Cogan-Reese综合征虹膜表面内皮进行性生长
作者：赵素焱
单位：
关键词：
美国医学会眼科杂志中文版990208 Cogan-Reese Syndrome
Progressive Growth of Endothelium Over Iris
Robert A. Tester; F. Jane Durcan,MD; Nick Mamalis,MD; Devin C. Hymas,MD
1位47岁妇女于1988年首次被诊断患有虹膜角膜内皮综合征，1989年做了小梁切除术。1992年首次照片上证实自7∶00～3∶30点位置有色素膜外翻和一些覆盖虹膜的结节(图1和图2)，1997年照片(图3和图4)上证实在以前未受累虹膜有一些清楚的进展性结节。
图1 1992年照片证实从7∶00～3∶30点位置特征性的虹膜角膜内皮综合征(Cogan-Reese变化)覆盖虹膜11∶00～3∶30点色素膜外翻
图2 1992年照片证实色素膜外翻和缺乏正常基质结构的平坦虹膜
图3 1997年照片证实自7∶30～6∶00点位置的色素膜外翻。整个虹膜显示结节、丧失正常微细结构
图4 1997年照片证实下方结节进展、虹膜正常结构丧失
讨 论
Cogan-Reese综合征是一大类虹膜角膜内皮综合征的组合，以异常角膜内皮增生在角膜、虹膜角膜夹角和到达虹膜表面上为特征。临床上观察到此综合征伴有角膜水肿、周边前房粘连、青光眼和虹膜萎缩。迁移细胞被证明是虹膜角膜内皮细胞，它既可以代表由异常增生的神经嵴组织而来的内皮细胞亚群1,也可为内皮代谢而来2。这些细胞表现出内皮特征如微绒毛、弹力丝、间丝和桥粒3。Cogan-Reese综合征可以虹膜上的色素性结节和正常虹膜结构丧失来辨别。结节外观与虹膜表面的内皮细胞增长相吻合。内皮的进展可以通过观察虹膜上结节和虹膜正常结构的丧失照相来衡量4。这些结节本身由虹膜基质的黑色素细胞组成，这些细胞通过一孔突入位于迁移内皮的异常基底膜(图5和图6)5。本例示显著异常，因为从5年期间照片的积累可见跨过虹膜的膜的进展很清晰并随之伴有虹膜结节。
图5 显微照相术证实覆盖虹膜基质前表面的类似狄氏膜的一层膜，良性外观的局部结节、膜的深层和表层尚可见中度重的黑色素性色素(HE染色，放大55倍)
图6 显微照相术证实一异常基底膜，类似于狄氏膜外观、被延伸至周边虹膜表面的内皮覆盖(周期性希夫性所染色，放大485倍)
参 考 文 献
Arch Ophthalmol 1998;1126-1127
赵光喜 校, http://www.100md.com
单位：
关键词：
美国医学会眼科杂志中文版990208 Cogan-Reese Syndrome
Progressive Growth of Endothelium Over Iris
Robert A. Tester; F. Jane Durcan,MD; Nick Mamalis,MD; Devin C. Hymas,MD
1位47岁妇女于1988年首次被诊断患有虹膜角膜内皮综合征，1989年做了小梁切除术。1992年首次照片上证实自7∶00～3∶30点位置有色素膜外翻和一些覆盖虹膜的结节(图1和图2)，1997年照片(图3和图4)上证实在以前未受累虹膜有一些清楚的进展性结节。
图1 1992年照片证实从7∶00～3∶30点位置特征性的虹膜角膜内皮综合征(Cogan-Reese变化)覆盖虹膜11∶00～3∶30点色素膜外翻
图2 1992年照片证实色素膜外翻和缺乏正常基质结构的平坦虹膜
图3 1997年照片证实自7∶30～6∶00点位置的色素膜外翻。整个虹膜显示结节、丧失正常微细结构
图4 1997年照片证实下方结节进展、虹膜正常结构丧失
讨 论
Cogan-Reese综合征是一大类虹膜角膜内皮综合征的组合，以异常角膜内皮增生在角膜、虹膜角膜夹角和到达虹膜表面上为特征。临床上观察到此综合征伴有角膜水肿、周边前房粘连、青光眼和虹膜萎缩。迁移细胞被证明是虹膜角膜内皮细胞，它既可以代表由异常增生的神经嵴组织而来的内皮细胞亚群1,也可为内皮代谢而来2。这些细胞表现出内皮特征如微绒毛、弹力丝、间丝和桥粒3。Cogan-Reese综合征可以虹膜上的色素性结节和正常虹膜结构丧失来辨别。结节外观与虹膜表面的内皮细胞增长相吻合。内皮的进展可以通过观察虹膜上结节和虹膜正常结构的丧失照相来衡量4。这些结节本身由虹膜基质的黑色素细胞组成，这些细胞通过一孔突入位于迁移内皮的异常基底膜(图5和图6)5。本例示显著异常，因为从5年期间照片的积累可见跨过虹膜的膜的进展很清晰并随之伴有虹膜结节。
图5 显微照相术证实覆盖虹膜基质前表面的类似狄氏膜的一层膜，良性外观的局部结节、膜的深层和表层尚可见中度重的黑色素性色素(HE染色，放大55倍)
图6 显微照相术证实一异常基底膜，类似于狄氏膜外观、被延伸至周边虹膜表面的内皮覆盖(周期性希夫性所染色，放大485倍)
参 考 文 献
Arch Ophthalmol 1998;1126-1127
赵光喜 校, http://www.100md.com