卵巢支持—间质细胞瘤1例
作者：张科荣 阳志宁 刘青
单位：川北医学院附属医院妇产科 南充 637000
关键词：
川北医学院学报/990290文章编号：1005-3697(1999)02-0098-01 中图分类号：R737.31 文献标识码：A
患者，女，18岁，未婚，因全身多毛2年、闭经、声音低沉11月，于1998年8月6日入院。月经4～4/28～30d，已正规月红3a。以往健康，无特殊疾病，查体：身高1.56m，体重51kg，皮肤粗糙，上、下嘴唇长有胡须、四肢、下腹部及肛周有浓密体毛，声音低沉，喉结不明显，双侧乳房微微隆起，心肺听诊无异常。腹股沟未扪及肿块。阴毛呈男性分布，阴蒂肥大，长1cm，大小阴唇发育差。肛查：子宫小，活动，右附件区可触及6cm×6cm×5cm大小活动的实性肿块，左附件正常。化验：17羟类固醇(17—OH)22.12umol/24h尿(正常值15.35～38.97umol/24h)，17酮类固醇(17KS)38umol/24h尿(正常值17.35～34.7umol/24h)，血清E232pg/ml,LH6.0LU/L，FSH7.0IU/L，血清睾酮4.4ng/L，(女性正常值0.06～0.86ng/L)。染色体核型分析为46，xx。头颅蝶鞍x线摄片未见异常，直肠B超示：子宫62mm×41mm×30mm，右卵巢增大66mm×55mm实质性中低回声团影，边界清楚，中间夹斑片状液性暗区，提示为右附件实性肿块。甲状旁腺及肾上腺B超均未发现异常。临床诊断考虑为卵巢特异性性索间质细胞肿瘤，于1998年8月13日在持硬麻下行剖腹手术，术中见：子宫5cm×3cm×2cm大小，右侧卵巢增大至7cm×7cm×8cm大小，左卵巢2cm×2cm×2cm大小，包膜完整，与周围组织无粘连。腹腔冲洗液查见肿瘤细胞。行右附件及阑尾切除。病理组织切片诊断：右卵巢高分化支持—间质细胞瘤，阑尾淋巴细胞增生，显微镜观察见肿瘤由未成熟的细胞组成，其中可见睾丸间质细胞。术后辅以CP方案化疗(CTX200mg×5d,DDP∶80cm+80cm+60cm腹腔灌注)三疗程。第二疗程结束时，上、下嘴唇胡须、下腹部及肛周体毛脱落，皮肤变细腻、查血清雄激素正常，术后3mon来潮，随访至今，月经正常，恢复女性体态。
, 百拇医药
讨 论
卵巢支持—间质细胞瘤(Sertoli-Legdig cell tumor)亦称男性母细胞瘤(Androblastoma)，极为罕见，由不同分化程度的支持细胞及间质细胞构成，大部分有内分泌功能。文献报告本瘤发生率为卵巢肿瘤的0.4%～1%[1，2]，我院自建院以来，仅此1例。本病多发生于20～40岁妇女，文献报道最小年龄4岁，有家族性，最大者86岁[3]。本例18岁，低于文献报告年龄。
大约3/4病便表现为男性化，亦有极少数表现为女性化，表现为女性患者难以确诊。仅术后病理切片证实，患者表现为男性化抑或女性化，决定于肿瘤的组成成份，如肿瘤含支持—间质细胞或单纯间质细胞者多表现为男性化。在发生男性化以前先去女性化[2]，如月经少、不育、闭经、乳房萎缩、子宫变小，以后相继出现男性化表现，本例患者14岁月经初潮，正规来月经3年，此后表现为闭经、多毛、声音低沉、乳房及子宫萎缩、阴蒂肥大，剖腹探查发现对侧卵巢萎缩。倘若肿瘤含单纯的支持细胞，则患者有异常女性化或为雌激素过高的表现，如月经过多、经期延长、月经不规则，或绝经后不出血，卵巢支持—间质细胞瘤多为单侧生长，文献报道以左侧多见。妇科检查触之包块实性、边界清楚，阴道B超检查显示为实性中低回声团影。
, 百拇医药
本病治疗的主要方法是手术切除，当腹腔冲洗液细胞学检查阳性，或有可凝转移灶，应进行化疗。本肿瘤属低恶性，早期手术切除，预后良好。
参考文献
1 王淑贞.实用妇产科学.第1版，北京：人民卫生出版社，1987；699～700
2 林 崧.妇产科病理学.第3版，天津：天津科学技术出版社，1986；471～474
3 Teilum G,Special tumor of overy and testis,And,JB Lipinocott Company Copenhasen,1976;228～232
(收稿日期：1999-02-16), 百拇医药
单位：川北医学院附属医院妇产科 南充 637000
关键词：
川北医学院学报/990290文章编号：1005-3697(1999)02-0098-01 中图分类号：R737.31 文献标识码：A
患者，女，18岁，未婚，因全身多毛2年、闭经、声音低沉11月，于1998年8月6日入院。月经4～4/28～30d，已正规月红3a。以往健康，无特殊疾病，查体：身高1.56m，体重51kg，皮肤粗糙，上、下嘴唇长有胡须、四肢、下腹部及肛周有浓密体毛，声音低沉，喉结不明显，双侧乳房微微隆起，心肺听诊无异常。腹股沟未扪及肿块。阴毛呈男性分布，阴蒂肥大，长1cm，大小阴唇发育差。肛查：子宫小，活动，右附件区可触及6cm×6cm×5cm大小活动的实性肿块，左附件正常。化验：17羟类固醇(17—OH)22.12umol/24h尿(正常值15.35～38.97umol/24h)，17酮类固醇(17KS)38umol/24h尿(正常值17.35～34.7umol/24h)，血清E232pg/ml,LH6.0LU/L，FSH7.0IU/L，血清睾酮4.4ng/L，(女性正常值0.06～0.86ng/L)。染色体核型分析为46，xx。头颅蝶鞍x线摄片未见异常，直肠B超示：子宫62mm×41mm×30mm，右卵巢增大66mm×55mm实质性中低回声团影，边界清楚，中间夹斑片状液性暗区，提示为右附件实性肿块。甲状旁腺及肾上腺B超均未发现异常。临床诊断考虑为卵巢特异性性索间质细胞肿瘤，于1998年8月13日在持硬麻下行剖腹手术，术中见：子宫5cm×3cm×2cm大小，右侧卵巢增大至7cm×7cm×8cm大小，左卵巢2cm×2cm×2cm大小，包膜完整，与周围组织无粘连。腹腔冲洗液查见肿瘤细胞。行右附件及阑尾切除。病理组织切片诊断：右卵巢高分化支持—间质细胞瘤，阑尾淋巴细胞增生，显微镜观察见肿瘤由未成熟的细胞组成，其中可见睾丸间质细胞。术后辅以CP方案化疗(CTX200mg×5d,DDP∶80cm+80cm+60cm腹腔灌注)三疗程。第二疗程结束时，上、下嘴唇胡须、下腹部及肛周体毛脱落，皮肤变细腻、查血清雄激素正常，术后3mon来潮，随访至今，月经正常，恢复女性体态。
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讨 论
卵巢支持—间质细胞瘤(Sertoli-Legdig cell tumor)亦称男性母细胞瘤(Androblastoma)，极为罕见，由不同分化程度的支持细胞及间质细胞构成，大部分有内分泌功能。文献报告本瘤发生率为卵巢肿瘤的0.4%～1%[1，2]，我院自建院以来，仅此1例。本病多发生于20～40岁妇女，文献报道最小年龄4岁，有家族性，最大者86岁[3]。本例18岁，低于文献报告年龄。
大约3/4病便表现为男性化，亦有极少数表现为女性化，表现为女性患者难以确诊。仅术后病理切片证实，患者表现为男性化抑或女性化，决定于肿瘤的组成成份，如肿瘤含支持—间质细胞或单纯间质细胞者多表现为男性化。在发生男性化以前先去女性化[2]，如月经少、不育、闭经、乳房萎缩、子宫变小，以后相继出现男性化表现，本例患者14岁月经初潮，正规来月经3年，此后表现为闭经、多毛、声音低沉、乳房及子宫萎缩、阴蒂肥大，剖腹探查发现对侧卵巢萎缩。倘若肿瘤含单纯的支持细胞，则患者有异常女性化或为雌激素过高的表现，如月经过多、经期延长、月经不规则，或绝经后不出血，卵巢支持—间质细胞瘤多为单侧生长，文献报道以左侧多见。妇科检查触之包块实性、边界清楚，阴道B超检查显示为实性中低回声团影。
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本病治疗的主要方法是手术切除，当腹腔冲洗液细胞学检查阳性，或有可凝转移灶，应进行化疗。本肿瘤属低恶性，早期手术切除，预后良好。
参考文献
1 王淑贞.实用妇产科学.第1版，北京：人民卫生出版社，1987；699～700
2 林 崧.妇产科病理学.第3版，天津：天津科学技术出版社，1986；471～474
3 Teilum G,Special tumor of overy and testis,And,JB Lipinocott Company Copenhasen,1976;228～232
(收稿日期：1999-02-16), 百拇医药