先天性巨结肠31例的诊治体会
作者：迟名伟 单振潮 田选恩 王筱宏
单位：迟名伟 单振潮 田选恩(宁夏医学院附属医院小儿外科 750004)；王筱宏(宁夏银川解放军第五医院肿瘤外科 750004)
关键词：先天性；巨结肠；诊断
宁夏医学杂志990207 【摘要】 目的 探讨新生儿先天性巨结肠的诊断、合理的治疗方案，以提高治愈率。方法 对31例先天性巨结肠的患儿进行回顾性分析，本组有近半数在新生期误诊为胎粪堵塞综合征或其它疾病。结果 13例采用保守治疗，仅暂时缓解症状；5例行Swenson术，2例复发，1例并发肠扭转，1例吻合口出血并发小肠结肠炎；3例行Rehbein术，1例复发，1例并发小肠结肠炎；12例行Duhamel术，仅1例出现不全性肠梗阻，余随访1～2年。结论 传统的保守治疗仅作为术前准备阶段或暂时缓解症状，Duhamel术与其它术式比较创伤小，操作简便，并发症少。
, 百拇医药
Hirschsprung disease(HP)in children：31 cases report
Chi Mingwei，Shan Zhengchao，Tian Xuan′en
(Dept.of Pediatr Surgery，Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll，Yingchuan)
Wang Xiaohong
(Dept.of Cancer Surgery，the fifth Hosp.of PLA，Yingchuan)
【Abstract】 Objectives To put importance on the diagnosis of HD in infancy ，to explore the treatment of improving the cure-rate.Methods 31 cases of HD in children were retrospectively studied.There were 25 cases boys，6 cases girls，aged from 2 days to 13 years old，and about half cases were misdiagnosed in their infancy.Results Among 31 cases，13 cases used conservation treatment，the result was not satisfactory 5 cases used Swenson′s operation，2 cases with recurrence，1 cases with volvulus，3 cases with entercocolitis，3 cases used Rehbein′s operation，1 cases with recurrence，1 cases with entercocolitis.12 cases used Duhamel′s operation only 1 cases with incompletely obstructive.Conclusions Duhamel′s aperation is less complication，simpler operating and smaller tranme than other methods.
, 百拇医药
【Key words】 Congenital；Megaolen；Diagnosis treatment
先天性巨结肠是小儿一种常见的消化道发育畸形，在胃肠道先天畸形中发病率居第二位，因其病因、病理生理等机制至今仍不完全明了，给诊断、治疗带来困难。本文对31例先天性巨结肠早期诊断及治疗进行分析讨论。
1 资料和方法
1990年3月～1997年12月共收治先天性巨结肠患儿31例，男25例，女6例；年龄2天～13岁，<3月18例。26例生后有胎粪排出延迟、腹胀、排便困难；15例在新生儿期误诊为胎粪堵塞综合征及肠梗阻，其中2例并发肠扭转，1例反复出现小肠结肠炎，才于术中病理确诊。全组均行X线钡剂灌肠，有典型征象27例。对诊断困难的14例，采取肛门直肠测压4例，直肠粘膜活检10例。
2 结果
, 百拇医药
13例因误诊或合并其它先天性疾病，暂时保守治疗，其中10例反复出现便秘腹胀，需长期以扩肛、导泻、灌肠等措施来控制病情。18例接受手术治疗，其中5例行Swenson术，2例早期复发，再次行Duhamel术，1例术后肠扭转经手术复位，1例吻合口出血并小肠结肠炎，家属放弃治疗；3例行Rehbein术，1例出现小肠结肠炎，呼吸衰竭死亡，1例复发再次行Duhamel术；12例行Duhamel术，仅1例出现不全性肠梗阻，经对症处理后痊愈；余随访1～2年，无失禁、污粪、闸门盲袋综合征等发生。<3个月接受手术治疗患儿6例，1例出现小肠结肠炎。
3 讨论
3.1 重视新生儿期先天性巨结肠诊断的临床意义：1886年Hirschsprung氏首先予以描述该病，直至1945年Swenson对本病作出了根本性诊断。即病变肠管肌间神经丛中神经节细胞缺如，肠管不能舒张如似“痉挛”的肠管，其近端肠管继而增大〔1〕。本病是小儿消化道畸形中比较常见的一种。本组有29例在生后出现胎粪排出延迟，腹胀，排便困难。由于对本病认识不足，没有及时予以相应辅助检查，导致患儿反复便秘、腹胀，全身抵抗力下降并产生一系列并发症。本组15例在新生儿期未能明确诊断。其中1例5年期间住院4次，症状反复，病情时好时坏，直至发生急性肠扭转才于术中病理明确诊断；另2例因反复出现小肠结肠炎，内科治疗无效后，才考虑此病，故此我们体会凡新生儿在生后出现胎粪排出延迟，量极少，或仅指检灌肠才排出胎粪，同时伴反复腹胀均应怀疑此病，应及时行有关检查，以免延误治疗，给家属及患儿造成不必要的痛苦。
, 百拇医药
本组中在新生儿期确诊率仅为51.61%(15/29)，对如何早期诊断有待提高。目前X线钡剂灌肠仍是很有价值的诊断方法之一，报告其准确率达80%左右〔1〕。其除了作为诊断外，还可以了解病变肠管的长度，有否小肠结肠炎等并发症的表现。结合文献总结X线钡剂灌肠有以下特点：①在病变段与扩张段之间有一明显分隔位；②病变神经支配异常可见不规则收缩；③钡剂贮留超过24～48小时仍未排出；④直肠指数比值<1〔2〕。Swenson曾总结不同病变类型巨结肠放射学检查统计发现，病变部位越低，其不正确率越高，且在新生儿X线钡剂灌肠错误率如<1月高达23%，1～12月为12.7%，>1岁为6.5%〔3〕。自1995年起我们对X线检查有困难者分别采取肛门直肠测压及直肠粘膜活检术，其中直肠肛门测压已普遍公认安全简便、诊断率高，在临床上可作为筛选手段，同时还可以评估治疗效果。测压内容主要为内括约肌松驰反射与肛管各部的压力。主要测压表现在：内括约肌松驰反射缺如，肛管节律性收缩明显减小，直肠内括约肌静止压高于正常〔4〕。另外，对上述检查尚不能明确者，可行直肠粘膜活检术。本组中对14例X线钡剂灌肠可疑者，行肛门直肠测压及直肠粘膜活检得以确诊。病理结果提示，直肠粘膜下肌层缺乏神经节细胞。
, 百拇医药
3.2 治疗和手术时机的选择：目前治疗均以巨结肠根治手术为主，而传统保守疗法仅用于全身状况差、合并其它疾病不能耐受手术者，以及根治前的准备阶段。本院早年曾做Swenson术及Rehbein术共8例，3例术后不久复发，3例出现严重并发症。Joseph报告880例小儿行Swenson术，其中复发者占11%〔5〕。产生复发主要原因有：①上述两种术式均为横形吻合，易产生吻合口狭窄及梗阻；②保留了部分“痉挛”肠管；③病变肠管切除不够或保留无神经节细胞肠段过长。为了避免复发，手术时应做快速冰冻切片检查，以肯定保留的结肠神经节细胞是否正常。我们对2例行Swenson术复发患者再次手术，证实病变肠管切除范围不够所致。1995年以后，我们采用Duhamel术及其改良术治疗12例患儿，仅1例出现不全性肠梗阻，无复发。该术式切除了后半部括约肌，肛门痉挛程度减轻，术后小肠结肠炎发生率明显减少，吻合口呈斜行，相对宽度大；手术相对安全，打击较其它根治术为小，适于新生儿及婴幼儿。此术可作为应用其它手术失败后的再次手术方法〔6〕。目前很多学者，在此术式基础上改用专门设计的夹具，并对吻合口形式加以改进，很大程度上降低了并发症的发生。结合文献，我们体会在预防产生并发症方面应注意如下几点：①术中尽可能避免在腹腔切开吻合肠管，结肠游离要足够长。在左半结肠及横结肠受累不能保留时，应切开升结肠外侧腹膜，将升结肠游离后作逆时针旋转180°，从右侧绕至直肠后拖出以免回盲部及肠系膜血管发生扭结，这样可以防止因结肠血供不良以及吻合口张力过大回缩、撕裂而导致吻合口漏，盆腔感染等发生〔7〕，②选择Duhamel改良术，在直肠后壁齿状线上方1.5～2cm处切开吻合，以保留较多的内括约肌，避免了污粪及失禁的产生。③注意选择与肠腔直径相符的环钳，同时将拖下肠壁裁剪后展开拉紧，使吻合近远端肠腔口经亦基本相符，这样就增宽和拉长了吻合口，保证肠壁同步坏死，而不产生过多瘢痕，预防了闸门和盲袋的发生。
, http://www.100md.com
近年来根治术的年龄趋向于小婴儿期和新生儿期，本组中<3月接受手术治疗患儿6例。我们体会，此时术后易护理，恢复快，并发症相对较少，其主要原因是新生儿骨盆浅，组织器官薄弱紧密，局部解剖清晰，利于直视下进行精细的手术操作。年龄越小，病变越局限，切除组织越少，对患儿生理干扰就越小。另外，新生儿病变肠壁远较大龄儿轻，术前准备时间缩短，从而减少了对肠道的人为损伤〔6〕，其关键是正确处理围手术期的各种变化。
总之，对于先天性巨结肠的手术治疗，Duhamel术并非是唯一的根治术式，但其具有操作简单、疗效确切、并发症相对少等优点。如能熟练掌握并了解其疗效，有利于达到预期效果。
参考文献
1 童尔昌主编.小儿腹部外科学.北京：人民卫生出版社，1991.264
2 喻德洪主编.现代肛肠外科学.北京：人民军医出版社，1997.537
, 百拇医药
3 Swenson O，et al.The elragnosis and treatment for HD of 207 cases.J Pediatr Surg，1973，8：581
4 施成仁.肛门直肠测压和组织化学诊断先天性巨结肠.中华小儿外科杂志，1998，2：33
5 Joseph O S，et al.A 40-year multinational retrospective study of 880 Swenson Procedure.J Pediatr Surg，1989，84：833
6 黎介寿主编.小儿外科卷.北京：人民军医出版社，1996.142
7 余亚雄主编.小儿外科卷.上海：上海出版社，1979.486
8 杨连全，等.环钳根治术治疗先天性巨结肠65例.中华小儿外科杂志，1996，17：40
(收稿：1998—04—28 修回：1998—07—02)责编：杨自革, 百拇医药
单位：迟名伟 单振潮 田选恩(宁夏医学院附属医院小儿外科 750004)；王筱宏(宁夏银川解放军第五医院肿瘤外科 750004)
关键词：先天性；巨结肠；诊断
宁夏医学杂志990207 【摘要】 目的 探讨新生儿先天性巨结肠的诊断、合理的治疗方案，以提高治愈率。方法 对31例先天性巨结肠的患儿进行回顾性分析，本组有近半数在新生期误诊为胎粪堵塞综合征或其它疾病。结果 13例采用保守治疗，仅暂时缓解症状；5例行Swenson术，2例复发，1例并发肠扭转，1例吻合口出血并发小肠结肠炎；3例行Rehbein术，1例复发，1例并发小肠结肠炎；12例行Duhamel术，仅1例出现不全性肠梗阻，余随访1～2年。结论 传统的保守治疗仅作为术前准备阶段或暂时缓解症状，Duhamel术与其它术式比较创伤小，操作简便，并发症少。
, 百拇医药
Hirschsprung disease(HP)in children：31 cases report
Chi Mingwei，Shan Zhengchao，Tian Xuan′en
(Dept.of Pediatr Surgery，Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll，Yingchuan)
Wang Xiaohong
(Dept.of Cancer Surgery，the fifth Hosp.of PLA，Yingchuan)
【Abstract】 Objectives To put importance on the diagnosis of HD in infancy ，to explore the treatment of improving the cure-rate.Methods 31 cases of HD in children were retrospectively studied.There were 25 cases boys，6 cases girls，aged from 2 days to 13 years old，and about half cases were misdiagnosed in their infancy.Results Among 31 cases，13 cases used conservation treatment，the result was not satisfactory 5 cases used Swenson′s operation，2 cases with recurrence，1 cases with volvulus，3 cases with entercocolitis，3 cases used Rehbein′s operation，1 cases with recurrence，1 cases with entercocolitis.12 cases used Duhamel′s operation only 1 cases with incompletely obstructive.Conclusions Duhamel′s aperation is less complication，simpler operating and smaller tranme than other methods.
, 百拇医药
【Key words】 Congenital；Megaolen；Diagnosis treatment
先天性巨结肠是小儿一种常见的消化道发育畸形，在胃肠道先天畸形中发病率居第二位，因其病因、病理生理等机制至今仍不完全明了，给诊断、治疗带来困难。本文对31例先天性巨结肠早期诊断及治疗进行分析讨论。
1 资料和方法
1990年3月～1997年12月共收治先天性巨结肠患儿31例，男25例，女6例；年龄2天～13岁，<3月18例。26例生后有胎粪排出延迟、腹胀、排便困难；15例在新生儿期误诊为胎粪堵塞综合征及肠梗阻，其中2例并发肠扭转，1例反复出现小肠结肠炎，才于术中病理确诊。全组均行X线钡剂灌肠，有典型征象27例。对诊断困难的14例，采取肛门直肠测压4例，直肠粘膜活检10例。
2 结果
, 百拇医药
13例因误诊或合并其它先天性疾病，暂时保守治疗，其中10例反复出现便秘腹胀，需长期以扩肛、导泻、灌肠等措施来控制病情。18例接受手术治疗，其中5例行Swenson术，2例早期复发，再次行Duhamel术，1例术后肠扭转经手术复位，1例吻合口出血并小肠结肠炎，家属放弃治疗；3例行Rehbein术，1例出现小肠结肠炎，呼吸衰竭死亡，1例复发再次行Duhamel术；12例行Duhamel术，仅1例出现不全性肠梗阻，经对症处理后痊愈；余随访1～2年，无失禁、污粪、闸门盲袋综合征等发生。<3个月接受手术治疗患儿6例，1例出现小肠结肠炎。
3 讨论
3.1 重视新生儿期先天性巨结肠诊断的临床意义：1886年Hirschsprung氏首先予以描述该病，直至1945年Swenson对本病作出了根本性诊断。即病变肠管肌间神经丛中神经节细胞缺如，肠管不能舒张如似“痉挛”的肠管，其近端肠管继而增大〔1〕。本病是小儿消化道畸形中比较常见的一种。本组有29例在生后出现胎粪排出延迟，腹胀，排便困难。由于对本病认识不足，没有及时予以相应辅助检查，导致患儿反复便秘、腹胀，全身抵抗力下降并产生一系列并发症。本组15例在新生儿期未能明确诊断。其中1例5年期间住院4次，症状反复，病情时好时坏，直至发生急性肠扭转才于术中病理明确诊断；另2例因反复出现小肠结肠炎，内科治疗无效后，才考虑此病，故此我们体会凡新生儿在生后出现胎粪排出延迟，量极少，或仅指检灌肠才排出胎粪，同时伴反复腹胀均应怀疑此病，应及时行有关检查，以免延误治疗，给家属及患儿造成不必要的痛苦。
, 百拇医药
本组中在新生儿期确诊率仅为51.61%(15/29)，对如何早期诊断有待提高。目前X线钡剂灌肠仍是很有价值的诊断方法之一，报告其准确率达80%左右〔1〕。其除了作为诊断外，还可以了解病变肠管的长度，有否小肠结肠炎等并发症的表现。结合文献总结X线钡剂灌肠有以下特点：①在病变段与扩张段之间有一明显分隔位；②病变神经支配异常可见不规则收缩；③钡剂贮留超过24～48小时仍未排出；④直肠指数比值<1〔2〕。Swenson曾总结不同病变类型巨结肠放射学检查统计发现，病变部位越低，其不正确率越高，且在新生儿X线钡剂灌肠错误率如<1月高达23%，1～12月为12.7%，>1岁为6.5%〔3〕。自1995年起我们对X线检查有困难者分别采取肛门直肠测压及直肠粘膜活检术，其中直肠肛门测压已普遍公认安全简便、诊断率高，在临床上可作为筛选手段，同时还可以评估治疗效果。测压内容主要为内括约肌松驰反射与肛管各部的压力。主要测压表现在：内括约肌松驰反射缺如，肛管节律性收缩明显减小，直肠内括约肌静止压高于正常〔4〕。另外，对上述检查尚不能明确者，可行直肠粘膜活检术。本组中对14例X线钡剂灌肠可疑者，行肛门直肠测压及直肠粘膜活检得以确诊。病理结果提示，直肠粘膜下肌层缺乏神经节细胞。
, 百拇医药
3.2 治疗和手术时机的选择：目前治疗均以巨结肠根治手术为主，而传统保守疗法仅用于全身状况差、合并其它疾病不能耐受手术者，以及根治前的准备阶段。本院早年曾做Swenson术及Rehbein术共8例，3例术后不久复发，3例出现严重并发症。Joseph报告880例小儿行Swenson术，其中复发者占11%〔5〕。产生复发主要原因有：①上述两种术式均为横形吻合，易产生吻合口狭窄及梗阻；②保留了部分“痉挛”肠管；③病变肠管切除不够或保留无神经节细胞肠段过长。为了避免复发，手术时应做快速冰冻切片检查，以肯定保留的结肠神经节细胞是否正常。我们对2例行Swenson术复发患者再次手术，证实病变肠管切除范围不够所致。1995年以后，我们采用Duhamel术及其改良术治疗12例患儿，仅1例出现不全性肠梗阻，无复发。该术式切除了后半部括约肌，肛门痉挛程度减轻，术后小肠结肠炎发生率明显减少，吻合口呈斜行，相对宽度大；手术相对安全，打击较其它根治术为小，适于新生儿及婴幼儿。此术可作为应用其它手术失败后的再次手术方法〔6〕。目前很多学者，在此术式基础上改用专门设计的夹具，并对吻合口形式加以改进，很大程度上降低了并发症的发生。结合文献，我们体会在预防产生并发症方面应注意如下几点：①术中尽可能避免在腹腔切开吻合肠管，结肠游离要足够长。在左半结肠及横结肠受累不能保留时，应切开升结肠外侧腹膜，将升结肠游离后作逆时针旋转180°，从右侧绕至直肠后拖出以免回盲部及肠系膜血管发生扭结，这样可以防止因结肠血供不良以及吻合口张力过大回缩、撕裂而导致吻合口漏，盆腔感染等发生〔7〕，②选择Duhamel改良术，在直肠后壁齿状线上方1.5～2cm处切开吻合，以保留较多的内括约肌，避免了污粪及失禁的产生。③注意选择与肠腔直径相符的环钳，同时将拖下肠壁裁剪后展开拉紧，使吻合近远端肠腔口经亦基本相符，这样就增宽和拉长了吻合口，保证肠壁同步坏死，而不产生过多瘢痕，预防了闸门和盲袋的发生。
, http://www.100md.com
近年来根治术的年龄趋向于小婴儿期和新生儿期，本组中<3月接受手术治疗患儿6例。我们体会，此时术后易护理，恢复快，并发症相对较少，其主要原因是新生儿骨盆浅，组织器官薄弱紧密，局部解剖清晰，利于直视下进行精细的手术操作。年龄越小，病变越局限，切除组织越少，对患儿生理干扰就越小。另外，新生儿病变肠壁远较大龄儿轻，术前准备时间缩短，从而减少了对肠道的人为损伤〔6〕，其关键是正确处理围手术期的各种变化。
总之，对于先天性巨结肠的手术治疗，Duhamel术并非是唯一的根治术式，但其具有操作简单、疗效确切、并发症相对少等优点。如能熟练掌握并了解其疗效，有利于达到预期效果。
参考文献
1 童尔昌主编.小儿腹部外科学.北京：人民卫生出版社，1991.264
2 喻德洪主编.现代肛肠外科学.北京：人民军医出版社，1997.537
, 百拇医药
3 Swenson O，et al.The elragnosis and treatment for HD of 207 cases.J Pediatr Surg，1973，8：581
4 施成仁.肛门直肠测压和组织化学诊断先天性巨结肠.中华小儿外科杂志，1998，2：33
5 Joseph O S，et al.A 40-year multinational retrospective study of 880 Swenson Procedure.J Pediatr Surg，1989，84：833
6 黎介寿主编.小儿外科卷.北京：人民军医出版社，1996.142
7 余亚雄主编.小儿外科卷.上海：上海出版社，1979.486
8 杨连全，等.环钳根治术治疗先天性巨结肠65例.中华小儿外科杂志，1996，17：40
(收稿：1998—04—28 修回：1998—07—02)责编：杨自革, 百拇医药