原发性脊髓黑色素性神经纤维瘤一例
作者：王应立 黄翠瑶 陈明钟 钟思陶 黄瑛 韩立新
单位：
王应立 黄翠瑶 黄瑛 韩立新 广州军区广州总医院老年病三科(广州，510010)；陈明钟 中山医科大学第一附属医院神经外科；钟思陶 中山医科大学病理教研室
关键词：脊髓；神经纤维瘤
中图号
中图号：R739.42 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(1999)02-0138-01
原发性脊髓黑色素性神经纤维瘤(Spinal cord Melalnin Neurofibroma, SMNF)属罕见病例，国内未见报道。Lozes等〔1〕1989年曾报道一例与该病类似。现将我科收治的原发性SMNF一例报告如下。
, http://www.100md.com
李某，男，56岁(住院号219813)，因左侧颈肩部麻痛伴上肢肌肉萎缩、左下肢乏力、右下肢烧灼感四年，于1994年5月3日疑颈椎病收入院诊治。既往体健。查体：神清，自动体位。全身皮肤及口腔粘膜无黑痣及色素沉着，浅表淋巴结未触及。颈轻度抵抗，旋转活动受限。脊柱无畸形，脊椎全段无压痛，未触及包块。左上肢前臂肌肉轻度萎缩，上举旋转活动受限，左手掌间肌鱼际肌萎缩，手指屈曲畸形，握力差，左上肢感觉减退，肌张力下降，肌力五级；右上肢，双下肢肌力均正常。右上肢二、三头肌腱反射减退。左Hoffmann氏征阳性，左踝阵挛阳性，左Babinski征阳性，右侧病理反射阴性。辅检：脑脊液常规、生化及全身骨扫描检查均未见异常，血沉56mm/h，颈椎CT、MRI检查提示第二颈椎水平椎管内偏左侧占位病灶，跨左侧C2、C3椎间孔，大小约2.2cm×1.0cm,T1W1以高信号改变为主，T2W1呈低信号改变，增强后T1W1显示病灶轻度强化，左侧蛛网膜下腔增宽，C2、C3左侧椎间孔扩大，病灶呈哑铃状，临近椎体及软组织异常信号。初步诊断：颈椎二、三髓外神经纤维瘤。手术经过：6月14日在气管内麻下进行肿瘤切除手术，切开硬膜见肿瘤呈紫黑色，位于C1下段至C3，右侧与脊髓粘连紧密有供血，边界不清，质地坚硬，切除困难，取少许组织送冰冻示“黑色素性神经纤维瘤”，只能做椎板切除减压与椎管内部分肿瘤切除。术后病人一度左上肢肌力恢复及左侧颈肩部症状改善，右下肢烧灼样感减轻，1995年2月后病人再度左上肢肌力减退，肌肉萎缩日渐明显，双下肢行走费力，颈椎MRI复查示肿瘤复发，病灶范围扩大，脊髓病灶下段有变性改变。1995年5月23日行第二次手术，手术中见C2、C3原手术部位薄片状肿瘤与脊髓无边界，呈浸润性生长，脊髓表面血管被包裹其中，肿瘤不易切除，只能做部分瘢痕切除减压。术后给予支持疗法，生物疗法(干扰素，胸腺肽等)。颈部60Co外照射、中草药等综合治疗，病情未能控制，病程进展快，脊髓压迫后出现的症状日渐明显，致高位截瘫，呼吸肌麻痹，胸闷、呼吸困难。因呼吸循环衰竭病故。从第一次手术确诊到病故共存活两年零四个月。
, 百拇医药
讨论王忠诚等〔2〕报道1002例椎管内肿瘤，在肿瘤的分类中神经纤维瘤占42.9%，黑色素瘤占0.3%，黑色素性神经纤维瘤未见报告。原发性SMNF的临床特点：(1)无皮肤粘膜黑痣及色素沉着史，平素体健的老年前期患者，隐匿起病，早期肌肉萎缩，感觉异常，病程进展慢，易误诊为颈椎骨质增生病；(2)MRI对该病有特异性诊断，可观察到病变部位，病灶大小，形状；(3)手术不易根治，术后病灶复发快，瘤细胞脱落可沿脑积液循环向病灶上下脊髓种植、播散；(4)晚期脊髓受压变性致高位截瘫，愈后差。
原发性SMNF病理特点：(1)光镜下为大量成熟的黑色素颗粒细胞及大量透明性胶元，少量呈波浪状神经纤维组成，除个别细胞可见核仁外，无核分裂现象；(2)电镜下可见纤维母细胞及黑色素细胞，黑色素细胞浆内有四种黑色素小体即四期的小体，为成熟的黑色素细胞。
参考文献
1 Lozes G, Gozet G, Fawaz A, et al. Cervical melanotic neubroma apropos of a cese and a revien of the literaturel〔J〕. Neu rofirochirurqie . 1989， 35(1)： 47.
2 王忠诚.椎管内肿瘤.见张天泽，徐光炜主编.肿瘤学〔M〕.第一版.天津：天津科学技术出版社，1996：2256.
收稿日期：1998-08-03；修回日期：1998-09-11, http://www.100md.com
单位：
王应立 黄翠瑶 黄瑛 韩立新 广州军区广州总医院老年病三科(广州，510010)；陈明钟 中山医科大学第一附属医院神经外科；钟思陶 中山医科大学病理教研室
关键词：脊髓；神经纤维瘤
中图号
中图号：R739.42 文献标识码：D
文章编号：1000-467X(1999)02-0138-01
原发性脊髓黑色素性神经纤维瘤(Spinal cord Melalnin Neurofibroma, SMNF)属罕见病例，国内未见报道。Lozes等〔1〕1989年曾报道一例与该病类似。现将我科收治的原发性SMNF一例报告如下。
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李某，男，56岁(住院号219813)，因左侧颈肩部麻痛伴上肢肌肉萎缩、左下肢乏力、右下肢烧灼感四年，于1994年5月3日疑颈椎病收入院诊治。既往体健。查体：神清，自动体位。全身皮肤及口腔粘膜无黑痣及色素沉着，浅表淋巴结未触及。颈轻度抵抗，旋转活动受限。脊柱无畸形，脊椎全段无压痛，未触及包块。左上肢前臂肌肉轻度萎缩，上举旋转活动受限，左手掌间肌鱼际肌萎缩，手指屈曲畸形，握力差，左上肢感觉减退，肌张力下降，肌力五级；右上肢，双下肢肌力均正常。右上肢二、三头肌腱反射减退。左Hoffmann氏征阳性，左踝阵挛阳性，左Babinski征阳性，右侧病理反射阴性。辅检：脑脊液常规、生化及全身骨扫描检查均未见异常，血沉56mm/h，颈椎CT、MRI检查提示第二颈椎水平椎管内偏左侧占位病灶，跨左侧C2、C3椎间孔，大小约2.2cm×1.0cm,T1W1以高信号改变为主，T2W1呈低信号改变，增强后T1W1显示病灶轻度强化，左侧蛛网膜下腔增宽，C2、C3左侧椎间孔扩大，病灶呈哑铃状，临近椎体及软组织异常信号。初步诊断：颈椎二、三髓外神经纤维瘤。手术经过：6月14日在气管内麻下进行肿瘤切除手术，切开硬膜见肿瘤呈紫黑色，位于C1下段至C3，右侧与脊髓粘连紧密有供血，边界不清，质地坚硬，切除困难，取少许组织送冰冻示“黑色素性神经纤维瘤”，只能做椎板切除减压与椎管内部分肿瘤切除。术后病人一度左上肢肌力恢复及左侧颈肩部症状改善，右下肢烧灼样感减轻，1995年2月后病人再度左上肢肌力减退，肌肉萎缩日渐明显，双下肢行走费力，颈椎MRI复查示肿瘤复发，病灶范围扩大，脊髓病灶下段有变性改变。1995年5月23日行第二次手术，手术中见C2、C3原手术部位薄片状肿瘤与脊髓无边界，呈浸润性生长，脊髓表面血管被包裹其中，肿瘤不易切除，只能做部分瘢痕切除减压。术后给予支持疗法，生物疗法(干扰素，胸腺肽等)。颈部60Co外照射、中草药等综合治疗，病情未能控制，病程进展快，脊髓压迫后出现的症状日渐明显，致高位截瘫，呼吸肌麻痹，胸闷、呼吸困难。因呼吸循环衰竭病故。从第一次手术确诊到病故共存活两年零四个月。
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讨论王忠诚等〔2〕报道1002例椎管内肿瘤，在肿瘤的分类中神经纤维瘤占42.9%，黑色素瘤占0.3%，黑色素性神经纤维瘤未见报告。原发性SMNF的临床特点：(1)无皮肤粘膜黑痣及色素沉着史，平素体健的老年前期患者，隐匿起病，早期肌肉萎缩，感觉异常，病程进展慢，易误诊为颈椎骨质增生病；(2)MRI对该病有特异性诊断，可观察到病变部位，病灶大小，形状；(3)手术不易根治，术后病灶复发快，瘤细胞脱落可沿脑积液循环向病灶上下脊髓种植、播散；(4)晚期脊髓受压变性致高位截瘫，愈后差。
原发性SMNF病理特点：(1)光镜下为大量成熟的黑色素颗粒细胞及大量透明性胶元，少量呈波浪状神经纤维组成，除个别细胞可见核仁外，无核分裂现象；(2)电镜下可见纤维母细胞及黑色素细胞，黑色素细胞浆内有四种黑色素小体即四期的小体，为成熟的黑色素细胞。
参考文献
1 Lozes G, Gozet G, Fawaz A, et al. Cervical melanotic neubroma apropos of a cese and a revien of the literaturel〔J〕. Neu rofirochirurqie . 1989， 35(1)： 47.
2 王忠诚.椎管内肿瘤.见张天泽，徐光炜主编.肿瘤学〔M〕.第一版.天津：天津科学技术出版社，1996：2256.
收稿日期：1998-08-03；修回日期：1998-09-11, http://www.100md.com