早期肝豆状核变性误诊为精神病原因分析(12例病例报告)
作者：余成民 冯一平
单位：四川南充精神卫生中心 南充 637000
关键词：
川北医学院学报/990270文章编号：1005-3697(1999)02-0084-01 中图分类号：R575.4+2 文献标识码：A
1981～1997年我院共收治肝豆状核变性疾病33例，早期12例误诊为精神病，误诊率36.7%，其中误诊为躁狂症8例，精神分裂症3例，人格异常1例；误诊时间6～18月。现将误诊原因浅析如下。
1 临床资料
本组12例肝豆状核变性患者，男性10例，女性2例，年龄在18～26岁。早期主要表现为动作多、话多、不明原因的欣快，性意向增强，饮食量大，睡眠障碍，行为异常，怪异动作，言语思维紊乱，偷拿别人财物等。初经门诊诊断均诊为躁狂症或重型精神病，并接受门诊和住院按躁狂和抗精神病药治疗；后因药物治疗效果极差，精神症状加重并出现智力障碍，肌张力改变和震颤等症状体征后，经眼科裂隙灯检查发现K—F环后确诊为肝豆状核变性。
2 讨论
肝豆状核变性又称威尔逊(Wlison)氏病，它是一组病人锥体外系受损的症状，如震颤、言语缓慢、肌强直、精神症状等，好发于年轻人，有家族史和肝功能损害。检查发现眼角膜有K—F环和血、尿中铜的含量异常等生化改变是确诊此病的依据。而本文12例早期肝豆状核变性误诊为精神病的原因分析大致归纳如下几点：
2.1 早期临床表现不典型 12例患者早期均以精神症状为主要表现，忽略了病人相伴的早期智力障碍、肢体活动、言语口词表达等的变化。
2.2 病史询问不详细 12例中，病史询问中涉及到鉴别此病的内容不多，且病史简短，均着重与脑炎、癫痫、心因进行了鉴别诊断的病情记录，未对病人家族中有否此类疾病和病中有否智力障碍、记忆下降、动作笨拙、言语不清以及过去有无患过肝炎等进行询问述，这是医生本人造成误诊的又一原因。
2.3 神经系统体检不仔细 12例患者在门诊或住院期间未作较为详细的神经系统的体检记录，仅有神经系统检查阴性的记录，而病人早期的肌张力变化，轻微的双手和眼球震颤未能发现；而12例中，早期病史经补充询问就有10例有写字手抖、手指僵硬的表现，同时有3例早期出现有口词不清、轻度流涎等表现也未有检查记录，这是医生本身不应出的差错。
2.4 掌握神经内科疾病知识少 此病在临床中不常见，就是神经专科医生不经仔细询问病史和详细地体检，也难以早期定此诊断，加之医院门诊大多医生神内科掌握知识少，特别是对肝豆状核变性病等其它变性疾病的早期往往不能作出诊断。
2.5 鉴别诊断未引起重视 精神疾病的诊断标准之一就是排除其它器质性疾病。不难看出，精神疾病的诊断，首先要排除器质性疾病，特别是对青年人出现精神活动异常，以及一些相伴的怪异动作和与精神疾病不相符的症状或体征时，要认真仔细地鉴别诊断。
参考文献
1 李乃忠，刘道宽，等.铜生化测定对肝豆状核变性诊断价值.中华医学杂志，1983；63：342
2 刘道宽，等.肝豆状核变怀研究进展.中华神经科杂志，1985；18：250
(收稿日期：1999-03-21), 百拇医药
单位：四川南充精神卫生中心 南充 637000
关键词：
川北医学院学报/990270文章编号：1005-3697(1999)02-0084-01 中图分类号：R575.4+2 文献标识码：A
1981～1997年我院共收治肝豆状核变性疾病33例，早期12例误诊为精神病，误诊率36.7%，其中误诊为躁狂症8例，精神分裂症3例，人格异常1例；误诊时间6～18月。现将误诊原因浅析如下。
1 临床资料
本组12例肝豆状核变性患者，男性10例，女性2例，年龄在18～26岁。早期主要表现为动作多、话多、不明原因的欣快，性意向增强，饮食量大，睡眠障碍，行为异常，怪异动作，言语思维紊乱，偷拿别人财物等。初经门诊诊断均诊为躁狂症或重型精神病，并接受门诊和住院按躁狂和抗精神病药治疗；后因药物治疗效果极差，精神症状加重并出现智力障碍，肌张力改变和震颤等症状体征后，经眼科裂隙灯检查发现K—F环后确诊为肝豆状核变性。
2 讨论
肝豆状核变性又称威尔逊(Wlison)氏病，它是一组病人锥体外系受损的症状，如震颤、言语缓慢、肌强直、精神症状等，好发于年轻人，有家族史和肝功能损害。检查发现眼角膜有K—F环和血、尿中铜的含量异常等生化改变是确诊此病的依据。而本文12例早期肝豆状核变性误诊为精神病的原因分析大致归纳如下几点：
2.1 早期临床表现不典型 12例患者早期均以精神症状为主要表现，忽略了病人相伴的早期智力障碍、肢体活动、言语口词表达等的变化。
2.2 病史询问不详细 12例中，病史询问中涉及到鉴别此病的内容不多，且病史简短，均着重与脑炎、癫痫、心因进行了鉴别诊断的病情记录，未对病人家族中有否此类疾病和病中有否智力障碍、记忆下降、动作笨拙、言语不清以及过去有无患过肝炎等进行询问述，这是医生本人造成误诊的又一原因。
2.3 神经系统体检不仔细 12例患者在门诊或住院期间未作较为详细的神经系统的体检记录，仅有神经系统检查阴性的记录，而病人早期的肌张力变化，轻微的双手和眼球震颤未能发现；而12例中，早期病史经补充询问就有10例有写字手抖、手指僵硬的表现，同时有3例早期出现有口词不清、轻度流涎等表现也未有检查记录，这是医生本身不应出的差错。
2.4 掌握神经内科疾病知识少 此病在临床中不常见，就是神经专科医生不经仔细询问病史和详细地体检，也难以早期定此诊断，加之医院门诊大多医生神内科掌握知识少，特别是对肝豆状核变性病等其它变性疾病的早期往往不能作出诊断。
2.5 鉴别诊断未引起重视 精神疾病的诊断标准之一就是排除其它器质性疾病。不难看出，精神疾病的诊断，首先要排除器质性疾病，特别是对青年人出现精神活动异常，以及一些相伴的怪异动作和与精神疾病不相符的症状或体征时，要认真仔细地鉴别诊断。
参考文献
1 李乃忠，刘道宽，等.铜生化测定对肝豆状核变性诊断价值.中华医学杂志，1983；63：342
2 刘道宽，等.肝豆状核变怀研究进展.中华神经科杂志，1985；18：250
(收稿日期：1999-03-21), 百拇医药