二尖瓣瓣叶与腱索搭配异常引起的关闭不全三例
作者：宋来凤 许美龄
单位：
关键词：
中国循环杂志990235 二尖瓣正常功能的完美执行,除要有完整的瓣膜装置外,还有赖于其各成分结构间的合理搭配,若各成分结构间的配合失调,便可引起关闭不全。40多年来,我院经病理证实的已有3例。
1 临床资料
例1:男性,51岁。11岁时发现“心脏病”,15岁时剧烈活动后出现症状。40多岁时心悸、气短等症状加重,出现心房颤动和咯血。心尖部有Ⅲ～Ⅳ/6级收缩期粗糙吹风样杂音及舒张期隆隆样杂音,主动脉瓣区有Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音及舒张期吹风样杂音,肝脾肿大,下肢明显水肿。临床诊断为风湿性心脏病,二尖瓣和主动脉瓣损害。长期内科治疗无效死亡。尸检见心脏明显增大,心房、心室均高度扩张,左心室有3个乳头肌,前组有2个,位于左心室前壁,其腱索均与二尖瓣前瓣叶相连,前联合部腱索稀少,主腱索均未对准瓣膜联合;后一组的1个位于左心室后壁,其腱索与二尖瓣后瓣叶和后联合相连。前后瓣叶轻度增厚,未见粘连,腱索无增粗,腱索间无融合。
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例2:男性,81岁。49岁时查体发现血压高,心脏轻度增大,以左心室为主。55岁时发现心尖部有Ⅳ/6级收缩期杂音伴震颤,且杂音向心前区广泛传导,后活动时出现心悸、气短,先拟诊为心肌病,二尖瓣和三尖瓣关闭不全,后诊断为风湿性心脏病,二尖瓣关闭不全。后病情逐渐加重,65岁时出现心房颤动。78岁时X线胸片见心脏普遍增大,以左心房、左心室为主,超声心动图见二尖瓣中度关闭不全,前、后瓣均有轻度脱垂,以后瓣为主,但瓣叶无明显增厚,主动脉瓣轻度狭窄和关闭不全,左心房、左心室扩大。心力衰竭死亡。尸检见心脏普遍增大,各心房、心室扩张,尤以左心房为甚,各瓣叶无畸形,瓣叶无明显增厚,叶间无粘连,二尖瓣环及主动脉瓣环轻度扩大,无变性,前乳头肌及腱索与瓣叶间的关系未见异常,后组乳头肌有3个,相对分散,附着于左心室后壁的近心室间隔处,其腱索分别与前瓣的右后缘、后联合以及后瓣的中部相连,前叶后部和后叶后部的近后联合部腱索稀少,间隙较大,后组中最左侧的乳头肌对准后瓣中部。
例3:男性,47岁。有心脏杂音30多年,活动后心悸、气短4年,1年前加重。临床诊断为风湿性心脏病,二尖瓣狭窄合并关闭不全。死于二尖瓣替换术后并发症。尸检见心脏普遍增大,两心室明显扩张,左心房内膜增厚,原二尖瓣乳头肌有前、后两组,前组主乳头肌发出的腱索大部分附着在后瓣的前侧,其前方有一细小的副乳头肌,发出的腱索分布到前联合和前瓣的前侧,该处腱索稀少;后组主乳头肌位于左心室后壁的近隔处,发出的腱索分布到后瓣的后侧,后主乳头肌的左侧有一细小的副乳头肌,其发出的腱索大部分分布到前瓣叶的后侧和后联合部,后联合部腱索稀少。前瓣叶的前、后侧间瓣缘约15 mm范围内无腱索附着,瓣叶轻度增厚,瓣缘处增厚程度略较瓣叶明显,瓣叶间无粘连,各腱索无明显增粗,腱索间无融合。
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2 讨论
以上3例临床上都有二尖瓣关闭不全表现,二尖瓣的瓣叶与腱索间关系均有不同程度的搭配关系异常。瓣膜各成分结构间的搭配关系异常,必然造成瓣膜牵引力方向的改变,尤其前、后联合部结构关系的改变,更易造成关闭不全。瓣膜的这种结构上的变异所导致的功能异常,久而久之便可造成瓣膜的非特异性增厚,更加剧瓣膜功能的障碍。
二尖瓣瓣叶与腱索搭配异常的程度和瓣叶与腱索间牵引力的方向不同,使症状出现的时间、临床表现和严重程度亦不完全相同。一般都有二尖瓣关闭不全表现,开始较轻,随着瓣叶的继发性纤维化,关闭不全逐趋明显。本组3例病程均长达数十年,开始都在查体时发现,无自觉症状,活动后有心悸、气短,但随着瓣叶的继发性硬化,进一步加剧关闭不全,最易误诊为风湿性心脏病二尖瓣关闭不全。本病的临床鉴别虽比较困难,但病理形态方面的鉴别一般不难,仔细的超声心动图检查应当有结构异常发现。
(收稿:1998-05-11 修回:1998-11-20), http://www.100md.com
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中国循环杂志990235 二尖瓣正常功能的完美执行,除要有完整的瓣膜装置外,还有赖于其各成分结构间的合理搭配,若各成分结构间的配合失调,便可引起关闭不全。40多年来,我院经病理证实的已有3例。
1 临床资料
例1:男性,51岁。11岁时发现“心脏病”,15岁时剧烈活动后出现症状。40多岁时心悸、气短等症状加重,出现心房颤动和咯血。心尖部有Ⅲ～Ⅳ/6级收缩期粗糙吹风样杂音及舒张期隆隆样杂音,主动脉瓣区有Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音及舒张期吹风样杂音,肝脾肿大,下肢明显水肿。临床诊断为风湿性心脏病,二尖瓣和主动脉瓣损害。长期内科治疗无效死亡。尸检见心脏明显增大,心房、心室均高度扩张,左心室有3个乳头肌,前组有2个,位于左心室前壁,其腱索均与二尖瓣前瓣叶相连,前联合部腱索稀少,主腱索均未对准瓣膜联合;后一组的1个位于左心室后壁,其腱索与二尖瓣后瓣叶和后联合相连。前后瓣叶轻度增厚,未见粘连,腱索无增粗,腱索间无融合。
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例2:男性,81岁。49岁时查体发现血压高,心脏轻度增大,以左心室为主。55岁时发现心尖部有Ⅳ/6级收缩期杂音伴震颤,且杂音向心前区广泛传导,后活动时出现心悸、气短,先拟诊为心肌病,二尖瓣和三尖瓣关闭不全,后诊断为风湿性心脏病,二尖瓣关闭不全。后病情逐渐加重,65岁时出现心房颤动。78岁时X线胸片见心脏普遍增大,以左心房、左心室为主,超声心动图见二尖瓣中度关闭不全,前、后瓣均有轻度脱垂,以后瓣为主,但瓣叶无明显增厚,主动脉瓣轻度狭窄和关闭不全,左心房、左心室扩大。心力衰竭死亡。尸检见心脏普遍增大,各心房、心室扩张,尤以左心房为甚,各瓣叶无畸形,瓣叶无明显增厚,叶间无粘连,二尖瓣环及主动脉瓣环轻度扩大,无变性,前乳头肌及腱索与瓣叶间的关系未见异常,后组乳头肌有3个,相对分散,附着于左心室后壁的近心室间隔处,其腱索分别与前瓣的右后缘、后联合以及后瓣的中部相连,前叶后部和后叶后部的近后联合部腱索稀少,间隙较大,后组中最左侧的乳头肌对准后瓣中部。
例3:男性,47岁。有心脏杂音30多年,活动后心悸、气短4年,1年前加重。临床诊断为风湿性心脏病,二尖瓣狭窄合并关闭不全。死于二尖瓣替换术后并发症。尸检见心脏普遍增大,两心室明显扩张,左心房内膜增厚,原二尖瓣乳头肌有前、后两组,前组主乳头肌发出的腱索大部分附着在后瓣的前侧,其前方有一细小的副乳头肌,发出的腱索分布到前联合和前瓣的前侧,该处腱索稀少;后组主乳头肌位于左心室后壁的近隔处,发出的腱索分布到后瓣的后侧,后主乳头肌的左侧有一细小的副乳头肌,其发出的腱索大部分分布到前瓣叶的后侧和后联合部,后联合部腱索稀少。前瓣叶的前、后侧间瓣缘约15 mm范围内无腱索附着,瓣叶轻度增厚,瓣缘处增厚程度略较瓣叶明显,瓣叶间无粘连,各腱索无明显增粗,腱索间无融合。
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2 讨论
以上3例临床上都有二尖瓣关闭不全表现,二尖瓣的瓣叶与腱索间关系均有不同程度的搭配关系异常。瓣膜各成分结构间的搭配关系异常,必然造成瓣膜牵引力方向的改变,尤其前、后联合部结构关系的改变,更易造成关闭不全。瓣膜的这种结构上的变异所导致的功能异常,久而久之便可造成瓣膜的非特异性增厚,更加剧瓣膜功能的障碍。
二尖瓣瓣叶与腱索搭配异常的程度和瓣叶与腱索间牵引力的方向不同,使症状出现的时间、临床表现和严重程度亦不完全相同。一般都有二尖瓣关闭不全表现,开始较轻,随着瓣叶的继发性纤维化,关闭不全逐趋明显。本组3例病程均长达数十年,开始都在查体时发现,无自觉症状,活动后有心悸、气短,但随着瓣叶的继发性硬化,进一步加剧关闭不全,最易误诊为风湿性心脏病二尖瓣关闭不全。本病的临床鉴别虽比较困难,但病理形态方面的鉴别一般不难,仔细的超声心动图检查应当有结构异常发现。
(收稿:1998-05-11 修回:1998-11-20), http://www.100md.com