原发性颅内淋巴瘤73例临床分析
作者：于书卿 赵继宗 陆峥
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：
中华医学杂志990213 我院自1984～1995年共收治原发性颅内淋巴瘤(primary intracranial lymphoma)73例，均经手术治疗及病理证实，现结合文献临床分析如下。
一、对象与方法
1.对象：73例，男45例，女28例，男∶女为1.5∶1。年龄最小2.8岁，最大75岁，平均年龄36.5岁。年龄<10岁18例，>50岁27例，两者共占60%。病史最短15天，最长半年，平均2个月。肿瘤位于幕上65例，幕下8例，其中12例为多发病灶。所有患者均做CT及MRI检查确诊。
, 百拇医药 2.诊断：(1)临床表现：病程短，绝大多数在半年以内。早期表现为头痛、呕吐等颅内压增高症状。局限性体征取决于肿瘤的部位及范围，无癫痫发作。病变部位:大脑半球(深部)38例，基底节11例，侧脑室及IV脑室8例，胼胝体5例，颅内外沟通并侵及眼眶5例，小脑蚓部及小脑脑桥(CPA)各3例。其中12例为多发病灶，占16%。(2) 临床特点：发病年龄多见于儿童及老年，病史短，病情进展快，颅内压增高常为首发症状，无癫痫发作，病变部位多位于幕上，占89%，末梢血白细胞分类中淋巴细胞比例增高，影像CT及MRI显示圆形实性占位，周围水肿明显，注药后明显均匀一致增强。(3) 辅助检查：42例患者(58%)末梢血白细胞分类中淋巴细胞比例有不同程度增高，CT平扫呈圆形或卵圆形等密度或高密度实性占位，边界相对清楚，周围常有水肿带，使用增强剂后明显均匀一致增强。MRI：T1-WI常为低信号，T2-WI为等或高信号，注药后明显均匀一致增强。
3.治疗：手术、放射治疗加化学疗法。所有病例均经手术治疗，术后2周辅以放射治疗，全脑照射40～50 Gy/s，14例患者进行化疗，一般用于放射治疗后的复发或与放射治疗联合使用。
, 百拇医药
二、结果
73例中近全部和大部切除58例(79%)，部分切除15例(21%)，术后辅以放射治疗，14例联合化学疗法，58例患者(79%)临床症状得到缓解，15例(21%)症状加重，其中死亡5例，死亡率6.8%。所有病例病理报告均为恶性淋巴瘤。有效随访46例，存活时间最短6个月，最长2年3个月，平均生存时间18.5个月。
三、讨论
颅内淋巴瘤包括原发于颅内的淋巴瘤和继发于全身淋巴瘤及侵入颅内的淋巴瘤[1]。本组统计病例均不包括有明确的全身淋巴瘤病史者，故为原发性颅内淋巴瘤。本病发病率低，一般占中枢神经系统肿瘤1%左右。Francis等[2]统计89例颅内淋巴瘤，占同期颅内肿瘤1.89%。我院1984～1995年收治颅内肿瘤12 340例，颅内淋巴瘤73例，发病率0.59%。但近几年发病率明显增加，本组73例中近5年共56例，占77%，并呈逐年递增趋势。
, http://www.100md.com
原发性颅内淋巴瘤的起源一直有争议，因为中枢神经系统(CNS)没有内在淋巴组织或淋巴循环。至今对其来源没有统一圆满的解释。病理证实几乎所有颅内淋巴瘤均为非何杰金型，属于B细胞型淋巴瘤[3]。原发性颅内淋巴瘤无特异性表现，诊断比较困难，本组73例中仅有4例在术前明确诊断为淋巴瘤，结合本组病例，我们认为原发性淋巴瘤的诊断可以从以下几点考虑：(1) 年龄偏大>50岁或偏小<10岁。(2) 病程短，发病急，进展快，病史数天到半年不等，一般在2个月以内。(3) 首发症状常以头痛、呕吐颅内压增高为主，一般无癫痫发作。(4) 临床常伴有局限性神经系统障碍，如肢体活动和语言障碍等。(5) 末梢血象检查白细胞分类中淋巴细胞比例常有增高。(6) CT平扫圆形或卵圆形等密度或高密度实性占位，边界相对清楚，周围水肿明显，注药后明显均匀一致增强。MRI T1低信号，T2等或高信号，圆形实性占位，注药后明显均匀一致增强。
原发性颅内淋巴瘤的治疗包括手术、放射治疗和化学疗法。本组73例均经手术切除，近全部和大部切除58例(79%)，部分切除15例(21%)，术后加强脱水和激素治疗，减轻脑水肿。术后2周辅以放射治疗，淋巴瘤对放射治疗十分敏感，剂量一般为40～50 Gy/s，与Berry[4]相似，局部补照5～10 Gy/s，如发现脊髓有症状，脊髓轴也应放射治疗。本组14例患者放射治疗后症状仍未有明显改善，予以化学治疗，环磷酰胺750 mg/m2，阿霉素50 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，强地松75 mg，每6小时一次，口服。
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原发性颅内淋巴瘤预后不佳，术后随访46例，生存期最长2年3个月，最短6个月，平均生存18.5个月。
参考文献
1 王忠诚.神经外科学.湖北：科学技术出版社，1998：564.
2 Francis H.Tomlinson D, Paul J. et al. Primary intracerebral malignant lymphoma:a clinicopathological study of 89 parients, J Neurosurg,1995,82:558.
3 Anne O.神经影像学.戴建平，等，译.北京：科学技术出版社，1993：311-312.
4 Berry MP,Simpson WJ. Radiation therapy in the management of primary malignant lymphoma of the brain, Int J Radiat Oncol Biol Phys.1981，7：55-59.
(收稿：1998-08-13 修回：1998-11-26), 百拇医药
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：
中华医学杂志990213 我院自1984～1995年共收治原发性颅内淋巴瘤(primary intracranial lymphoma)73例，均经手术治疗及病理证实，现结合文献临床分析如下。
一、对象与方法
1.对象：73例，男45例，女28例，男∶女为1.5∶1。年龄最小2.8岁，最大75岁，平均年龄36.5岁。年龄<10岁18例，>50岁27例，两者共占60%。病史最短15天，最长半年，平均2个月。肿瘤位于幕上65例，幕下8例，其中12例为多发病灶。所有患者均做CT及MRI检查确诊。
, 百拇医药 2.诊断：(1)临床表现：病程短，绝大多数在半年以内。早期表现为头痛、呕吐等颅内压增高症状。局限性体征取决于肿瘤的部位及范围，无癫痫发作。病变部位:大脑半球(深部)38例，基底节11例，侧脑室及IV脑室8例，胼胝体5例，颅内外沟通并侵及眼眶5例，小脑蚓部及小脑脑桥(CPA)各3例。其中12例为多发病灶，占16%。(2) 临床特点：发病年龄多见于儿童及老年，病史短，病情进展快，颅内压增高常为首发症状，无癫痫发作，病变部位多位于幕上，占89%，末梢血白细胞分类中淋巴细胞比例增高，影像CT及MRI显示圆形实性占位，周围水肿明显，注药后明显均匀一致增强。(3) 辅助检查：42例患者(58%)末梢血白细胞分类中淋巴细胞比例有不同程度增高，CT平扫呈圆形或卵圆形等密度或高密度实性占位，边界相对清楚，周围常有水肿带，使用增强剂后明显均匀一致增强。MRI：T1-WI常为低信号，T2-WI为等或高信号，注药后明显均匀一致增强。
3.治疗：手术、放射治疗加化学疗法。所有病例均经手术治疗，术后2周辅以放射治疗，全脑照射40～50 Gy/s，14例患者进行化疗，一般用于放射治疗后的复发或与放射治疗联合使用。
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二、结果
73例中近全部和大部切除58例(79%)，部分切除15例(21%)，术后辅以放射治疗，14例联合化学疗法，58例患者(79%)临床症状得到缓解，15例(21%)症状加重，其中死亡5例，死亡率6.8%。所有病例病理报告均为恶性淋巴瘤。有效随访46例，存活时间最短6个月，最长2年3个月，平均生存时间18.5个月。
三、讨论
颅内淋巴瘤包括原发于颅内的淋巴瘤和继发于全身淋巴瘤及侵入颅内的淋巴瘤[1]。本组统计病例均不包括有明确的全身淋巴瘤病史者，故为原发性颅内淋巴瘤。本病发病率低，一般占中枢神经系统肿瘤1%左右。Francis等[2]统计89例颅内淋巴瘤，占同期颅内肿瘤1.89%。我院1984～1995年收治颅内肿瘤12 340例，颅内淋巴瘤73例，发病率0.59%。但近几年发病率明显增加，本组73例中近5年共56例，占77%，并呈逐年递增趋势。
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原发性颅内淋巴瘤的起源一直有争议，因为中枢神经系统(CNS)没有内在淋巴组织或淋巴循环。至今对其来源没有统一圆满的解释。病理证实几乎所有颅内淋巴瘤均为非何杰金型，属于B细胞型淋巴瘤[3]。原发性颅内淋巴瘤无特异性表现，诊断比较困难，本组73例中仅有4例在术前明确诊断为淋巴瘤，结合本组病例，我们认为原发性淋巴瘤的诊断可以从以下几点考虑：(1) 年龄偏大>50岁或偏小<10岁。(2) 病程短，发病急，进展快，病史数天到半年不等，一般在2个月以内。(3) 首发症状常以头痛、呕吐颅内压增高为主，一般无癫痫发作。(4) 临床常伴有局限性神经系统障碍，如肢体活动和语言障碍等。(5) 末梢血象检查白细胞分类中淋巴细胞比例常有增高。(6) CT平扫圆形或卵圆形等密度或高密度实性占位，边界相对清楚，周围水肿明显，注药后明显均匀一致增强。MRI T1低信号，T2等或高信号，圆形实性占位，注药后明显均匀一致增强。
原发性颅内淋巴瘤的治疗包括手术、放射治疗和化学疗法。本组73例均经手术切除，近全部和大部切除58例(79%)，部分切除15例(21%)，术后加强脱水和激素治疗，减轻脑水肿。术后2周辅以放射治疗，淋巴瘤对放射治疗十分敏感，剂量一般为40～50 Gy/s，与Berry[4]相似，局部补照5～10 Gy/s，如发现脊髓有症状，脊髓轴也应放射治疗。本组14例患者放射治疗后症状仍未有明显改善，予以化学治疗，环磷酰胺750 mg/m2，阿霉素50 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，强地松75 mg，每6小时一次，口服。
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原发性颅内淋巴瘤预后不佳，术后随访46例，生存期最长2年3个月，最短6个月，平均生存18.5个月。
参考文献
1 王忠诚.神经外科学.湖北：科学技术出版社，1998：564.
2 Francis H.Tomlinson D, Paul J. et al. Primary intracerebral malignant lymphoma:a clinicopathological study of 89 parients, J Neurosurg,1995,82:558.
3 Anne O.神经影像学.戴建平，等，译.北京：科学技术出版社，1993：311-312.
4 Berry MP,Simpson WJ. Radiation therapy in the management of primary malignant lymphoma of the brain, Int J Radiat Oncol Biol Phys.1981，7：55-59.
(收稿：1998-08-13 修回：1998-11-26), 百拇医药