鼻腔恶性黑色素瘤12例报告
作者：赵 卫 平
单位：江苏省肿瘤医院头颈外科(210009)
关键词：
江苏医药990339 鼻腔恶性黑色素瘤(鼻腔恶黑)为临床较少见、恶性程度和复发率高的恶性肿瘤之一。本院1986～1996年共收治该病患者12例，现报道如下。
临床资料
一般资料：12例中男8例，女4例；年龄39岁～72岁，平均54岁。病程10天～1年，平均5个月。临床症状为单侧鼻塞、涕中带血、头痛。体检所见典型病变呈蓝黑色或紫褐色，有的周围可见卫星结节。大小自绿豆大至6cm×5cm×2cm。肿瘤若溃破，合并感染可呈菜花状。肿瘤原发鼻中隔3例，中鼻道2例，下鼻甲及鼻腔外侧壁7例。肿瘤侵犯鼻腔、筛窦者3例；侵犯鼻腔、上颌窦者3例，其中1例累及眼眶。3例伴有颌下或颈部淋巴结转移。
, 百拇医药
诊断：12例均经病理组织学和免疫组织学确诊为鼻腔恶黑。误诊为低分化鳞癌、血管平滑肌肉瘤各1例，3例误诊为出血性鼻息肉，有鼻息肉手术史。
治疗：12例中6例术前化疗(甲氮咪胺)。9例行鼻侧切开术，将病变累及的鼻腔侧壁、鼻中隔、包括部分健康的粘骨膜均一并切除，其中1例加同侧颌下三角清扫术。3例行上颌骨切除术，其中1例加眶内容剜除术；2例同时行颈部淋巴结清扫术。术后放疗3例。术后化疗与免疫治疗2例。
结果：12例中术后复发或远处转移导致死亡10例。其中3例死于淋巴、肺、肝转移；7例死于局部复发或其它原因。目前仅有2例存活。术后1年生存率66.6%(8/12)，3年生存率25.0%(3/12)，5年生存率8.3%(1/12)。
讨 论
鼻腔恶黑不典型病例容易误诊，早期诊断困难。造成误诊的原因：①瘤细胞形态和结构变异较大。②早期缺乏典型症状。③粘膜恶黑其黑色素含量较少。本组12例中6例光镜下瘤细胞内无黑色素颗粒。④临床医师对该病缺乏足够的认识。因此，临床上既不要因鼻腔恶黑发病率低而疏忽，又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕。遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性鼻息肉区别；遇到色素较少者需与鼻腔鳞癌、鼻息肉鉴别。对于恶黑一般不主张术前活检，活检有引起肿瘤细胞迅速扩散的可能。临床上怀疑恶黑，最好行术中快速切片检查为妥。对高度怀疑的病例，要仔细寻找瘤细胞内黑色素颗粒。必要时透射电镜下寻找黑色素颗粒，或者通过肿瘤免疫组化来帮助早期诊断。
, 百拇医药
鼻腔恶黑恶性程度高、预后差。本组12例中仅存活2例。影响预后的因素主要有：①鼻腔恶黑无特异性临床症状，早期诊断不易。②由于解剖学上的局限性很难行广泛的切除，导致术后复发。③鼻腔恶黑比皮肤恶黑在组织学上更具有侵袭性、异形性更明显，且具有丰富的淋巴、血管网，易于早期播散。④这类病人的病变一般较晚，且免疫功能低下。目前对于鼻腔恶黑的治疗仍然是以手术为主的综合治疗。对鼻腔恶黑的原发灶要求尽可能完整、足够、彻底的切除。对颈部淋巴结的处理，一直是个争论的问题。本组对临床上可触及的阳性淋巴结，在排除远处转移的前提下，进行了根治性颈部淋巴结清扫术(3例)。对临床阴性的颈部淋巴结未进行选择性颈部淋巴结清扫术。过去认为恶黑对放疗抗拒，放疗仅用于切缘阳性、复发和姑息性治疗的病人。最近研究表明，黑色素瘤细胞对放射的敏感性有较大的变化，完全反应率为79%。辅助放疗可以控制肿瘤的发展，改善病人的生存。另外，大剂量的免疫制剂联合应用或配合化学药物(左旋苯丙氨酸氮芥)治疗恶黑，效果较满意。但是如何进行有效的综合治疗，如何提高鼻腔恶黑的生存率，还有待于进一步探索。, 百拇医药
单位：江苏省肿瘤医院头颈外科(210009)
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江苏医药990339 鼻腔恶性黑色素瘤(鼻腔恶黑)为临床较少见、恶性程度和复发率高的恶性肿瘤之一。本院1986～1996年共收治该病患者12例，现报道如下。
临床资料
一般资料：12例中男8例，女4例；年龄39岁～72岁，平均54岁。病程10天～1年，平均5个月。临床症状为单侧鼻塞、涕中带血、头痛。体检所见典型病变呈蓝黑色或紫褐色，有的周围可见卫星结节。大小自绿豆大至6cm×5cm×2cm。肿瘤若溃破，合并感染可呈菜花状。肿瘤原发鼻中隔3例，中鼻道2例，下鼻甲及鼻腔外侧壁7例。肿瘤侵犯鼻腔、筛窦者3例；侵犯鼻腔、上颌窦者3例，其中1例累及眼眶。3例伴有颌下或颈部淋巴结转移。
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诊断：12例均经病理组织学和免疫组织学确诊为鼻腔恶黑。误诊为低分化鳞癌、血管平滑肌肉瘤各1例，3例误诊为出血性鼻息肉，有鼻息肉手术史。
治疗：12例中6例术前化疗(甲氮咪胺)。9例行鼻侧切开术，将病变累及的鼻腔侧壁、鼻中隔、包括部分健康的粘骨膜均一并切除，其中1例加同侧颌下三角清扫术。3例行上颌骨切除术，其中1例加眶内容剜除术；2例同时行颈部淋巴结清扫术。术后放疗3例。术后化疗与免疫治疗2例。
结果：12例中术后复发或远处转移导致死亡10例。其中3例死于淋巴、肺、肝转移；7例死于局部复发或其它原因。目前仅有2例存活。术后1年生存率66.6%(8/12)，3年生存率25.0%(3/12)，5年生存率8.3%(1/12)。
讨 论
鼻腔恶黑不典型病例容易误诊，早期诊断困难。造成误诊的原因：①瘤细胞形态和结构变异较大。②早期缺乏典型症状。③粘膜恶黑其黑色素含量较少。本组12例中6例光镜下瘤细胞内无黑色素颗粒。④临床医师对该病缺乏足够的认识。因此，临床上既不要因鼻腔恶黑发病率低而疏忽，又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕。遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性鼻息肉区别；遇到色素较少者需与鼻腔鳞癌、鼻息肉鉴别。对于恶黑一般不主张术前活检，活检有引起肿瘤细胞迅速扩散的可能。临床上怀疑恶黑，最好行术中快速切片检查为妥。对高度怀疑的病例，要仔细寻找瘤细胞内黑色素颗粒。必要时透射电镜下寻找黑色素颗粒，或者通过肿瘤免疫组化来帮助早期诊断。
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鼻腔恶黑恶性程度高、预后差。本组12例中仅存活2例。影响预后的因素主要有：①鼻腔恶黑无特异性临床症状，早期诊断不易。②由于解剖学上的局限性很难行广泛的切除，导致术后复发。③鼻腔恶黑比皮肤恶黑在组织学上更具有侵袭性、异形性更明显，且具有丰富的淋巴、血管网，易于早期播散。④这类病人的病变一般较晚，且免疫功能低下。目前对于鼻腔恶黑的治疗仍然是以手术为主的综合治疗。对鼻腔恶黑的原发灶要求尽可能完整、足够、彻底的切除。对颈部淋巴结的处理，一直是个争论的问题。本组对临床上可触及的阳性淋巴结，在排除远处转移的前提下，进行了根治性颈部淋巴结清扫术(3例)。对临床阴性的颈部淋巴结未进行选择性颈部淋巴结清扫术。过去认为恶黑对放疗抗拒，放疗仅用于切缘阳性、复发和姑息性治疗的病人。最近研究表明，黑色素瘤细胞对放射的敏感性有较大的变化，完全反应率为79%。辅助放疗可以控制肿瘤的发展，改善病人的生存。另外，大剂量的免疫制剂联合应用或配合化学药物(左旋苯丙氨酸氮芥)治疗恶黑，效果较满意。但是如何进行有效的综合治疗，如何提高鼻腔恶黑的生存率，还有待于进一步探索。, 百拇医药