结缔组织病肺部损害32例临床分析
作者：穆守位 夏锡荣 施 毅 赵蓓蕾
单位：南京军区南京总医院呼吸科(210002)；穆守位：安徽省砀山县人民医院内科(235300)
关键词：
江苏医药990349 结缔组织病(CTD)是一种免疫介导的侵犯全身结缔组织的多系统疾病。肺含有丰富的血管和结缔组织，是最常受侵犯的脏器之一。1990年～1997年我科收治32例CTD伴有肺部损害，现报告如下。
临床资料
一、一般资料：全部病例均为确诊的住院病人，其中类风湿性关节炎14例，系统性红斑狼疮5例，系统性硬化症4例，皮肌炎3例，干燥综合征2例，混合性结缔组织病4例。男8例，女24例。病程1周～16年。合并肺腺癌1例。
二、呼吸系统表现：无症状4例(12.5%)，发热14例(43.7%)，咳嗽21例(64.4%)，咳痰12例(37.5%)，呼吸困难17例(53.1%)，咯血6例(18.5%)，胸痛2例(6.2%)，干罗音13例(40.6%)，湿罗音10例(31.2%)，胸水征3例(9.3%)。以呼吸系统症状为首发表现者11例(34.4%)。
, http://www.100md.com
三、影像学检查：正常2例(6.2%)，间质炎/纤维化型10例(31.2%)，结节型2例(6.2%)，胸膜炎型8例(25%)，混合型9例(28.1%)，1例为肺水肿表现。
四、肺功能检查：检查27例，弥散障碍17例(62.9%)，限制性通气障碍12例(44.4%)，混合性通气障碍4例(14.7%)，阻塞性通气障碍1例(3.9%)，小气道损害9例(33.3%)。
五、病理学检查：经纤支镜肺活检(TBLB)14例，标本均经光镜和电镜检查，光镜确诊10例(71.4%)，电镜确诊12例(85.8%)。
讨 论
CTD肺部损害已受到临床普遍关注，其原因主要是肺部累及率高，激素、免疫抑制剂的应用，作为开放性器官更易并发感染。随着研究的深入，肾脏、心脏损害的治疗有了很大的进步，而肺部损害可逆性差，治疗上尚无突破，故目前肺部病变已成为CTD死亡的主要原因。
, 百拇医药
CTD肺损害表现无特异性，临床症状主要为咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难。本组病例咳嗽发生率最高(64.4%)，其次为呼吸困难(53.1%)，虽胸膜累及率达53.1%，但胸痛发生率低(6.2%)，以呼吸系统症状为首发表现者占34.4%，值得注意。文献报道约40%皮肌炎患者肺部改变先于皮肤和肌肉症状1～24个月，感染是诱发因素之一。提示肺部疾病诊断中CTD已成为一个不容忽视的病因。
本组病例X线表现阳性率93.8%，其中以间质炎/纤维化型(31.2%)、胸膜炎型(25%)、混合型(28.1%)多见。胸部X线检查在CTD肺部损害诊断中具有重要价值，但胸片改变的非特异性容易造成误诊。肺部电子计算机断层扫描(CT)与X线检查的征象相似，无特异性和优越性。高分辨率CT优于胸部X线和CT，是目前监测肺间质病变发生和发展的最好手段。
肺功能检查是早期诊断CTD肺部损害的敏感指标，并可用于动态观察。本组病例弥散障碍62.9%，限制性通气障碍44.4%，小气道损害33.3%，弥散障碍异常率最高，2例影像学检查正常的病人亦出现明显弥散障碍，与文献报道相符。
病理学检查是确诊CTD的重要依据。本组病例采用TBLB 14例次，光镜确诊率71.4%，电镜确诊率85.8%。TBLB是一种有效安全的方法，但TBLB所取标本小，评价较难，需适当增加标本数，采用电镜分析利于提高阳性率和准确率。我们认为TBLB结合光镜、电镜检查是确诊该病的最佳手段。, 百拇医药
单位：南京军区南京总医院呼吸科(210002)；穆守位：安徽省砀山县人民医院内科(235300)
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江苏医药990349 结缔组织病(CTD)是一种免疫介导的侵犯全身结缔组织的多系统疾病。肺含有丰富的血管和结缔组织，是最常受侵犯的脏器之一。1990年～1997年我科收治32例CTD伴有肺部损害，现报告如下。
临床资料
一、一般资料：全部病例均为确诊的住院病人，其中类风湿性关节炎14例，系统性红斑狼疮5例，系统性硬化症4例，皮肌炎3例，干燥综合征2例，混合性结缔组织病4例。男8例，女24例。病程1周～16年。合并肺腺癌1例。
二、呼吸系统表现：无症状4例(12.5%)，发热14例(43.7%)，咳嗽21例(64.4%)，咳痰12例(37.5%)，呼吸困难17例(53.1%)，咯血6例(18.5%)，胸痛2例(6.2%)，干罗音13例(40.6%)，湿罗音10例(31.2%)，胸水征3例(9.3%)。以呼吸系统症状为首发表现者11例(34.4%)。
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三、影像学检查：正常2例(6.2%)，间质炎/纤维化型10例(31.2%)，结节型2例(6.2%)，胸膜炎型8例(25%)，混合型9例(28.1%)，1例为肺水肿表现。
四、肺功能检查：检查27例，弥散障碍17例(62.9%)，限制性通气障碍12例(44.4%)，混合性通气障碍4例(14.7%)，阻塞性通气障碍1例(3.9%)，小气道损害9例(33.3%)。
五、病理学检查：经纤支镜肺活检(TBLB)14例，标本均经光镜和电镜检查，光镜确诊10例(71.4%)，电镜确诊12例(85.8%)。
讨 论
CTD肺部损害已受到临床普遍关注，其原因主要是肺部累及率高，激素、免疫抑制剂的应用，作为开放性器官更易并发感染。随着研究的深入，肾脏、心脏损害的治疗有了很大的进步，而肺部损害可逆性差，治疗上尚无突破，故目前肺部病变已成为CTD死亡的主要原因。
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CTD肺损害表现无特异性，临床症状主要为咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难。本组病例咳嗽发生率最高(64.4%)，其次为呼吸困难(53.1%)，虽胸膜累及率达53.1%，但胸痛发生率低(6.2%)，以呼吸系统症状为首发表现者占34.4%，值得注意。文献报道约40%皮肌炎患者肺部改变先于皮肤和肌肉症状1～24个月，感染是诱发因素之一。提示肺部疾病诊断中CTD已成为一个不容忽视的病因。
本组病例X线表现阳性率93.8%，其中以间质炎/纤维化型(31.2%)、胸膜炎型(25%)、混合型(28.1%)多见。胸部X线检查在CTD肺部损害诊断中具有重要价值，但胸片改变的非特异性容易造成误诊。肺部电子计算机断层扫描(CT)与X线检查的征象相似，无特异性和优越性。高分辨率CT优于胸部X线和CT，是目前监测肺间质病变发生和发展的最好手段。
肺功能检查是早期诊断CTD肺部损害的敏感指标，并可用于动态观察。本组病例弥散障碍62.9%，限制性通气障碍44.4%，小气道损害33.3%，弥散障碍异常率最高，2例影像学检查正常的病人亦出现明显弥散障碍，与文献报道相符。
病理学检查是确诊CTD的重要依据。本组病例采用TBLB 14例次，光镜确诊率71.4%，电镜确诊率85.8%。TBLB是一种有效安全的方法，但TBLB所取标本小，评价较难，需适当增加标本数，采用电镜分析利于提高阳性率和准确率。我们认为TBLB结合光镜、电镜检查是确诊该病的最佳手段。, 百拇医药