弥漫性泛细支气管炎1例报告
作者：赵 捷 戴令娟 候 杰 朱云华
单位：赵 捷 戴令娟 候 杰(南京大学医学院附属鼓楼医院 210008)；朱云华(南京中医学院附属医院)
关键词：
江苏医药990345 弥漫性泛细支气管炎(DPB)是日本学者山中等于1969年首先提出的一种临床和病理独立性疾病。本病病理上以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征。临床上患者出现反复的肺部感染，最终导致严重呼吸衰竭。DPB的发病与遗传因素有关，患者主要为日本人，而极少见于欧美国家。现将我院诊治的1例DPB患者报告如下。
患者男性，32岁，农民。因反复咳嗽咳痰五年，胸闷二年入院。五年前受凉后咳嗽，咳白粘痰，以后时有发作。近两年上述症状逐渐加重，并伴有胸闷，活动后气短。无抽烟史。有两次鼻息肉手术史。体检：呼吸平稳，无紫绀。两下肺听诊闻及湿性罗音及干鸣音。无杵状指(趾)。实验室检查：血沉130毫米/小时。冷凝集试验阳性(1∶128)，PPD1∶2000(-)，IgG、IgA、IgM均正常，抗核抗体阳性。痰培养示流感嗜血杆菌生长，痰涂片查抗酸杆菌六次阴性。血气检查除PaO210.40kPa外均正常。肺功能示：以阻塞性通气功能障碍为主的严重混合性通气功能障碍，弥散功能正常。瓦特氏位片示：上颌窦炎症。全胸片示：两肺弥漫性小片絮状阴影。胸部CT示：两中下肺可见沿支气管走行的弥漫性结节影，边缘不清，支气管壁增厚呈双轨状。纤支镜肺活检病理报告：呼吸性细支气管壁呈息肉样增生，壁内可见弥漫的、分布均匀的浆细胞和淋巴细胞侵润，局部有淋巴小结形成，同时见肺间质纤维化。病理诊断：DPB。入院后给予红霉素治疗，二个月后复查，患者咳嗽、咳痰、活动后气短均好转，全胸片检查显示两肺病灶明显吸收。
, 百拇医药
讨 论
本病各年龄组均可发生，以40～60岁为高峰。男性多于女性。发病与吸入刺激性气体及抽烟无关。DPB有以下临床特征：1.缓慢起病，咳嗽、咳痰和活动时气短为三大症状。早期痰中可查到流感嗜血杆菌，晚期则为绿脓杆菌。2.胸部听诊：两肺湿性罗音明显，亦可闻及干罗音。还可见紫绀及轻度杵状指。3.胸部X线：典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状结节影，以两下肺野显著，两肺透亮度增加。病变进展可有两下肺支气管扩张。胸部CT示沿小支气管及细支气管分枝为中心分布的弥漫性小圆型结节影。4.肺功能表现为严重的阻塞性通气功能障碍及轻、中度限制性通气功能障碍。弥散功能通常在正常范围。动脉血气检查早期即可有低氧血症，随病情发展可合并高碳酸血症。5.实验室检查：最典型的表现为冷凝集试验效价增高(64倍以上)，还可见白细胞增多、血沉增快。6.大多数患者合并慢性副鼻窦炎是本病的特点之一，副鼻窦炎可早于呼吸道症状几年甚至十几年出现。本病例符合上述临床表现1～6项标准，结合病理可确诊为DPB。
在红霉素使用前DPB被认为是一种预后不良的慢性气道感染。曾试用糖皮质激素但不能改变其预后。1984年工藤使用红霉素长期治疗本病患者，得到了肯定的疗效。除部分支气管扩张明显的病例外，几乎所有的病例治疗后各种临床表现、胸部X线、肺功能都得到不同程度的改善。红霉素的作用机制可能与其抗炎作用有关，红霉素可抑制中性粒细胞和淋巴细胞向下呼吸道的迁移，从而抑制了气道内不适当的过度的炎症。无论是早期还是晚期，痰中的细菌是流感嗜血杆菌还是绿脓杆菌，均应首选红霉素，初期每日口服600～800mg，治疗6个月以上，病情发展的病例可持续用药2年以上。, 百拇医药
单位：赵 捷 戴令娟 候 杰(南京大学医学院附属鼓楼医院 210008)；朱云华(南京中医学院附属医院)
关键词：
江苏医药990345 弥漫性泛细支气管炎(DPB)是日本学者山中等于1969年首先提出的一种临床和病理独立性疾病。本病病理上以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征。临床上患者出现反复的肺部感染，最终导致严重呼吸衰竭。DPB的发病与遗传因素有关，患者主要为日本人，而极少见于欧美国家。现将我院诊治的1例DPB患者报告如下。
患者男性，32岁，农民。因反复咳嗽咳痰五年，胸闷二年入院。五年前受凉后咳嗽，咳白粘痰，以后时有发作。近两年上述症状逐渐加重，并伴有胸闷，活动后气短。无抽烟史。有两次鼻息肉手术史。体检：呼吸平稳，无紫绀。两下肺听诊闻及湿性罗音及干鸣音。无杵状指(趾)。实验室检查：血沉130毫米/小时。冷凝集试验阳性(1∶128)，PPD1∶2000(-)，IgG、IgA、IgM均正常，抗核抗体阳性。痰培养示流感嗜血杆菌生长，痰涂片查抗酸杆菌六次阴性。血气检查除PaO210.40kPa外均正常。肺功能示：以阻塞性通气功能障碍为主的严重混合性通气功能障碍，弥散功能正常。瓦特氏位片示：上颌窦炎症。全胸片示：两肺弥漫性小片絮状阴影。胸部CT示：两中下肺可见沿支气管走行的弥漫性结节影，边缘不清，支气管壁增厚呈双轨状。纤支镜肺活检病理报告：呼吸性细支气管壁呈息肉样增生，壁内可见弥漫的、分布均匀的浆细胞和淋巴细胞侵润，局部有淋巴小结形成，同时见肺间质纤维化。病理诊断：DPB。入院后给予红霉素治疗，二个月后复查，患者咳嗽、咳痰、活动后气短均好转，全胸片检查显示两肺病灶明显吸收。
, 百拇医药
讨 论
本病各年龄组均可发生，以40～60岁为高峰。男性多于女性。发病与吸入刺激性气体及抽烟无关。DPB有以下临床特征：1.缓慢起病，咳嗽、咳痰和活动时气短为三大症状。早期痰中可查到流感嗜血杆菌，晚期则为绿脓杆菌。2.胸部听诊：两肺湿性罗音明显，亦可闻及干罗音。还可见紫绀及轻度杵状指。3.胸部X线：典型表现是两肺弥漫散在边缘不清的颗粒状结节影，以两下肺野显著，两肺透亮度增加。病变进展可有两下肺支气管扩张。胸部CT示沿小支气管及细支气管分枝为中心分布的弥漫性小圆型结节影。4.肺功能表现为严重的阻塞性通气功能障碍及轻、中度限制性通气功能障碍。弥散功能通常在正常范围。动脉血气检查早期即可有低氧血症，随病情发展可合并高碳酸血症。5.实验室检查：最典型的表现为冷凝集试验效价增高(64倍以上)，还可见白细胞增多、血沉增快。6.大多数患者合并慢性副鼻窦炎是本病的特点之一，副鼻窦炎可早于呼吸道症状几年甚至十几年出现。本病例符合上述临床表现1～6项标准，结合病理可确诊为DPB。
在红霉素使用前DPB被认为是一种预后不良的慢性气道感染。曾试用糖皮质激素但不能改变其预后。1984年工藤使用红霉素长期治疗本病患者，得到了肯定的疗效。除部分支气管扩张明显的病例外，几乎所有的病例治疗后各种临床表现、胸部X线、肺功能都得到不同程度的改善。红霉素的作用机制可能与其抗炎作用有关，红霉素可抑制中性粒细胞和淋巴细胞向下呼吸道的迁移，从而抑制了气道内不适当的过度的炎症。无论是早期还是晚期，痰中的细菌是流感嗜血杆菌还是绿脓杆菌，均应首选红霉素，初期每日口服600～800mg，治疗6个月以上，病情发展的病例可持续用药2年以上。, 百拇医药