影响儿童非癫痫发作性障碍诊断的因素
作者：李国良 章 蓓 尹 蓉 姜海燕
单位：附属湘雅医院神经病学研究所 长沙 410008
关键词：发作；非癫痫性发作*；癫痫；脑电描记术；鉴别诊断
湖南医科大学学报990231 提 要 目的：探讨儿童非癫痫性发作(NES)的诊断及其影响因素。方法：根据24h动态脑电图(AEEG)监测，综合分析病史、体格检查、神经系统检查及影像学资料。结果：NES合并癫痫者占所有病例的28%；单纯NES癫痫样脑波检出率为10%；有脑器质性损害者，NES合并癫痫占32%，单纯NES占11%；单纯NES使用抗癫痫药者占18%，合并癫痫而加用抗癫痫药者达50%。结论：AEEG是鉴别NES与癫痫发作的较好方法；NES发作形式，NES与癫痫并存，癫痫样脑波，脑器质性损害证据及抗癫痫药滥用是影响NES诊断的主要因素。
Influence factors on correct diagnosis of non-epileptic
, http://www.100md.com
paroxysmal disorders in childhood
Li Guoliang, Zhang Pei, Yin Rong, et al
(Institute of Neurology, Xiangya Hospital, Hunan Medical University, Changsha 410008)
To investigate the influence factors on correct diagnosis of non-epileptic seizures(NES) in childhood, we analyzed 24h ambulatory electroencephalography(AEEG) and clinical features of the attacks in 159 children with NES. The results showed that 28% of all patients were identified as NES plus epileptic seizures. Epileptiform EEG discharges were observed in 10% of pure NES children. Abnormal findings on neurodiagnostic evaluation were obtained in 32% of NES plus epileptic seizures groups, in 11% of pure NES groups. Unnecessary anti-epileptic drugs were received in 18% of pure NES children and the kind or doses of the medicines were increased in 50% of NES plus epileptic seizure children who had been mistaken for refractory epilepsy. The influence factors on correct diagnosis of NES are mainly; variability of non-epileptic seizure expression, interictal epileptiform EEG discharges, neurologic abnormal findings, and anti-convulsant abuse.
, 百拇医药
Key words seizure; nonepileptic seizure*; epilepsy; electroencephalography; diagnosis,differential
儿童中发作性障碍十分常见。不少发作实际上并非癫痫，而是一些特殊形式的非癫痫性发作(NES)，容易被误诊为各种“异型癫痫”[1]。24h动态脑电图(AEEG)监测对鉴别NES与癫痫发作有较大帮助[1，2]。刘晓燕[1]报告可疑癫痫患儿经AEEG监测，有70%以上被排除或基本排除癫痫性发作。本文为探讨影响NES诊断的因素，回顾分析了曾经怀疑或误诊为癫痫或当作难治性癫痫，经AEEG监测后诊断为NES的159例患儿资料，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 自1994年6月～1996年6月我科动态脑电图共检查儿童发作性障碍536例，删除确诊为单纯癫痫及诊断有疑问或因技术原因不能分析的病例，159例诊断为NES(占同期AEEG检查儿童的30%)。男96例，女63例。年龄4～14岁。病程2月～8年。发作性症状有：抽动障碍26例，不自主动作19例，头痛32例，腹痛18例，头痛合并腹痛7例，情感或行为障碍12例，睡眠时行为异常10例，眩晕或晕厥8例，多动障碍7例，睡眠中肌阵挛3例，屏息发作2例，交叉擦腿发作3例，其他发作性症状12例。所有病例作AEEG检查(16例检查2次以上)；99例常规EEG检查；50例MRI或CT检查；20例韦氏幼儿智力测验。先前诊断为可疑癫痫98例，癫痫39例，难治性癫痫22例。
, 百拇医药
1.2 AEEG监测 使用英国Oxford Medilog 9200型8导脑电监测仪，电极安装及监测方法同文献[1]。请家长根据记录盒上的时间详细记录监测期间的发作起止时间及发作表现，以便阅图时对应分析，并注意与既往发作对比。AEEG记录由2人判定结果，分别列出癫痫样波供分析。
1.3 诊断方法和标准 根据24h监测中所见的发作及AEEG结果，结合病史，常规EEG，CT或MRI，化验结果及智力测验，详细体查及神经系统检查，由两名癫痫专科医师共同商定诊断。NES诊断标准：①AEEG监测期间无临床发作亦无痫样放电，临床表现不提示癫痫；②AEEG记录到临床发作而无异常放电；③AEEG记录到临床发作，与异常放电不同步；④AEEG期间记录到2种以上发作形式，至少有一种发作与异常放电不同步。符合第1，2条标准者归类于NES；符合第4条标准者归类于NES合并癫痫；符合第3条标准，如果既往有肯定的癫痫发作则归于上述的后一诊断类别，否则归于前一诊断类别。根据NES性质不同又分为心因性NES及生理性NES。
, 百拇医药
2 结果
2.1 AEEG监测 24h监测到一次以上临床发作者88例，清醒时发作70例，清醒和睡眠时均有发作10例，睡眠中发作8例，医生目睹发作63例(其中有31例为暗示诱发心因性发作)。AEEG异常86例，其中癫痫样发放56例，仅出现于清醒状态10例，出现于清醒及睡眠状态18例，仅出现于睡眠状态28例。
2.2 NES分类及影响其诊断的因素 结果见附表。
附表 非癫痫性发作分类及影响其诊断的因素(例数) NES分类
有AEEG
癫痫样波
有脑器质性
损害证据
, 百拇医药
服用抗
癫痫药
单纯心因性发作
(n=50)
5
4
8
单纯生理性发作
(n=65)
7
9
12
心因性+癫痫发作
, 百拇医药
(n=21)
21
6
20(10)①
生理性+癫痫发作
(n=23)
23
8
21(12)
①括号内数字表示当作难治性癫痫而加用抗癫痫药的例数
脑器质性损害证据包括CT或MRI异常，神经系统阳性体征及中度以上智能异常。从附表可见，NES合并癫痫共44例，占全部NES的28%(44/159)；单纯NES癫痫样波检出率10%(12/115)。有脑器质性损害例数以NES合并癫痫者居多，为32%(14/44)，即使是单纯NES也有11%(13/115)。单纯NES应用抗癫痫药者达18%(20/115)，NES合并癫痫被认为难治而增加抗癫痫药(药量或品种)者达50%(22/44)，单纯NES用抗癫痫药与合并组中加药后认为治疗有效者仅为19%(8/42)。
, 百拇医药
3 讨论
NES约占美国癫痫研究中心病人的5%～40%，当作难治性癫痫治疗的病人中有10%～20%后来证实为NES[3]。本组儿童NES占同期AEEG检查儿童病例的30%。NES临床症状多种多样，任何心因性或生理性发作均可模仿各种类型癫痫。因此，可疑癫痫病人中以NES居多[1]。NES发作时无脑电异常发放。EEG检查对于NES诊断是必要的，AEEG能直接记录发作时的脑电变化，对鉴别NES与癫痫发作具有重要价值[1，2]。本组病例均符合本研究拟定的NES标准。当然，没有单一的临床或EEG标准足以明确NES的诊断；最后诊断必须建立在结合临床发作特点和EEG所见全面分析的基础之上。
虽然癫痫样波为癫痫的客观证据，但EEG波形的特异性较差[4]。本组单纯NES中出现癫痫样波占10%。关于非癫痫儿童的癫痫样EEG已有较多的报道[5，6]，曾推测某些症状的发生可能与痫样脑电活动有关，故冠以“癫痫等位症”(epileptic equivalents)或“潜隐性癫痫”(masked epilepsy)。但不能解释临床上完全正常儿童的癫痫样EEG[5]以及痫样脑波消失后，上述非癫痫样症状依然存在的事实[6]。一些学者[5，6]认为这种癫痫样波发放与脑损伤及非癫痫样症状的关联纯粹是一种巧合。故不能一见癫痫样波即视为癫痫。
, 百拇医药
患者过去有癫痫发作并不意味着目前的发作即是癫痫[7]，NES与癫痫共存是公认的事实。本组资料两者并存占全部NES的28%。有两种情况，一种是NES与癫痫发作相互重叠，一种则是癫痫控制后出现了NES。推测并存的机制为：①巧合；②抗癫痫药物的毒副反应，如药物对患儿情绪的影响可增加心因性发作[8]；③发病机制上可能有关联。此外，癫痫患儿本身有较多的行为问题和精神障碍。NES与癫痫并存常使诊断和治疗复杂化，是癫痫成为难治的常见原因之一。本文NES合并癫痫组共44例便有22例当成难治性癫痫而增加抗癫痫药，应予特别注意。
脑器质性损害是癫痫的重要致病因素，但有脑器质性损害患儿的发作并非都是癫痫性的。本资料中NES合并癫痫组患儿有脑器质性损害证据者达32%，即使是单纯NES也有11%。Lettiote等[7]也认为脑器质性病理学不能作为鉴别心因性与癫痫性发作的依据。Donat等[9]报告31例曾被诊断为癫痫的脑器质性疾病患儿资料，后经录相EEG同步监测，只有3例的发作症状与痫样放电同步，其余均为NES，发作症状与痫样放电不存在时间关系。作者推测可能这是一种皮层下释放现象或与自我刺激(self-stimulation)有关。Ardila等[10]认为存在有中枢神经系统功能障碍危险因素的个体，非癫痫性发作性精神症状显著增高。
, 百拇医药
抗癫痫治疗有效曾被视为癫痫诊断根据之一，临床上有滥用或不恰当地加用抗癫痫药的情况。本资料显示，单纯NES组使用抗癫痫药患儿达18%，NES合并癫痫患儿不恰当地加用抗癫痫药达50%，报告有效仅19%。一般而言，抗癫痫药对NES无效甚至使症状加重，即使治疗好转，也并不说明发作就是癫痫，可能是抗癫痫药的非特异性镇静作用或安慰剂效应，而非抗癫痫特性所致[6]。
中国图书分类号 R741.04 R742.1
参考文献
[1]刘晓燕，吴建平，秦炯，等.403例小儿24小时脑电图监测分析.中华医学杂志，1994，74：69
[2]Aminoff MJ, Goodin DS, Berg BO, et al. Ambulatory EEG recordings in epileptic and nonepileptic children: Neurology, 1988,38:558
, 百拇医药
[3]Metrick ME, Ritter FJ, Gates JR, et al. Nonepileptic events in childhood. Epilepsia, 1991,32:322
[4]吴逊.癫痫的脑电图.见：沈鼎烈，主编.临床癫痫学.上海：上海科学技术出版社，1994：164-178
[5]Okubo Y, Matsuura M, Asai T, et al. Epileptiform EEG discharge in healthy children: prevalence, emotional and behavioral correlates, and gentic influences. Epilepsia, 1994,35:832
[6]Lerman P, Ephraim SK. Focal epileptic EEG discharges in children not suffering from clinical epilepsy: etiology, clinical significance, and management. Epilepsia, 1981,22:551
, 百拇医药
[7]Lelliott PT, Fenwick P. Cerebral pathology in pseudoseizures. Acta Neurol Scand, 1991,83:129
[8]Fenton GW. Epilepsy and hysteria. Br J Psychiatry, 1986,148:28
[9]Donat JF, Wright FS. Episodic symptoms mistaken for seizures in the neurologically impaired child. Neurology, 1990,40:156
[10]Ardila A, Nino CR, Pulido E, et al. Episodic psychic symptoms in the general population. Epilepsia, 1993,34:133
收稿日期：1998-05-12, 百拇医药
单位：附属湘雅医院神经病学研究所 长沙 410008
关键词：发作；非癫痫性发作*；癫痫；脑电描记术；鉴别诊断
湖南医科大学学报990231 提 要 目的：探讨儿童非癫痫性发作(NES)的诊断及其影响因素。方法：根据24h动态脑电图(AEEG)监测，综合分析病史、体格检查、神经系统检查及影像学资料。结果：NES合并癫痫者占所有病例的28%；单纯NES癫痫样脑波检出率为10%；有脑器质性损害者，NES合并癫痫占32%，单纯NES占11%；单纯NES使用抗癫痫药者占18%，合并癫痫而加用抗癫痫药者达50%。结论：AEEG是鉴别NES与癫痫发作的较好方法；NES发作形式，NES与癫痫并存，癫痫样脑波，脑器质性损害证据及抗癫痫药滥用是影响NES诊断的主要因素。
Influence factors on correct diagnosis of non-epileptic
, http://www.100md.com
paroxysmal disorders in childhood
Li Guoliang, Zhang Pei, Yin Rong, et al
(Institute of Neurology, Xiangya Hospital, Hunan Medical University, Changsha 410008)
To investigate the influence factors on correct diagnosis of non-epileptic seizures(NES) in childhood, we analyzed 24h ambulatory electroencephalography(AEEG) and clinical features of the attacks in 159 children with NES. The results showed that 28% of all patients were identified as NES plus epileptic seizures. Epileptiform EEG discharges were observed in 10% of pure NES children. Abnormal findings on neurodiagnostic evaluation were obtained in 32% of NES plus epileptic seizures groups, in 11% of pure NES groups. Unnecessary anti-epileptic drugs were received in 18% of pure NES children and the kind or doses of the medicines were increased in 50% of NES plus epileptic seizure children who had been mistaken for refractory epilepsy. The influence factors on correct diagnosis of NES are mainly; variability of non-epileptic seizure expression, interictal epileptiform EEG discharges, neurologic abnormal findings, and anti-convulsant abuse.
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Key words seizure; nonepileptic seizure*; epilepsy; electroencephalography; diagnosis,differential
儿童中发作性障碍十分常见。不少发作实际上并非癫痫，而是一些特殊形式的非癫痫性发作(NES)，容易被误诊为各种“异型癫痫”[1]。24h动态脑电图(AEEG)监测对鉴别NES与癫痫发作有较大帮助[1，2]。刘晓燕[1]报告可疑癫痫患儿经AEEG监测，有70%以上被排除或基本排除癫痫性发作。本文为探讨影响NES诊断的因素，回顾分析了曾经怀疑或误诊为癫痫或当作难治性癫痫，经AEEG监测后诊断为NES的159例患儿资料，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 自1994年6月～1996年6月我科动态脑电图共检查儿童发作性障碍536例，删除确诊为单纯癫痫及诊断有疑问或因技术原因不能分析的病例，159例诊断为NES(占同期AEEG检查儿童的30%)。男96例，女63例。年龄4～14岁。病程2月～8年。发作性症状有：抽动障碍26例，不自主动作19例，头痛32例，腹痛18例，头痛合并腹痛7例，情感或行为障碍12例，睡眠时行为异常10例，眩晕或晕厥8例，多动障碍7例，睡眠中肌阵挛3例，屏息发作2例，交叉擦腿发作3例，其他发作性症状12例。所有病例作AEEG检查(16例检查2次以上)；99例常规EEG检查；50例MRI或CT检查；20例韦氏幼儿智力测验。先前诊断为可疑癫痫98例，癫痫39例，难治性癫痫22例。
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1.2 AEEG监测 使用英国Oxford Medilog 9200型8导脑电监测仪，电极安装及监测方法同文献[1]。请家长根据记录盒上的时间详细记录监测期间的发作起止时间及发作表现，以便阅图时对应分析，并注意与既往发作对比。AEEG记录由2人判定结果，分别列出癫痫样波供分析。
1.3 诊断方法和标准 根据24h监测中所见的发作及AEEG结果，结合病史，常规EEG，CT或MRI，化验结果及智力测验，详细体查及神经系统检查，由两名癫痫专科医师共同商定诊断。NES诊断标准：①AEEG监测期间无临床发作亦无痫样放电，临床表现不提示癫痫；②AEEG记录到临床发作而无异常放电；③AEEG记录到临床发作，与异常放电不同步；④AEEG期间记录到2种以上发作形式，至少有一种发作与异常放电不同步。符合第1，2条标准者归类于NES；符合第4条标准者归类于NES合并癫痫；符合第3条标准，如果既往有肯定的癫痫发作则归于上述的后一诊断类别，否则归于前一诊断类别。根据NES性质不同又分为心因性NES及生理性NES。
, 百拇医药
2 结果
2.1 AEEG监测 24h监测到一次以上临床发作者88例，清醒时发作70例，清醒和睡眠时均有发作10例，睡眠中发作8例，医生目睹发作63例(其中有31例为暗示诱发心因性发作)。AEEG异常86例，其中癫痫样发放56例，仅出现于清醒状态10例，出现于清醒及睡眠状态18例，仅出现于睡眠状态28例。
2.2 NES分类及影响其诊断的因素 结果见附表。
附表 非癫痫性发作分类及影响其诊断的因素(例数) NES分类
有AEEG
癫痫样波
有脑器质性
损害证据
, 百拇医药
服用抗
癫痫药
单纯心因性发作
(n=50)
5
4
8
单纯生理性发作
(n=65)
7
9
12
心因性+癫痫发作
, 百拇医药
(n=21)
21
6
20(10)①
生理性+癫痫发作
(n=23)
23
8
21(12)
①括号内数字表示当作难治性癫痫而加用抗癫痫药的例数
脑器质性损害证据包括CT或MRI异常，神经系统阳性体征及中度以上智能异常。从附表可见，NES合并癫痫共44例，占全部NES的28%(44/159)；单纯NES癫痫样波检出率10%(12/115)。有脑器质性损害例数以NES合并癫痫者居多，为32%(14/44)，即使是单纯NES也有11%(13/115)。单纯NES应用抗癫痫药者达18%(20/115)，NES合并癫痫被认为难治而增加抗癫痫药(药量或品种)者达50%(22/44)，单纯NES用抗癫痫药与合并组中加药后认为治疗有效者仅为19%(8/42)。
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3 讨论
NES约占美国癫痫研究中心病人的5%～40%，当作难治性癫痫治疗的病人中有10%～20%后来证实为NES[3]。本组儿童NES占同期AEEG检查儿童病例的30%。NES临床症状多种多样，任何心因性或生理性发作均可模仿各种类型癫痫。因此，可疑癫痫病人中以NES居多[1]。NES发作时无脑电异常发放。EEG检查对于NES诊断是必要的，AEEG能直接记录发作时的脑电变化，对鉴别NES与癫痫发作具有重要价值[1，2]。本组病例均符合本研究拟定的NES标准。当然，没有单一的临床或EEG标准足以明确NES的诊断；最后诊断必须建立在结合临床发作特点和EEG所见全面分析的基础之上。
虽然癫痫样波为癫痫的客观证据，但EEG波形的特异性较差[4]。本组单纯NES中出现癫痫样波占10%。关于非癫痫儿童的癫痫样EEG已有较多的报道[5，6]，曾推测某些症状的发生可能与痫样脑电活动有关，故冠以“癫痫等位症”(epileptic equivalents)或“潜隐性癫痫”(masked epilepsy)。但不能解释临床上完全正常儿童的癫痫样EEG[5]以及痫样脑波消失后，上述非癫痫样症状依然存在的事实[6]。一些学者[5，6]认为这种癫痫样波发放与脑损伤及非癫痫样症状的关联纯粹是一种巧合。故不能一见癫痫样波即视为癫痫。
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患者过去有癫痫发作并不意味着目前的发作即是癫痫[7]，NES与癫痫共存是公认的事实。本组资料两者并存占全部NES的28%。有两种情况，一种是NES与癫痫发作相互重叠，一种则是癫痫控制后出现了NES。推测并存的机制为：①巧合；②抗癫痫药物的毒副反应，如药物对患儿情绪的影响可增加心因性发作[8]；③发病机制上可能有关联。此外，癫痫患儿本身有较多的行为问题和精神障碍。NES与癫痫并存常使诊断和治疗复杂化，是癫痫成为难治的常见原因之一。本文NES合并癫痫组共44例便有22例当成难治性癫痫而增加抗癫痫药，应予特别注意。
脑器质性损害是癫痫的重要致病因素，但有脑器质性损害患儿的发作并非都是癫痫性的。本资料中NES合并癫痫组患儿有脑器质性损害证据者达32%，即使是单纯NES也有11%。Lettiote等[7]也认为脑器质性病理学不能作为鉴别心因性与癫痫性发作的依据。Donat等[9]报告31例曾被诊断为癫痫的脑器质性疾病患儿资料，后经录相EEG同步监测，只有3例的发作症状与痫样放电同步，其余均为NES，发作症状与痫样放电不存在时间关系。作者推测可能这是一种皮层下释放现象或与自我刺激(self-stimulation)有关。Ardila等[10]认为存在有中枢神经系统功能障碍危险因素的个体，非癫痫性发作性精神症状显著增高。
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抗癫痫治疗有效曾被视为癫痫诊断根据之一，临床上有滥用或不恰当地加用抗癫痫药的情况。本资料显示，单纯NES组使用抗癫痫药患儿达18%，NES合并癫痫患儿不恰当地加用抗癫痫药达50%，报告有效仅19%。一般而言，抗癫痫药对NES无效甚至使症状加重，即使治疗好转，也并不说明发作就是癫痫，可能是抗癫痫药的非特异性镇静作用或安慰剂效应，而非抗癫痫特性所致[6]。
中国图书分类号 R741.04 R742.1
参考文献
[1]刘晓燕，吴建平，秦炯，等.403例小儿24小时脑电图监测分析.中华医学杂志，1994，74：69
[2]Aminoff MJ, Goodin DS, Berg BO, et al. Ambulatory EEG recordings in epileptic and nonepileptic children: Neurology, 1988,38:558
, 百拇医药
[3]Metrick ME, Ritter FJ, Gates JR, et al. Nonepileptic events in childhood. Epilepsia, 1991,32:322
[4]吴逊.癫痫的脑电图.见：沈鼎烈，主编.临床癫痫学.上海：上海科学技术出版社，1994：164-178
[5]Okubo Y, Matsuura M, Asai T, et al. Epileptiform EEG discharge in healthy children: prevalence, emotional and behavioral correlates, and gentic influences. Epilepsia, 1994,35:832
[6]Lerman P, Ephraim SK. Focal epileptic EEG discharges in children not suffering from clinical epilepsy: etiology, clinical significance, and management. Epilepsia, 1981,22:551
, 百拇医药
[7]Lelliott PT, Fenwick P. Cerebral pathology in pseudoseizures. Acta Neurol Scand, 1991,83:129
[8]Fenton GW. Epilepsy and hysteria. Br J Psychiatry, 1986,148:28
[9]Donat JF, Wright FS. Episodic symptoms mistaken for seizures in the neurologically impaired child. Neurology, 1990,40:156
[10]Ardila A, Nino CR, Pulido E, et al. Episodic psychic symptoms in the general population. Epilepsia, 1993,34:133
收稿日期：1998-05-12, 百拇医药