局限性主动脉瓣下狭窄的外科治疗(附10例报告)
作者：安琪 张尔永 程述森 田子朴 石应康 袁宏声
单位：华西医科大学附属第一医院胸外科(成都 610041)
关键词：
华西医学WEST CHINA MEDICAL JOURNAL1999年 第14卷 第2期 Vol [中图分类号]R654.2 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(1999)02-0222-01
自1986年5月至1998年12月，我们对10例局限性主动脉瓣下狭窄(localize subvalvar aortic stenosis，LSAS)的患者施行了手术，效果良好。现报告如下；
1 临床资料
, 百拇医药
本组男性4例，女性6例。年龄3～26岁。均自幼发现心脏杂音，活动后胸闷气短3例，反复肺部感染5例。胸骨左缘3、4肋间均闻及3～4级收缩期杂音，并在心前区扪及震颤。心电图示：左心室肥大伴劳损6例，双心室肥大2例，频发室性早搏1例。早期3例经心导管检查明确诊断，左心室与主动脉收缩差6.6～10kPa；后因多普勒超声心动图检查清楚显示出LSAS的位置和狭窄程度，未再行心导管检查。其中，6例合并室间隔缺损，2例合并动脉导管未闭，单纯LSAS。
2 手术发现及方法
手术在中度低温体外循环下进行。主动脉跟部注入冷停跳液、心脏停跳。合并有室缺时，切开右心房或右心室，室间隔缺损0.6～1.4cm，垫片直接缝合或补片修补室间隔缺损。合并动脉导管未闭的病例，先经肺动脉切口缝合动脉导管的内口。主动脉跟部斜切口、牵开主动脉瓣，狭窄环距主动脉瓣0.3～1.4cm，均为局限型纤维或纤维肌性狭窄，直径0.7～1.4cm。在室间隔缺损的病例，狭窄环位于室间隔缺损的下缘。先用尖刀切除狭窄处最内层的纤维嵴，此层勿切太深，以避免损伤二尖瓣及传导组织，再在左、右冠状动脉交界的下方，楔型切除部分肥厚的肌肉，以最大限度解除梗阻。
, 百拇医药
3 结果
本组病例无手术死亡。随访5～84月，平均29.6个月，临床症状全部消失。术后1月心电图显示频繁室性早搏1例，经内科治疗后消失。多普勒超声心动图检查无狭窄复发。
4 讨论
主动脉瓣下狭窄是极少见的先天畸形，为先天性左室流出道梗阻(LVOTO)的一种类型，占LVOTO病例的8%～20%〔1〕。其病变形成包括局限性和管状两种，管状主动脉瓣下狭窄较为少见。本组病 例均为LSAS。
LSAS常合并其它心血管畸形，最常见的合并畸形为室间隔缺损〔2〕，LVOTO的纤维环多位于室间隔缺损的下缘。病人可在LVOTO尚未引起临床症状时，因为室间隔缺损较早到医院就诊，单纯修补VSD可使LVOTO进一步加重〔3〕。
, http://www.100md.com
LSAS可以发生在主动脉瓣叶的底部至二尖瓣游离缘之间的任何水平，一般距离主动脉瓣5～10mm。在合并有室间隔缺损时狭窄的纤维环多位于室间隔缺损的下缘。形成梗阻的纤维或/和纤维肌性组织多呈新月状，附着在增厚的室间隔的前外侧，也可呈一个完整的环，附着在二尖瓣前瓣和室间隔增厚的心肌上。
由于LSAS的自然病程有逐渐加重的倾向，病变可逐渐累及到主动脉瓣，造成瓣膜的狭窄和关闭不全；另外，LSAS也有发生猝死的危险〔4〕，因此，应尽早手术。Kirklin〔2〕认为中度狭窄(左室-主动脉压差>50mmHg)，即应施行手术。
LSAS切除术后狭窄的复发率可高达15%～20%〔1〕，虽然有学者认为狭窄的复发可能为纤维组织重新生长，或心脏在狭窄部位未随小儿同步生长，但多数学者认为狭窄复发是由于梗阻解除不彻底造成〔2〕，单纯切除狭窄处的纤维嵴是不够的。本组病例未发生狭窄复发，我们认为，在室间隔切除部分肥厚的肌肉是有必要的。
, 百拇医药
5 参考文献
1 Sabibiston DC，Spencer FC：Surgery of the Chest Philadlphia，W.B.Saunders，1995，1528-1535.
2 Kirklin JW，Barratt-Boy BG.Cardiac Surgery.2nd ed.New York，Churchill Livingston 1993，P1212-1224.
3 Chung KJ，Fulton DR，Kriedberg MB，et al.Combined discrete subaortic stenosis and ventricular septal defect in infants and children.Am J Cardiol，1984；53∶1429.
4 Hossack KF，Neutze JM，Lowe JB，et al.Congenital valvular aortic stenosis：Natural history and assessment for operation.Br.Heart J，1980；43∶561.
(收稿日期：1999-03-05), 百拇医药
单位：华西医科大学附属第一医院胸外科(成都 610041)
关键词：
华西医学WEST CHINA MEDICAL JOURNAL1999年 第14卷 第2期 Vol [中图分类号]R654.2 [文献标识码]D
[文章编号]1002-0179(1999)02-0222-01
自1986年5月至1998年12月，我们对10例局限性主动脉瓣下狭窄(localize subvalvar aortic stenosis，LSAS)的患者施行了手术，效果良好。现报告如下；
1 临床资料
, 百拇医药
本组男性4例，女性6例。年龄3～26岁。均自幼发现心脏杂音，活动后胸闷气短3例，反复肺部感染5例。胸骨左缘3、4肋间均闻及3～4级收缩期杂音，并在心前区扪及震颤。心电图示：左心室肥大伴劳损6例，双心室肥大2例，频发室性早搏1例。早期3例经心导管检查明确诊断，左心室与主动脉收缩差6.6～10kPa；后因多普勒超声心动图检查清楚显示出LSAS的位置和狭窄程度，未再行心导管检查。其中，6例合并室间隔缺损，2例合并动脉导管未闭，单纯LSAS。
2 手术发现及方法
手术在中度低温体外循环下进行。主动脉跟部注入冷停跳液、心脏停跳。合并有室缺时，切开右心房或右心室，室间隔缺损0.6～1.4cm，垫片直接缝合或补片修补室间隔缺损。合并动脉导管未闭的病例，先经肺动脉切口缝合动脉导管的内口。主动脉跟部斜切口、牵开主动脉瓣，狭窄环距主动脉瓣0.3～1.4cm，均为局限型纤维或纤维肌性狭窄，直径0.7～1.4cm。在室间隔缺损的病例，狭窄环位于室间隔缺损的下缘。先用尖刀切除狭窄处最内层的纤维嵴，此层勿切太深，以避免损伤二尖瓣及传导组织，再在左、右冠状动脉交界的下方，楔型切除部分肥厚的肌肉，以最大限度解除梗阻。
, 百拇医药
3 结果
本组病例无手术死亡。随访5～84月，平均29.6个月，临床症状全部消失。术后1月心电图显示频繁室性早搏1例，经内科治疗后消失。多普勒超声心动图检查无狭窄复发。
4 讨论
主动脉瓣下狭窄是极少见的先天畸形，为先天性左室流出道梗阻(LVOTO)的一种类型，占LVOTO病例的8%～20%〔1〕。其病变形成包括局限性和管状两种，管状主动脉瓣下狭窄较为少见。本组病 例均为LSAS。
LSAS常合并其它心血管畸形，最常见的合并畸形为室间隔缺损〔2〕，LVOTO的纤维环多位于室间隔缺损的下缘。病人可在LVOTO尚未引起临床症状时，因为室间隔缺损较早到医院就诊，单纯修补VSD可使LVOTO进一步加重〔3〕。
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LSAS可以发生在主动脉瓣叶的底部至二尖瓣游离缘之间的任何水平，一般距离主动脉瓣5～10mm。在合并有室间隔缺损时狭窄的纤维环多位于室间隔缺损的下缘。形成梗阻的纤维或/和纤维肌性组织多呈新月状，附着在增厚的室间隔的前外侧，也可呈一个完整的环，附着在二尖瓣前瓣和室间隔增厚的心肌上。
由于LSAS的自然病程有逐渐加重的倾向，病变可逐渐累及到主动脉瓣，造成瓣膜的狭窄和关闭不全；另外，LSAS也有发生猝死的危险〔4〕，因此，应尽早手术。Kirklin〔2〕认为中度狭窄(左室-主动脉压差>50mmHg)，即应施行手术。
LSAS切除术后狭窄的复发率可高达15%～20%〔1〕，虽然有学者认为狭窄的复发可能为纤维组织重新生长，或心脏在狭窄部位未随小儿同步生长，但多数学者认为狭窄复发是由于梗阻解除不彻底造成〔2〕，单纯切除狭窄处的纤维嵴是不够的。本组病例未发生狭窄复发，我们认为，在室间隔切除部分肥厚的肌肉是有必要的。
, 百拇医药
5 参考文献
1 Sabibiston DC，Spencer FC：Surgery of the Chest Philadlphia，W.B.Saunders，1995，1528-1535.
2 Kirklin JW，Barratt-Boy BG.Cardiac Surgery.2nd ed.New York，Churchill Livingston 1993，P1212-1224.
3 Chung KJ，Fulton DR，Kriedberg MB，et al.Combined discrete subaortic stenosis and ventricular septal defect in infants and children.Am J Cardiol，1984；53∶1429.
4 Hossack KF，Neutze JM，Lowe JB，et al.Congenital valvular aortic stenosis：Natural history and assessment for operation.Br.Heart J，1980；43∶561.
(收稿日期：1999-03-05), 百拇医药