原发于淋巴结外恶性淋巴瘤44例临床分析
作者：黄仁魏 夏忠军 林东军 肖若芝 吴祥元 李铭权 廖适生 苏祖兰 唐录英
单位：黄仁魏 夏忠军 林东军 肖若芝 吴祥元 李铭权 廖适生 中山医科大学附属第三医院血液科；苏祖兰 唐录英 中山医科大学附属第三医院病理科(广州，510630)
关键词：淋巴瘤；非霍奇金氏；肉芽肿；致死性中线
癌症/990232
【摘要】目的：观察淋巴结外淋巴瘤的临床表现特点及误诊原因。方法：复习近年来经病理检查确诊的142例恶性淋巴瘤，进行分析。结果：确诊为结外淋巴瘤44例，占30.9%。44例中发生于鼻及咽环淋巴组织者最多，共17例(38.6%)，其次为消化道，共13例(29.6%)，其它部位少见，共有14例(占31.8%)。结论：结外淋巴瘤发生于鼻及咽环淋巴组织者为多。但可发生于任何器官组织，其临床表现无特征性，早期诊断困难，尽快进行病理检查，对诊断很有必要。
, 百拇医药
中图号：R733.4 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)02-0214-02
Clinical analysis of 44 cases with extra-nodular
primary malignant lymphoma
HUANG Ren-wei,XIA Zhong-jun,LIN Dong-jun,et al
Department of Hematology of the 3rd Affiliated Hospital，Sun Yat-Sen University of Medical Sciences.Guangzhou,510630,China
【Abstract】 Aim:To observe the characteristic of clinical manifestation and analyze the cause of mis-diagnosis for extra-nodular primary malignant lymphoma.Methods:142 cases of patients with malignant lymphoma were reviewed, which were diagnosed with pathological examiation in recent years.Resuls:Forty-four(30.9%)cases in 142 patients were diagnosed as extra-nodular primary malignant lymphoma.Most cases were occurred in nasal area and pharynx lymph tissue which had 17 cases(38.6%),the next were occurred in gastrointestinal tract which had 13 cases(29.6%).There were less cases occurred in other organ,in which the total cases had only 14(31.8%).Conclusion:extra-nodular primary malignant lymphoma occurred mostly in nasal area and pharynx lymph tissue,however it can occur in any other organ and tissues.Its manifestation was not special.Usually it was difficulty to make early diagnosis,therefore it is much necessary to perform biopsy as early as possible for diagnosis.
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Key words: Lymphoma;Non-Hodgkin's,Granuloma;Lethal midline
淋巴组织遍布全身的器官组织，故淋巴结外恶性淋巴瘤可发生于任何器官组织。本病的发病率较低，其临床表现无特征性，常被误诊为受侵部位的常见病。现将我们所见的44例淋巴结外恶性淋巴瘤分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
1986年1月～1998年5月在我院住院的经病理确诊的恶性淋巴瘤(ML)142例，其中淋巴结外淋巴瘤44例，占30.9%，均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。44例中，男性38例，女性6例。年龄为15～78岁，平均32.4岁，病程25天至2.5年，平均4.6个月。
1.2 发生部位及易被误诊的疾病
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鼻腔及咽部共17例，占38.6%。其中鼻咽部NHL13例，扁桃腺NHL4例。前者表现为鼻塞、流浓鼻涕或伴恶臭及头痛。有6例后期伴发热、上腭或鼻中膈发生穿通性溃烂及恶臭。曾被诊为慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉或萎缩性鼻炎等。所有病例均作病理检查，少数反复多次活检才确诊。其中12例免疫组化检查，B细胞5例、组织细胞3例、外周T细胞淋巴瘤(PTL)4例。扁桃体NHL4例均表现为反复咽痛，时有发热。扁桃体腺单侧Ⅲ°肿大3例，双侧肿大1例。4例均曾诊为慢性扁桃体炎，反复抗感染治疗无效。经病理检查确诊为NHL，3例免疫组化检查均为B细胞性。
消化道NHL13例，占29.6%，其中：①食道NHL1例，表现为进行性吞咽困难，曾诊为食管癌。②胃NHL4例，表现为上腹不适、饱胀或隐痛，曾诊为慢性胃炎，及溃疡病。2例做纤维胃镜检查拟诊为胃癌，活检证实为NHL。另2例手术后病理检查确诊为NHL。③小肠NHL4例(空肠1例，回肠3例)，患者均有脐周或右下腹不适、隐痛或腹泻。1例伴发热、消瘦，曾诊为肠结核。2例疑为小肠肿瘤，另1例拟诊为慢性阑尾炎。④结肠NHL3例，表现为下腹隐痛、便秘或腹泻，血便，曾诊为慢性结肠炎，肠息肉及结肠癌。其中2例经纤维肠镜检查，拟诊为结肠癌。⑤直肠NHL1例，表现为便秘，排鲜红色血便，作肠镜检查，曾拟诊直肠癌。消化道NHL13例全部经活检或术后病理检查确诊。其中11例作了免疫组化检查，B细胞性NHL10例，T细胞性1例。
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肿瘤位于其他部位14例，占31.8%。其中①脾脏NHL4例，表现左上腹不适，脾肿大，1例拟诊肝硬化并脾肿大。3例经脾切除病理检查为NHL。另1例发热1个月、巨脾，CT检查发现脾内有多个龙眼大至鸡蛋大低密度暗影，边缘不清，既往有肺结核史，拟诊脾结核以四联抗结核治疗三周无效。后出现腹股沟淋巴结肿大，活检确诊为NHL。CHOP方案治疗二个疗程，脾缩至正常。②中枢神经系统NHL3例，其中颅内1例，出现头痛伴进行性右下肢无力，CT检查谓“左额叶肿瘤”。腰椎管内NHL2例：患者出现腰腿痛，单侧及双侧下肢麻木无力，曾诊为腰椎骨质增生，坐骨神经痛，腰椎间盘脱出。CT及椎管内造影诊为“椎管内硬膜外肿瘤”。3例均经术后病理检查诊断为NHL。③皮肤NHL3例，其中2例发生于胸前。表现为皮肤粗糙伴瘙痒，曾诊为神经性皮炎。另1例发生于左大腿内侧，病初为指头大红色结节，伴瘙痒，曾诊为结节性红斑，半年后逐渐增大并突起多个结节呈紫葡萄状。3例均经活检确诊为NHL。④其它：卵巢、肺、肱骨及眼球后NHL各1例，曾分别误诊为卵巢癌、肺癌、骨肉瘤及球后肿瘤。均经术后病理检查确诊为NHL。
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2 讨论
淋巴组织遍及全身的器官组织，淋巴结外淋巴瘤可发生于全身任何部位。文献报道NHL中约有10%～58%原发于淋巴结外[1～3]。本组观察经病理检查确诊的NHL142例，淋巴结外淋巴瘤有44例，占30.9%，其中以发生于鼻腔及咽部淋巴组织者多见，占38.6%，其次为发生于胃肠道者为29.6%，且多为B细胞非霍奇金淋巴瘤，此与文献报道相符[1、2]。
结外淋巴瘤缺乏特征性，其临床表现取决于受侵的器官组织，并与相应部位的其他常见病的临床表现相类似，故早期常被诊为受累器官的常见病。经观察，我们体会到若遇患者有受累部位常见疾病的临床表现且经适当的治疗久治不愈，又有实质性肿块者，应尽早争取病理活检以助诊断。在脾肿大的病人，应注意鉴别常见的原因，不能以常见疾病解释脾肿大的原因时，若有条件，可行剖腹探查做脾切除病理检查有助于作出早期诊断。若条件不具备又疑为淋巴瘤，尤其在排除脾结核后可以CHOP方案做诊断性治疗。消化道也是淋巴结外淋巴瘤好发部位，常表现为消化道恶性肿瘤症状，及早行胃肠内窥镜检查，尽早获取病理标本，以争取早期诊治。本文观察的腰椎管内NHL2例都表现为慢性腰腿痛，双下肢麻木无力，长期按腰椎骨质增生、坐骨神经痛、腰椎间盘脱出等疾病治疗而疗效差，且症状进行性加重。后经CT及椎管内造影发现肿物，手术后病理检查才确诊为NHL。因此表现为慢性腰腿痛，经多方治疗效果差，且症状有进行性加重者，应及时作CT及椎管内造影检查以助诊断，而确诊需靠手术后病理检查。
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本组13例鼻及咽部NHL有6例后期呈现典型的致死性中线肉芽肿的特征，表现为发热、上腭或鼻中膈发生穿通性溃烂及恶臭。不少研究观察提示致死性中线肉芽肿的病变性质为NHL，可以是B、T或组织细胞来源[4～6]。近年也有报道，致死性中线肉芽肿有部分来源于自然杀伤细胞[7]。本组6例免疫组化检查1例为B细胞性，T细胞性4例，组织细胞型1例。可见本病可能有多种细胞来源，且以T细胞为多，因病例数尚少有待进一步的观察。
参考文献
1 唐惟瑜，王凤英，朱雄增等，特殊类型淋巴瘤〔A〕.汤钊猷主编.现代肿瘤学〔M〕.上海医科大学出版社，1993：1015.
2 祝浩强，顾奎兴，施的美.淋巴结外原发性非霍奇金淋巴瘤200例临床分析〔J〕.实用肿瘤杂志，1990，5(4)：209.
3 夏伟亚，刘瑗如，李采苹.105例口腔颌面部结外非霍奇金氏恶性淋巴瘤的临床病理和免疫组化的研究〔J〕.肿瘤，1994，14(4)：204.
, http://www.100md.com
4 Ishi Y, Yamanaka N, Ogawak, et al. Nasal T-cell lymphoma as a Type So-called “lethal midline Granuloma”〔J〕.Cancer,1982,50:2336.
5 刘卫平，徐世磷.中线恶性网织细胞增多症的病理诊断及病变本质的研究〔J〕.中华病理杂志，1988，15(3)：183-188.
6 许越香，张华忠，陆其龙等.“中线恶网”与非霍奇金淋巴瘤〔J〕.肿瘤，1993，13(1)：30.
7 Soler J,Bordes R,Ortuno F,et al.Aggressive narural killer cell leukaemia/lymphoma in two patients with lethal midline granuloma〔J〕.Br J Haematol,1994,86(3):659.
收稿日期：1998-01-07；修回日期：1998-10-26, 百拇医药
单位：黄仁魏 夏忠军 林东军 肖若芝 吴祥元 李铭权 廖适生 中山医科大学附属第三医院血液科；苏祖兰 唐录英 中山医科大学附属第三医院病理科(广州，510630)
关键词：淋巴瘤；非霍奇金氏；肉芽肿；致死性中线
癌症/990232
【摘要】目的：观察淋巴结外淋巴瘤的临床表现特点及误诊原因。方法：复习近年来经病理检查确诊的142例恶性淋巴瘤，进行分析。结果：确诊为结外淋巴瘤44例，占30.9%。44例中发生于鼻及咽环淋巴组织者最多，共17例(38.6%)，其次为消化道，共13例(29.6%)，其它部位少见，共有14例(占31.8%)。结论：结外淋巴瘤发生于鼻及咽环淋巴组织者为多。但可发生于任何器官组织，其临床表现无特征性，早期诊断困难，尽快进行病理检查，对诊断很有必要。
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中图号：R733.4 文献标识码：A 文章编号：1000-467X(1999)02-0214-02
Clinical analysis of 44 cases with extra-nodular
primary malignant lymphoma
HUANG Ren-wei,XIA Zhong-jun,LIN Dong-jun,et al
Department of Hematology of the 3rd Affiliated Hospital，Sun Yat-Sen University of Medical Sciences.Guangzhou,510630,China
【Abstract】 Aim:To observe the characteristic of clinical manifestation and analyze the cause of mis-diagnosis for extra-nodular primary malignant lymphoma.Methods:142 cases of patients with malignant lymphoma were reviewed, which were diagnosed with pathological examiation in recent years.Resuls:Forty-four(30.9%)cases in 142 patients were diagnosed as extra-nodular primary malignant lymphoma.Most cases were occurred in nasal area and pharynx lymph tissue which had 17 cases(38.6%),the next were occurred in gastrointestinal tract which had 13 cases(29.6%).There were less cases occurred in other organ,in which the total cases had only 14(31.8%).Conclusion:extra-nodular primary malignant lymphoma occurred mostly in nasal area and pharynx lymph tissue,however it can occur in any other organ and tissues.Its manifestation was not special.Usually it was difficulty to make early diagnosis,therefore it is much necessary to perform biopsy as early as possible for diagnosis.
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Key words: Lymphoma;Non-Hodgkin's,Granuloma;Lethal midline
淋巴组织遍布全身的器官组织，故淋巴结外恶性淋巴瘤可发生于任何器官组织。本病的发病率较低，其临床表现无特征性，常被误诊为受侵部位的常见病。现将我们所见的44例淋巴结外恶性淋巴瘤分析报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
1986年1月～1998年5月在我院住院的经病理确诊的恶性淋巴瘤(ML)142例，其中淋巴结外淋巴瘤44例，占30.9%，均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。44例中，男性38例，女性6例。年龄为15～78岁，平均32.4岁，病程25天至2.5年，平均4.6个月。
1.2 发生部位及易被误诊的疾病
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鼻腔及咽部共17例，占38.6%。其中鼻咽部NHL13例，扁桃腺NHL4例。前者表现为鼻塞、流浓鼻涕或伴恶臭及头痛。有6例后期伴发热、上腭或鼻中膈发生穿通性溃烂及恶臭。曾被诊为慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉或萎缩性鼻炎等。所有病例均作病理检查，少数反复多次活检才确诊。其中12例免疫组化检查，B细胞5例、组织细胞3例、外周T细胞淋巴瘤(PTL)4例。扁桃体NHL4例均表现为反复咽痛，时有发热。扁桃体腺单侧Ⅲ°肿大3例，双侧肿大1例。4例均曾诊为慢性扁桃体炎，反复抗感染治疗无效。经病理检查确诊为NHL，3例免疫组化检查均为B细胞性。
消化道NHL13例，占29.6%，其中：①食道NHL1例，表现为进行性吞咽困难，曾诊为食管癌。②胃NHL4例，表现为上腹不适、饱胀或隐痛，曾诊为慢性胃炎，及溃疡病。2例做纤维胃镜检查拟诊为胃癌，活检证实为NHL。另2例手术后病理检查确诊为NHL。③小肠NHL4例(空肠1例，回肠3例)，患者均有脐周或右下腹不适、隐痛或腹泻。1例伴发热、消瘦，曾诊为肠结核。2例疑为小肠肿瘤，另1例拟诊为慢性阑尾炎。④结肠NHL3例，表现为下腹隐痛、便秘或腹泻，血便，曾诊为慢性结肠炎，肠息肉及结肠癌。其中2例经纤维肠镜检查，拟诊为结肠癌。⑤直肠NHL1例，表现为便秘，排鲜红色血便，作肠镜检查，曾拟诊直肠癌。消化道NHL13例全部经活检或术后病理检查确诊。其中11例作了免疫组化检查，B细胞性NHL10例，T细胞性1例。
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肿瘤位于其他部位14例，占31.8%。其中①脾脏NHL4例，表现左上腹不适，脾肿大，1例拟诊肝硬化并脾肿大。3例经脾切除病理检查为NHL。另1例发热1个月、巨脾，CT检查发现脾内有多个龙眼大至鸡蛋大低密度暗影，边缘不清，既往有肺结核史，拟诊脾结核以四联抗结核治疗三周无效。后出现腹股沟淋巴结肿大，活检确诊为NHL。CHOP方案治疗二个疗程，脾缩至正常。②中枢神经系统NHL3例，其中颅内1例，出现头痛伴进行性右下肢无力，CT检查谓“左额叶肿瘤”。腰椎管内NHL2例：患者出现腰腿痛，单侧及双侧下肢麻木无力，曾诊为腰椎骨质增生，坐骨神经痛，腰椎间盘脱出。CT及椎管内造影诊为“椎管内硬膜外肿瘤”。3例均经术后病理检查诊断为NHL。③皮肤NHL3例，其中2例发生于胸前。表现为皮肤粗糙伴瘙痒，曾诊为神经性皮炎。另1例发生于左大腿内侧，病初为指头大红色结节，伴瘙痒，曾诊为结节性红斑，半年后逐渐增大并突起多个结节呈紫葡萄状。3例均经活检确诊为NHL。④其它：卵巢、肺、肱骨及眼球后NHL各1例，曾分别误诊为卵巢癌、肺癌、骨肉瘤及球后肿瘤。均经术后病理检查确诊为NHL。
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2 讨论
淋巴组织遍及全身的器官组织，淋巴结外淋巴瘤可发生于全身任何部位。文献报道NHL中约有10%～58%原发于淋巴结外[1～3]。本组观察经病理检查确诊的NHL142例，淋巴结外淋巴瘤有44例，占30.9%，其中以发生于鼻腔及咽部淋巴组织者多见，占38.6%，其次为发生于胃肠道者为29.6%，且多为B细胞非霍奇金淋巴瘤，此与文献报道相符[1、2]。
结外淋巴瘤缺乏特征性，其临床表现取决于受侵的器官组织，并与相应部位的其他常见病的临床表现相类似，故早期常被诊为受累器官的常见病。经观察，我们体会到若遇患者有受累部位常见疾病的临床表现且经适当的治疗久治不愈，又有实质性肿块者，应尽早争取病理活检以助诊断。在脾肿大的病人，应注意鉴别常见的原因，不能以常见疾病解释脾肿大的原因时，若有条件，可行剖腹探查做脾切除病理检查有助于作出早期诊断。若条件不具备又疑为淋巴瘤，尤其在排除脾结核后可以CHOP方案做诊断性治疗。消化道也是淋巴结外淋巴瘤好发部位，常表现为消化道恶性肿瘤症状，及早行胃肠内窥镜检查，尽早获取病理标本，以争取早期诊治。本文观察的腰椎管内NHL2例都表现为慢性腰腿痛，双下肢麻木无力，长期按腰椎骨质增生、坐骨神经痛、腰椎间盘脱出等疾病治疗而疗效差，且症状进行性加重。后经CT及椎管内造影发现肿物，手术后病理检查才确诊为NHL。因此表现为慢性腰腿痛，经多方治疗效果差，且症状有进行性加重者，应及时作CT及椎管内造影检查以助诊断，而确诊需靠手术后病理检查。
, http://www.100md.com
本组13例鼻及咽部NHL有6例后期呈现典型的致死性中线肉芽肿的特征，表现为发热、上腭或鼻中膈发生穿通性溃烂及恶臭。不少研究观察提示致死性中线肉芽肿的病变性质为NHL，可以是B、T或组织细胞来源[4～6]。近年也有报道，致死性中线肉芽肿有部分来源于自然杀伤细胞[7]。本组6例免疫组化检查1例为B细胞性，T细胞性4例，组织细胞型1例。可见本病可能有多种细胞来源，且以T细胞为多，因病例数尚少有待进一步的观察。
参考文献
1 唐惟瑜，王凤英，朱雄增等，特殊类型淋巴瘤〔A〕.汤钊猷主编.现代肿瘤学〔M〕.上海医科大学出版社，1993：1015.
2 祝浩强，顾奎兴，施的美.淋巴结外原发性非霍奇金淋巴瘤200例临床分析〔J〕.实用肿瘤杂志，1990，5(4)：209.
3 夏伟亚，刘瑗如，李采苹.105例口腔颌面部结外非霍奇金氏恶性淋巴瘤的临床病理和免疫组化的研究〔J〕.肿瘤，1994，14(4)：204.
, http://www.100md.com
4 Ishi Y, Yamanaka N, Ogawak, et al. Nasal T-cell lymphoma as a Type So-called “lethal midline Granuloma”〔J〕.Cancer,1982,50:2336.
5 刘卫平，徐世磷.中线恶性网织细胞增多症的病理诊断及病变本质的研究〔J〕.中华病理杂志，1988，15(3)：183-188.
6 许越香，张华忠，陆其龙等.“中线恶网”与非霍奇金淋巴瘤〔J〕.肿瘤，1993，13(1)：30.
7 Soler J,Bordes R,Ortuno F,et al.Aggressive narural killer cell leukaemia/lymphoma in two patients with lethal midline granuloma〔J〕.Br J Haematol,1994,86(3):659.
收稿日期：1998-01-07；修回日期：1998-10-26, 百拇医药