马凡综合征并发心肌梗塞一例
作者：高歌 王效增 李伟杰 贾国良
单位：
关键词：
中国循环杂志990234 1 临床资料
患者男性,23岁。1998年5月11日驾车途中突感胸骨后刀割样疼痛,向肩背部放射,伴恶心、呕吐、大汗,疼痛持续3小时难以缓解。急送当地医院,经心电图检查(附图),以“急性下壁,右心室心肌梗塞”收入院。立即尿激酶100万单位静脉滴注溶栓治疗,后查超声心动图示:升主动脉夹层合并主动脉瓣关闭不全。为进一步诊治于1998年5月17日转入我院。入院查体:体温37°C,血压120/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。身高180 cm,狭长脸,高颧骨,上鄂弓畸形高耸。双眼视力正常,晶状体无移位。颈外静脉无怒张。肢体细长蜘蛛足样指趾。双肺未闻及干、湿啰音。心律齐,主动脉瓣第2听诊区可闻及低音调舒张期杂音。化验检查:白细胞12.0×109/L,中性粒细胞73%;血红蛋白129 g/L,血小板139×1012/L;尿、大便常规正常。肌酸激酶82 IU/L,谷草转氨酶42 IU/L,乳酸脱氢酶541 IU/L。X线胸片示:双肺正常,心影增大,主动脉增宽迂曲。B型超声检查示:主动脉夹层(自主动脉根部至降主动脉穿膈肌处,剥脱内膜遮挡右冠状动脉口);无冠瓣脱垂伴关闭不全;右心室,下壁心肌变薄,结构不清,运动不协调,幅度减低。磁共振成像示:主动脉升、弓部夹层,累及头臂干根部,降主动脉略扩张,主动脉窦右冠状动脉窦扩张,心包局限积血,考虑右冠状动脉窦破裂。诊断:马凡综合征,主动脉夹层并急性下壁、右心室心肌梗塞。入院后绝对卧床休息;控制血压、心率平稳并加强护理。于1998年6月10日转心外科行右冠状动脉窦修补术,心包引流。
附图 急性下壁、右心室心肌梗塞心电图表现。说明见正文
2 讨论
马凡综合征是全身结缔组织先天性障碍疾病,系常染色体显性遗传。由于很多组织,如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处有硫酸软骨素A或C等粘多糖在局部堆积而影响弹力纤维和其他结缔组织的结构和功能,使相应器官发育不良而出现功能异常。当病变累及主动脉时,动脉中层弹力纤维局部断裂或坏死,基质发生粘液样变和囊肿形成,当血流冲击时易发生夹层分离,该处主动脉明显扩张,若累及主动脉瓣环则引起主动脉瓣关闭不全。冠状动脉一般不受影响。本病例系马凡综合征引起主动脉夹层,夹层向主动脉根部撕裂累及主动脉瓣,造成主动脉瓣关闭不全。与此同时剥脱内膜遮挡右冠状动脉口,造成右冠状动脉近端急性闭塞,发生急性下壁、右心室心肌梗塞。按冠心病急性心肌梗塞予以溶栓治疗的原则,可能促使主动脉夹层继续撕裂,导致右冠状窦破裂入心包。
本例提示,青年人患急性心肌梗塞尤其临床有马凡综合征表现和主动脉瓣区舒张期杂音者,切不可盲目溶栓,治疗不当,造成严重后果。
(收稿:1998-06-30 修回:1999-01-20), 百拇医药
单位：
关键词：
中国循环杂志990234 1 临床资料
患者男性,23岁。1998年5月11日驾车途中突感胸骨后刀割样疼痛,向肩背部放射,伴恶心、呕吐、大汗,疼痛持续3小时难以缓解。急送当地医院,经心电图检查(附图),以“急性下壁,右心室心肌梗塞”收入院。立即尿激酶100万单位静脉滴注溶栓治疗,后查超声心动图示:升主动脉夹层合并主动脉瓣关闭不全。为进一步诊治于1998年5月17日转入我院。入院查体:体温37°C,血压120/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。身高180 cm,狭长脸,高颧骨,上鄂弓畸形高耸。双眼视力正常,晶状体无移位。颈外静脉无怒张。肢体细长蜘蛛足样指趾。双肺未闻及干、湿啰音。心律齐,主动脉瓣第2听诊区可闻及低音调舒张期杂音。化验检查:白细胞12.0×109/L,中性粒细胞73%;血红蛋白129 g/L,血小板139×1012/L;尿、大便常规正常。肌酸激酶82 IU/L,谷草转氨酶42 IU/L,乳酸脱氢酶541 IU/L。X线胸片示:双肺正常,心影增大,主动脉增宽迂曲。B型超声检查示:主动脉夹层(自主动脉根部至降主动脉穿膈肌处,剥脱内膜遮挡右冠状动脉口);无冠瓣脱垂伴关闭不全;右心室,下壁心肌变薄,结构不清,运动不协调,幅度减低。磁共振成像示:主动脉升、弓部夹层,累及头臂干根部,降主动脉略扩张,主动脉窦右冠状动脉窦扩张,心包局限积血,考虑右冠状动脉窦破裂。诊断:马凡综合征,主动脉夹层并急性下壁、右心室心肌梗塞。入院后绝对卧床休息;控制血压、心率平稳并加强护理。于1998年6月10日转心外科行右冠状动脉窦修补术,心包引流。
附图 急性下壁、右心室心肌梗塞心电图表现。说明见正文
2 讨论
马凡综合征是全身结缔组织先天性障碍疾病,系常染色体显性遗传。由于很多组织,如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处有硫酸软骨素A或C等粘多糖在局部堆积而影响弹力纤维和其他结缔组织的结构和功能,使相应器官发育不良而出现功能异常。当病变累及主动脉时,动脉中层弹力纤维局部断裂或坏死,基质发生粘液样变和囊肿形成,当血流冲击时易发生夹层分离,该处主动脉明显扩张,若累及主动脉瓣环则引起主动脉瓣关闭不全。冠状动脉一般不受影响。本病例系马凡综合征引起主动脉夹层,夹层向主动脉根部撕裂累及主动脉瓣,造成主动脉瓣关闭不全。与此同时剥脱内膜遮挡右冠状动脉口,造成右冠状动脉近端急性闭塞,发生急性下壁、右心室心肌梗塞。按冠心病急性心肌梗塞予以溶栓治疗的原则,可能促使主动脉夹层继续撕裂,导致右冠状窦破裂入心包。
本例提示,青年人患急性心肌梗塞尤其临床有马凡综合征表现和主动脉瓣区舒张期杂音者,切不可盲目溶栓,治疗不当,造成严重后果。
(收稿:1998-06-30 修回:1999-01-20), 百拇医药