咽癌的倾向性大小依次为兄弟(31.6%)、母子(20.8%)、父子(17.8%)、姐弟(兄妹)(15.8%)、母女(6.9%)、父女(3.96%)、祖孙(1.98%)。以往有报道84%的家族癌发生在父母兄弟姐妹一级亲属，其中以同胞之间占绝大多数[1]。本组101例鼻咽癌家族中发生在同胞兄弟姐妹之间的48例，占47.5%，而发生在母子、父子、母女、父女之间的51例，占50.5%，与上述报道不尽相同。但值得一提的是，本组有3个家族中，同胞男性患鼻咽癌的倾向高度聚集，一个家族中3个兄弟，另一个家族中4个兄弟均同患鼻咽癌，这可能与鼻咽癌男性比女性发病率高有关或是男性患者易呈家族聚集倾向有关。有待进一步研究分析。
鼻咽癌具有明显的遗传因素，这种因素并不是指肿瘤本身被直接遗传下去，而是一种易感倾向，即易感性。有学者认为鼻咽癌易感性与HLA抗原系统有明显相关，其家族聚集现象是遗传易感性和致癌源、免疫缺陷、种族差异以及宿主个体对环境致癌物的相互作用[2]。在肿瘤聚集家族成员的细胞内存在“热点”，当他们接触了环境中病毒因素EBV、环境促癌因素时，染色体容易发生断裂，对肿瘤的发生起到重要的作用。近年来分子生物学、细胞遗传学等基础医学迅速发展，发现鼻咽癌中癌基因LMP1(潜在膜蛋白)、Bc1～2、Cerb B-2、C-myc、EGFR(表皮生长因子受体)的高度表达，以及抑癌基因P53和Rb在细胞周期的某些阶段的异常表达[3]。鼻咽癌90%以上为低分化鳞癌，而在头颈部鳞癌中，肿瘤细胞DNA倍体类型是决定肿瘤发生的最重的因素[4]。近有报道利用流式细胞仪进行肿瘤细胞DNA倍体和P53蛋白表达的双参数分析，发现P53阳性表达与DNA异倍体之间有极明显的正相关[5]。肿瘤基因标志变化的诊断能从基因水平明确病因，此研究已成为肿瘤标志研究的热点。我们展望通过鼻咽癌家族的DNA倍体、癌基因和抑癌基因的研究，揭示其家族易感性的基因病因学。
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参考文献
1 张 锋，李振权，张锦明，等.鼻咽癌家族聚集现象及其临床分析.癌症，1983，2(4)：243
2 Merrick Y,Albeck H,Nielsen NH,et al.Familial clustering of salivary Gland Carcinoma in Greenland.Cancer,1986,57:2 097
3 文碧秀，殷蔚伯.癌集因、抑癌基因与鼻咽癌.中华放射肿瘤学杂志，1995，4(3)：203
4 曹世龙.人体实质性恶性肿瘤的流式细胞分析术研究.见：曹世龙主编.肿瘤学新理论与新技术.上海：上海科技教育出版社，1997.599
5 周 决，曹世龙，张凤坤，等.肿瘤细胞DNA倍体和P53蛋白表达分析.上海医科大学学报，1998，25(2)：87
收稿日期：1998-10-06, 百拇医药
单位：广西医科大学附属肿瘤医院放疗科 南宁 530021
关键词：鼻咽癌；家族倾向性；调查
广西医科大学990271
摘要 目的：为探讨鼻咽癌的发生机制提供资料。方法：对101例有鼻咽癌家族史的患者进行调查。结果：鼻咽癌家族倾向性大小依次为：兄弟、母子、父子、姐弟(兄妹)、母女、父女、祖孙。结论：同胞男性患鼻咽癌的倾向高度聚集，可能与鼻咽癌男性比女性发病率高有关或是男性易呈家族聚集倾向有关。
中国图书资料分类法分类号 R73-31
鼻咽癌不但具有种族易感性、地区差异性，而且具有家族倾向性。虽然迄今尚不能证实它是一种血缘遗传性疾病，但是其家族的聚集倾向是一个值得重视并应深入研究的课题。我们报告101例有鼻咽癌家族史的调查情况，旨在为探讨其发生机制提供资料。
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1 临床资料
1979～1998年，在我科收治的鼻咽癌患者中，经家族史调查，发现101例鼻咽癌患者有鼻咽癌家族史(考虑到科学性只查询鼻咽癌患者的直系亲属，即父、母、兄、弟、姐、妹、子、女)，共有209例鼻咽癌患者，其中男152例，女57例，发病年龄在22～65岁之间。
2 结果
2.1 101例鼻咽癌家族的组成为：祖孙2例，占1.98%；父子18例，占17.8%；父女4例，占3.96%；母子21例，占20.8%；母女7例，占6.9%；母子、女1例，占1%；兄弟32例，占31.6%；姐弟、兄妹16例，占15.8%。
2.2 三个典型的鼻咽癌家族：例1，马某某，男，32岁，于1995年8月病理证实为鼻咽低分化鳞癌，经放疗后随访至今。其祖父、父亲分别于57岁、36岁死于鼻咽低分化鳞癌。例2凌某，其家族同胞兄弟姐妹5人中有3兄弟先后患鼻咽癌，年龄为38～49岁。经放疗后，2例于确诊后3年之内死亡。1例于1997年放疗后存活至今。例3零某，其家族同胞兄弟组妹6人中有4兄弟先后患鼻咽低分化鳞癌，年龄为26～49岁。经放疗后，3例于确诊后4年之内死亡。1例于1988年放疗后存活至今。
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3 讨论
本组101例鼻咽癌家族史中直系亲属患鼻咽癌的倾向性大小依次为兄弟(31.6%)、母子(20.8%)、父子(17.8%)、姐弟(兄妹)(15.8%)、母女(6.9%)、父女(3.96%)、祖孙(1.98%)。以往有报道84%的家族癌发生在父母兄弟姐妹一级亲属，其中以同胞之间占绝大多数[1]。本组101例鼻咽癌家族中发生在同胞兄弟姐妹之间的48例，占47.5%，而发生在母子、父子、母女、父女之间的51例，占50.5%，与上述报道不尽相同。但值得一提的是，本组有3个家族中，同胞男性患鼻咽癌的倾向高度聚集，一个家族中3个兄弟，另一个家族中4个兄弟均同患鼻咽癌，这可能与鼻咽癌男性比女性发病率高有关或是男性患者易呈家族聚集倾向有关。有待进一步研究分析。
鼻咽癌具有明显的遗传因素，这种因素并不是指肿瘤本身被直接遗传下去，而是一种易感倾向，即易感性。有学者认为鼻咽癌易感性与HLA抗原系统有明显相关，其家族聚集现象是遗传易感性和致癌源、免疫缺陷、种族差异以及宿主个体对环境致癌物的相互作用[2]。在肿瘤聚集家族成员的细胞内存在“热点”，当他们接触了环境中病毒因素EBV、环境促癌因素时，染色体容易发生断裂，对肿瘤的发生起到重要的作用。近年来分子生物学、细胞遗传学等基础医学迅速发展，发现鼻咽癌中癌基因LMP1(潜在膜蛋白)、Bc1～2、Cerb B-2、C-myc、EGFR(表皮生长因子受体)的高度表达，以及抑癌基因P53和Rb在细胞周期的某些阶段的异常表达[3]。鼻咽癌90%以上为低分化鳞癌，而在头颈部鳞癌中，肿瘤细胞DNA倍体类型是决定肿瘤发生的最重的因素[4]。近有报道利用流式细胞仪进行肿瘤细胞DNA倍体和P53蛋白表达的双参数分析，发现P53阳性表达与DNA异倍体之间有极明显的正相关[5]。肿瘤基因标志变化的诊断能从基因水平明确病因，此研究已成为肿瘤标志研究的热点。我们展望通过鼻咽癌家族的DNA倍体、癌基因和抑癌基因的研究，揭示其家族易感性的基因病因学。
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参考文献
1 张 锋，李振权，张锦明，等.鼻咽癌家族聚集现象及其临床分析.癌症，1983，2(4)：243
2 Merrick Y,Albeck H,Nielsen NH,et al.Familial clustering of salivary Gland Carcinoma in Greenland.Cancer,1986,57:2 097
3 文碧秀，殷蔚伯.癌集因、抑癌基因与鼻咽癌.中华放射肿瘤学杂志，1995，4(3)：203
4 曹世龙.人体实质性恶性肿瘤的流式细胞分析术研究.见：曹世龙主编.肿瘤学新理论与新技术.上海：上海科技教育出版社，1997.599
5 周 决，曹世龙，张凤坤，等.肿瘤细胞DNA倍体和P53蛋白表达分析.上海医科大学学报，1998，25(2)：87
收稿日期：1998-10-06, 百拇医药