前颅底沟通性良性骨母细胞瘤诊治分析
作者：李国平 游潮 黄思庆 毛伯镛 易章超 张明生
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科(成都610041)
关键词：良性骨母细胞瘤；前颅底
华西医学WEST CHINA MEDICAL JOURNAL1999年 第14卷 第2期 Vol 摘要：良性骨母细胞瘤是一种罕见的骨肿瘤，主要累及椎体和长骨，发生在前颅底极少，文献零星报告前颅底骨受累的病人仅收集10例，我们报告3例前颅底沟通性良性骨母细胞瘤，并结合文献对其临床特点和处理进行讨论。
[中图分类号]R738.1 [文献标识码]B
[文章编号]1002-0179(1999)02-0198-02
Benign Osteoblastoma of the Anterior Cranial Fossa
, 百拇医药
LI Guo-ping，You Cao，HUANG Si-qing，et al.
骨母细胞瘤(benign osteoblastoma)是一种罕见的骨肿瘤，约占全部骨瘤病中的1%〔1〕。迄今为止，从国外文献中，报道颅底沟通性骨母细胞瘤7例〔2，7，8〕，国内尚未见报道。我院近4年来共遇这类经手术和病理证实的病人3例，现就其临床资料结合文献复习对有关诊治问题分析讨论如后。
1 病例资料
例1，男，42岁，10年前逐渐左眼外突，1月前伴视力下降。查体：左眼外突明显，眼视力0.3，眼底原发性萎缩，眼球运动正常，左鼻孔嗅觉下降，右侧正常。神经系未现特殊。头颅CT平扫描显示左眶内侧壁上见一不规则包块，约3.8cm×3cm×3cm，术中发现左眶、筛窦及前颅窝底硬脑膜外有一4.6cm×4cm×3.4cm大小肿瘤。瘤外观呈骨壳样，质硬，其内为蜂窝状疏骨质，血供丰富，用显微手术方法行分块肿瘤全切除术。术后恢复顺利，左眼视力明显提高，眼球活动如常。病理诊断：骨母细胞瘤。一年随访未见复发征象，已正常工作。
, 百拇医药
例2，男，17岁。左眼外突4年，加重伴头痛及视力下降6月。查体：左眶外侧壁处可扪及隆起包块，光滑不活动，约6cm直径大小。头部X线发现：左额窦筛窦及左眶骨质破坏和增生混存。CT脑扫描显示：左侧上述部位有一7cm×6.5cm×6cm大小不规则高低混杂密度或钙化斑团块影。左眼球明显外突，于1997年10月14日在全麻下经左鼻外侧方入路，经筛窦行左颅眶沟通性肿瘤分块刮除的方法达全切除。术中发现：左眶额窦、筛窦及前颅底有一囊状新生物，边界清楚，骨壳外观，其内为粗大骨性分隔结构，颅底眶板和额筛窦骨质破坏，且筛窦内可见清亮无色囊液少量，壁厚伴纤维组织增生。其瘤供血较丰富，左视神经明显受压。术后康复顺利，视力明显改善，眼球外突减轻。随访半年突眼消失，参加正常工作。
例3，女，21岁。反复鼻衄8年，左鼻塞伴右眼外突5年。查体：右眼睑稍肿，且外突明显，视力正常，眼外肌无瘫痪，右侧嗅觉下降，右假鼻腔顶部有一新生物，粉红外观，质地坚硬，堵塞其间。鼻中隔明显左移。X线头部摄片显示右鼻腔上颌窦眼眶、筛窦有一软组织块影，CT脑扫描显示上述部位有一6cm×4cm×4cm椭圆形高密度影，下方呈软组织影征。于1996年12月31日在全麻下经右鼻外侧入路达筛窦行颅眶通性肿瘤分块全切除，术中发现：右眶顶内侧壁额窦及鼻腔内一前述大小之肿块，边界清，表面坚硬，骨样外观，鼻腔内之软性部份内含有泥沙样物质，血管丰富。术后恢复顺利。1年随访结果已正常生活，未见复发，突眼消失。
, 百拇医药
2 讨论
骨母细胞瘤是一类罕见的骨肿瘤，过去对它的认识不清，因而命名甚多，直至1956年Jaffe〔3〕和Lichtenstein〔4〕等正式命名为良性骨母细胞瘤(benign osteoblastoma)。可发生在任何年龄段，从7月至78岁均有报道。但最常见年龄阶段是10～35岁〔6〕，但是，35岁之前的年龄以前者占总发病率的95%〔7〕。迄今为止，从国外文献中查得前颅底与眶面沟通性者零星报道者仅共7例〔2，7，8〕。本组3例均为颅底与眶骨筛窦额窦骨同时受累。加上本组3例，总共10例。
2.1 病理组织学发现 巨检可见肿瘤外观呈紫红色，极易出血，肿瘤呈膨胀性生长。显微镜检，应与骨肉瘤相鉴别。概括来说，骨母细胞瘤是由骨母细胞和其间质组成。后者有富含血管的纤维组织骨样组织及非板层性骨组织所构成〔9〕，与骨肉瘤有别，无异常线粒体活跃及细胞核非典型性变〔8〕。
, http://www.100md.com
2.2 临床表现 本病属良性肿瘤，病程都较长，本组3例平均病程7.3年，最长10余年，最短4年以上。除了病变区的限局性包块或隆起外，作为前颅底的特殊部位，还可出现颅内硬脑膜外占位性病变或局部受累颅神经损害的表现：①局部软组织征：开始仅限局性眼或额颞或鼻部软组织膨隆或外突，相继眼球外突。②病变区颅神经损害：在前颅窝底最易受损的莫过于视神经和嗅神经，视力的下降是由于眼内压增高或肿瘤直接或间接压迫该神经所致。本组3例均有明显的视力减退。③眼底检查可见视神经乳头原发萎缩或水肿，鼻腔可发现新生物等。文献中有1例出现反复局限性癫痫发作，但很少出现颅内高压综合症〔8〕。
2.3 影像学特征 头颅X线基本是限局而分界明显的骨病变，若富有血管和钙质沉着少，则表现为溶骨性透亮区；若钙质沉着多，则为不透明的阴影。周围常有一个硬化带，还可显示骨囊肿伴壳状骨质硬化。头部CT扫描显示病变呈骨囊性样，中心为软组织密度，分隔或呈蜂窝状的高密度区或壳状，有一定的增强效应。MRI扫描显示骨质和钙化斑不显影，软组织边界信号清楚。血管造影显示血管供血主要来自颈外动脉系统〔2，8〕。
, 百拇医药
2.4 治疗 既是良性肿瘤，原则上应尽最大可能地行全切除术。本组例1乃采用经眉额入路剖颅探查，术中暴露十分清楚，视野开阔，在显微手术操作下，使用双极电凝止血，分块地将肿瘤全切。而且，术中出血得到有效地控制，故未输血。由于解剖清晰，又系边界清楚，术后未见眼外肌或颅神经功能障碍，亦无眼球搏动等。实践证明行肿瘤全切后，对于缺损的前颅底勿须重建，但必须修补硬脑膜和眶筋膜，预防脑脊液鼻漏和眼球搏动。另2例采用经鼻旁切口入路，只能行分块刮或夹除，虽切得较干净，但术中直视操作太少，不宜推广。术后恢复均较满意，随访未见复发。因此，就我们不多的经验而言，力主手术全切肿瘤，不需放疗和化疗〔1，2〕，预后较好。
3 参考文献
1 Marsh BW，Bonfiglio M，Brady LP.et al：Benign osteoblastoma：range of manifestation.J Bone Joint Surg(Am)1975;57：1-9.
, 百拇医药
2 Charles R.Leone，Andrew W.Lawton，randoeph J.Leone：Benign osteoblastoma of the orbit ophthalmology 1982;95(11)：1554-1558.
3 Jaffe HL：Benign osteoblastoma.bull hosp jt Dis 1956;17：141-51.
4 Lichtenstein L.Benign osteoblastoma：a category of osteoid and bone forming tumors other than classical osteoid osteoma which may be mistaken for giant-cell tumors of ostegenic sarcoma.Cancer 1956 9：1044-52.
, 百拇医药 5 Schajowice F.Bone forming tumors in tumors and tumor like lesins of Bone and joints 1981;30：105.
6 Schuknechet H：A Neoplastic growth in pathology of the Ear.1993，447-498.
7 Williams RN.Boop WC Jr.Benign osteoblastoma of the skull;case report.J Neurosurg 1974;41：769-72.
8 Shahei miyazaki，Takashi tsubokawa yoichi katayama.et al：Benign osteoblastoma of the temporal Bone of an infant.Sury neurol 1987;27：227-83.
9 Herman M;Kroon tohan Schurmans osteoblostoma clinical and Radiological findings in 98 new cases.Radiology 1990;175：783-790.
(收稿日期：1998-10-25), 百拇医药
单位：华西医科大学附属第一医院神经外科(成都610041)
关键词：良性骨母细胞瘤；前颅底
华西医学WEST CHINA MEDICAL JOURNAL1999年 第14卷 第2期 Vol 摘要：良性骨母细胞瘤是一种罕见的骨肿瘤，主要累及椎体和长骨，发生在前颅底极少，文献零星报告前颅底骨受累的病人仅收集10例，我们报告3例前颅底沟通性良性骨母细胞瘤，并结合文献对其临床特点和处理进行讨论。
[中图分类号]R738.1 [文献标识码]B
[文章编号]1002-0179(1999)02-0198-02
Benign Osteoblastoma of the Anterior Cranial Fossa
, 百拇医药
LI Guo-ping，You Cao，HUANG Si-qing，et al.
骨母细胞瘤(benign osteoblastoma)是一种罕见的骨肿瘤，约占全部骨瘤病中的1%〔1〕。迄今为止，从国外文献中，报道颅底沟通性骨母细胞瘤7例〔2，7，8〕，国内尚未见报道。我院近4年来共遇这类经手术和病理证实的病人3例，现就其临床资料结合文献复习对有关诊治问题分析讨论如后。
1 病例资料
例1，男，42岁，10年前逐渐左眼外突，1月前伴视力下降。查体：左眼外突明显，眼视力0.3，眼底原发性萎缩，眼球运动正常，左鼻孔嗅觉下降，右侧正常。神经系未现特殊。头颅CT平扫描显示左眶内侧壁上见一不规则包块，约3.8cm×3cm×3cm，术中发现左眶、筛窦及前颅窝底硬脑膜外有一4.6cm×4cm×3.4cm大小肿瘤。瘤外观呈骨壳样，质硬，其内为蜂窝状疏骨质，血供丰富，用显微手术方法行分块肿瘤全切除术。术后恢复顺利，左眼视力明显提高，眼球活动如常。病理诊断：骨母细胞瘤。一年随访未见复发征象，已正常工作。
, 百拇医药
例2，男，17岁。左眼外突4年，加重伴头痛及视力下降6月。查体：左眶外侧壁处可扪及隆起包块，光滑不活动，约6cm直径大小。头部X线发现：左额窦筛窦及左眶骨质破坏和增生混存。CT脑扫描显示：左侧上述部位有一7cm×6.5cm×6cm大小不规则高低混杂密度或钙化斑团块影。左眼球明显外突，于1997年10月14日在全麻下经左鼻外侧方入路，经筛窦行左颅眶沟通性肿瘤分块刮除的方法达全切除。术中发现：左眶额窦、筛窦及前颅底有一囊状新生物，边界清楚，骨壳外观，其内为粗大骨性分隔结构，颅底眶板和额筛窦骨质破坏，且筛窦内可见清亮无色囊液少量，壁厚伴纤维组织增生。其瘤供血较丰富，左视神经明显受压。术后康复顺利，视力明显改善，眼球外突减轻。随访半年突眼消失，参加正常工作。
例3，女，21岁。反复鼻衄8年，左鼻塞伴右眼外突5年。查体：右眼睑稍肿，且外突明显，视力正常，眼外肌无瘫痪，右侧嗅觉下降，右假鼻腔顶部有一新生物，粉红外观，质地坚硬，堵塞其间。鼻中隔明显左移。X线头部摄片显示右鼻腔上颌窦眼眶、筛窦有一软组织块影，CT脑扫描显示上述部位有一6cm×4cm×4cm椭圆形高密度影，下方呈软组织影征。于1996年12月31日在全麻下经右鼻外侧入路达筛窦行颅眶通性肿瘤分块全切除，术中发现：右眶顶内侧壁额窦及鼻腔内一前述大小之肿块，边界清，表面坚硬，骨样外观，鼻腔内之软性部份内含有泥沙样物质，血管丰富。术后恢复顺利。1年随访结果已正常生活，未见复发，突眼消失。
, 百拇医药
2 讨论
骨母细胞瘤是一类罕见的骨肿瘤，过去对它的认识不清，因而命名甚多，直至1956年Jaffe〔3〕和Lichtenstein〔4〕等正式命名为良性骨母细胞瘤(benign osteoblastoma)。可发生在任何年龄段，从7月至78岁均有报道。但最常见年龄阶段是10～35岁〔6〕，但是，35岁之前的年龄以前者占总发病率的95%〔7〕。迄今为止，从国外文献中查得前颅底与眶面沟通性者零星报道者仅共7例〔2，7，8〕。本组3例均为颅底与眶骨筛窦额窦骨同时受累。加上本组3例，总共10例。
2.1 病理组织学发现 巨检可见肿瘤外观呈紫红色，极易出血，肿瘤呈膨胀性生长。显微镜检，应与骨肉瘤相鉴别。概括来说，骨母细胞瘤是由骨母细胞和其间质组成。后者有富含血管的纤维组织骨样组织及非板层性骨组织所构成〔9〕，与骨肉瘤有别，无异常线粒体活跃及细胞核非典型性变〔8〕。
, http://www.100md.com
2.2 临床表现 本病属良性肿瘤，病程都较长，本组3例平均病程7.3年，最长10余年，最短4年以上。除了病变区的限局性包块或隆起外，作为前颅底的特殊部位，还可出现颅内硬脑膜外占位性病变或局部受累颅神经损害的表现：①局部软组织征：开始仅限局性眼或额颞或鼻部软组织膨隆或外突，相继眼球外突。②病变区颅神经损害：在前颅窝底最易受损的莫过于视神经和嗅神经，视力的下降是由于眼内压增高或肿瘤直接或间接压迫该神经所致。本组3例均有明显的视力减退。③眼底检查可见视神经乳头原发萎缩或水肿，鼻腔可发现新生物等。文献中有1例出现反复局限性癫痫发作，但很少出现颅内高压综合症〔8〕。
2.3 影像学特征 头颅X线基本是限局而分界明显的骨病变，若富有血管和钙质沉着少，则表现为溶骨性透亮区；若钙质沉着多，则为不透明的阴影。周围常有一个硬化带，还可显示骨囊肿伴壳状骨质硬化。头部CT扫描显示病变呈骨囊性样，中心为软组织密度，分隔或呈蜂窝状的高密度区或壳状，有一定的增强效应。MRI扫描显示骨质和钙化斑不显影，软组织边界信号清楚。血管造影显示血管供血主要来自颈外动脉系统〔2，8〕。
, 百拇医药
2.4 治疗 既是良性肿瘤，原则上应尽最大可能地行全切除术。本组例1乃采用经眉额入路剖颅探查，术中暴露十分清楚，视野开阔，在显微手术操作下，使用双极电凝止血，分块地将肿瘤全切。而且，术中出血得到有效地控制，故未输血。由于解剖清晰，又系边界清楚，术后未见眼外肌或颅神经功能障碍，亦无眼球搏动等。实践证明行肿瘤全切后，对于缺损的前颅底勿须重建，但必须修补硬脑膜和眶筋膜，预防脑脊液鼻漏和眼球搏动。另2例采用经鼻旁切口入路，只能行分块刮或夹除，虽切得较干净，但术中直视操作太少，不宜推广。术后恢复均较满意，随访未见复发。因此，就我们不多的经验而言，力主手术全切肿瘤，不需放疗和化疗〔1，2〕，预后较好。
3 参考文献
1 Marsh BW，Bonfiglio M，Brady LP.et al：Benign osteoblastoma：range of manifestation.J Bone Joint Surg(Am)1975;57：1-9.
, 百拇医药
2 Charles R.Leone，Andrew W.Lawton，randoeph J.Leone：Benign osteoblastoma of the orbit ophthalmology 1982;95(11)：1554-1558.
3 Jaffe HL：Benign osteoblastoma.bull hosp jt Dis 1956;17：141-51.
4 Lichtenstein L.Benign osteoblastoma：a category of osteoid and bone forming tumors other than classical osteoid osteoma which may be mistaken for giant-cell tumors of ostegenic sarcoma.Cancer 1956 9：1044-52.
, 百拇医药 5 Schajowice F.Bone forming tumors in tumors and tumor like lesins of Bone and joints 1981;30：105.
6 Schuknechet H：A Neoplastic growth in pathology of the Ear.1993，447-498.
7 Williams RN.Boop WC Jr.Benign osteoblastoma of the skull;case report.J Neurosurg 1974;41：769-72.
8 Shahei miyazaki，Takashi tsubokawa yoichi katayama.et al：Benign osteoblastoma of the temporal Bone of an infant.Sury neurol 1987;27：227-83.
9 Herman M;Kroon tohan Schurmans osteoblostoma clinical and Radiological findings in 98 new cases.Radiology 1990;175：783-790.
(收稿日期：1998-10-25), 百拇医药