61例视网膜母细胞瘤的临床分析
作者：罗 红 范寒桂 柯 敏
单位：湖北医科大学附属第二医院眼科 武汉 430071
关键词：
医学新知杂志990311 视网膜母细胞瘤(Retinblastoma, RB)是儿童中最常见的眼内恶性肿瘤，是摧残视力和危及生命的严重眼病。在发达国家RB患者的5年存活率已可达90%～97%，但在世界许多地区RB病仍为高病死率疾病。获得较好疗效的关键在于早期诊断后及时彻底的治疗。现就我院1973～1996年间收治的63例RB中经病理诊断证实的61例进行分析，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 61例中男36例，女25例；单眼56例(91.80%，右31例，左25例)，双眼5例(8.20%)；年龄2.5月～13(平均3.12)岁；病程5 d～3年(平均10个月)；视神经受累者29例(47.54%)。
, 百拇医药
1.2 好发年龄 由于RB患者年龄小，绝大多数为家属发现猫眼或斜视为最早症状，故以此来估计RB的好发年龄(见表1)，3岁前发病者占78.69%。
表1 61例患者的好发年龄 发病年龄(岁)
例数
百分比(%)
0—
1—
2—
19
15
14
31.15
, 百拇医药
24.59
22.95
3—
4—
5—
6—
5
2
2
1
8.19
3.28
3.28
, http://www.100md.com 1.64
7—
3
4.92
1.3 病程与视神经受累率 见表2。因RB好发于婴幼儿，早期症状不明显，此处所指病程为家属发现最早症状的时间。表2 61例患者的病程与视神经受累率 病 程
例数
(n)
视神经受累
例数(n)
%
1个月以下
, 百拇医药 1个月～
半年～
1～3年
10
21
16
14
0
9
9
11
0
42.86
56.25
, http://www.100md.com
78.57
1.4 临床分期视神经受累率 见表3。表3 临床分期与视神经受累率 临床分期
例数
(n)
视神经受累
例数(n)
%
Ⅰ期(眼内期)
Ⅱ期(青光眼期)
Ⅲ期(眼外期)
Ⅳ期(转移期)
18
, http://www.100md.com
19
20
4
4
8
13
4
22.2
42.1
65
100
1.5 就诊年龄与视神经受累率 见表4。表4 就诊年龄与视神经受累率 就诊年龄
(岁)
, 百拇医药
例数
(n)
视神经受累
例数(n)
%
0～
3～
7～
33
21
7
14
9
6
, 百拇医药
42.42
42.86
85.71
1.6 治疗情况 49例行眼球摘除术，术后27例进行放疗。12例行眼内容剜除术，术后8例进行放疗。其中1例双眼RB(右眼外期、左眼内期)患者右眼球摘除术后20 d死于脑疝，住院期间病死率为1.64%。
1.7 RB与遗传 61例RB患者中，30例无家族史，1例有家族史，其余无记载。
1.8 临床与病理诊断 61例中有1例临床诊断为“眼内炎”，摘除眼球后经病理证实为RB。另有2例临床诊断为RB者眼球摘除后经病理诊断为视网膜脱离和渗出性脉络膜炎继发性视网膜脱离。
, http://www.100md.com
1.9 随诊情况 随诊11例，时间4个月～23年，其中5例死亡(眼外期4例，转移期1例)，死亡时间为术后4个月～1年；6例健在(青光眼期3例，眼内期3例)，术后存活时间8.5～23年。
2 讨论
RB是儿童中最常见的眼内恶性肿瘤，是摧残视力和危及生命的严重眼病。在我国整个人群中患病率为1∶16 000～1∶34 000不等(第一届眼科遗传学术会议论文汇编中册80页)。发达国家RB患者的5年存活率已达90%～97%。在我国RB 患者多为晚期或较晚期，故病死率仍很高。提高疗效的关键在于早期诊断后及时彻底的治疗。
RB发病很早，有的出生后即被发现。常见的早期症状为瞳孔领内出现黄色反射(猫眼)，位于后极部IPD大小的瘤斑就有猫眼现象出现，早期RB都会有此早期症状。如病变在眼底周边部，眼球必须转到一定位时始可见到。特别在瞳孔不大的情况下更难发现。能否及时发现则与肿瘤所在部位、瞳孔大小及家属是否高度警惕有关。曾有国内统计3岁以前发病占90%[1]。本组3岁以前发病者为78.69%，偏低的原因可能是发现不及时。当肿瘤增长扩大占大半玻璃体腔或接近晶体时，直接见到的是白色组织，称为(白瞳)。当白瞳出现时往往已发生高眼压，伴眼部刺激症状，常有球外扩散。
, 百拇医药
眼底检查有助于RB的诊断，对于婴幼儿，常规定期进行眼底检查是必要的。
除依据眼底检查和猫眼、白瞳、斜视、高眼压、眼部刺激症状等特点外，还应尽可能利用X摄片、B超、CT等辅助检查，以尽量明确RB的诊断和肿瘤分期。拍摄X光片可显示有否视神经孔扩大、骨质破坏及钙化斑；B超可显示玻璃体腔内肿块形态，。RB在CT片上有三种表现形式：①玻璃体腔内软组织高密度块影；②钙化；③继发改变。小病变多为类球形，大病变形状不规则[2]。软组织块影被造影剂强化，发现钙斑是诊断RB的主要依据。CT还可早期发现继发改变，如眼球增大、视神经增粗、眶内肿块、视神经管扩大或脑实质肿块等。
临床上与RB共有瞳孔领内黄光反射或“白瞳”为主要特点的一些病，如Coats病、网脱、迁移性眼内炎、炎性肉芽肿、晶体后纤维增生症等，易被误诊为RB，或将RB当作“眼内炎”等病漏诊，须结合B超、CT等检查予以鉴别。
, http://www.100md.com RB主要以视神经蔓延方式转移，一般认为有神经受累时病死率更高。表2、3可以看出，病程越长，视神经受累率较高，视神经受累率随临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的顺序增加。表4可以看出就诊年龄3岁以下与3～6岁的视神经受累率无差别，而7岁以上者显著增高。由此可见，越是病变早期、病程越短，视神经受累率越低，早期诊断对RB的预后极关键。治疗及时、彻底方可取得较好疗效。眼内期和青光眼期的RB常规行眼球摘除术，术中尽可能把视神经剪长些，至少1 cm。有球后视神经浸润或球外扩散术后需常规放疗，剂量3 500～4 000伦琴。眼外期按理应作彻底的眶内容剜除术，但考虑患儿发育、面部美容及存活者的素质问题，多首选眼球摘除术，可在术前先行放疗。术前放疗不仅直接减弱瘤细胞活力，减少或避免血行转移和手术种植的机会，且使肿瘤缩小，便于手术。术后进行适量放疗也是必要的。
随着现代科学技术的发展，保守疗法越来越受到重视。对于早期病例，在肿瘤非常局限时采用冷冻、光凝等治疗，不仅可保存眼球，甚至可保存一定视力。凡周边部、赤道部RB，肿瘤小于6 mm，隆起未超过2 mm[3]，应首选冷冻治疗。采用压力6 MPa，温度为-60 ℃、-80 ℃，在瘤体边缘及中心逐一冷冻，等冷冻反应出现，持续30 s～1 min，反复冷融3次，冷冻反应一定要穿透瘤体。
, 百拇医药
参考文献
1 中国医学百科全书编委会.中国医学百科全书(眼科学).上海：上海科学技术出版社，1985.90
2 Hammorschlag SB. Computed of the eye and orbit. USA:Appleton, 1983.208～209
3 Shieds T A,Shields C L,Depotter P. Cryotherapy for retinoblastoma. Int Ophthalomol, 1983,33(1):1～2
(1997-09-10 收稿), http://www.100md.com
单位：湖北医科大学附属第二医院眼科 武汉 430071
关键词：
医学新知杂志990311 视网膜母细胞瘤(Retinblastoma, RB)是儿童中最常见的眼内恶性肿瘤，是摧残视力和危及生命的严重眼病。在发达国家RB患者的5年存活率已可达90%～97%，但在世界许多地区RB病仍为高病死率疾病。获得较好疗效的关键在于早期诊断后及时彻底的治疗。现就我院1973～1996年间收治的63例RB中经病理诊断证实的61例进行分析，报道如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 61例中男36例，女25例；单眼56例(91.80%，右31例，左25例)，双眼5例(8.20%)；年龄2.5月～13(平均3.12)岁；病程5 d～3年(平均10个月)；视神经受累者29例(47.54%)。
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1.2 好发年龄 由于RB患者年龄小，绝大多数为家属发现猫眼或斜视为最早症状，故以此来估计RB的好发年龄(见表1)，3岁前发病者占78.69%。
表1 61例患者的好发年龄 发病年龄(岁)
例数
百分比(%)
0—
1—
2—
19
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31.15
, 百拇医药
24.59
22.95
3—
4—
5—
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8.19
3.28
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7—
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1.3 病程与视神经受累率 见表2。因RB好发于婴幼儿，早期症状不明显，此处所指病程为家属发现最早症状的时间。表2 61例患者的病程与视神经受累率 病 程
例数
(n)
视神经受累
例数(n)
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1个月以下
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半年～
1～3年
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78.57
1.4 临床分期视神经受累率 见表3。表3 临床分期与视神经受累率 临床分期
例数
(n)
视神经受累
例数(n)
%
Ⅰ期(眼内期)
Ⅱ期(青光眼期)
Ⅲ期(眼外期)
Ⅳ期(转移期)
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42.1
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1.5 就诊年龄与视神经受累率 见表4。表4 就诊年龄与视神经受累率 就诊年龄
(岁)
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例数
(n)
视神经受累
例数(n)
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0～
3～
7～
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42.42
42.86
85.71
1.6 治疗情况 49例行眼球摘除术，术后27例进行放疗。12例行眼内容剜除术，术后8例进行放疗。其中1例双眼RB(右眼外期、左眼内期)患者右眼球摘除术后20 d死于脑疝，住院期间病死率为1.64%。
1.7 RB与遗传 61例RB患者中，30例无家族史，1例有家族史，其余无记载。
1.8 临床与病理诊断 61例中有1例临床诊断为“眼内炎”，摘除眼球后经病理证实为RB。另有2例临床诊断为RB者眼球摘除后经病理诊断为视网膜脱离和渗出性脉络膜炎继发性视网膜脱离。
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1.9 随诊情况 随诊11例，时间4个月～23年，其中5例死亡(眼外期4例，转移期1例)，死亡时间为术后4个月～1年；6例健在(青光眼期3例，眼内期3例)，术后存活时间8.5～23年。
2 讨论
RB是儿童中最常见的眼内恶性肿瘤，是摧残视力和危及生命的严重眼病。在我国整个人群中患病率为1∶16 000～1∶34 000不等(第一届眼科遗传学术会议论文汇编中册80页)。发达国家RB患者的5年存活率已达90%～97%。在我国RB 患者多为晚期或较晚期，故病死率仍很高。提高疗效的关键在于早期诊断后及时彻底的治疗。
RB发病很早，有的出生后即被发现。常见的早期症状为瞳孔领内出现黄色反射(猫眼)，位于后极部IPD大小的瘤斑就有猫眼现象出现，早期RB都会有此早期症状。如病变在眼底周边部，眼球必须转到一定位时始可见到。特别在瞳孔不大的情况下更难发现。能否及时发现则与肿瘤所在部位、瞳孔大小及家属是否高度警惕有关。曾有国内统计3岁以前发病占90%[1]。本组3岁以前发病者为78.69%，偏低的原因可能是发现不及时。当肿瘤增长扩大占大半玻璃体腔或接近晶体时，直接见到的是白色组织，称为(白瞳)。当白瞳出现时往往已发生高眼压，伴眼部刺激症状，常有球外扩散。
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眼底检查有助于RB的诊断，对于婴幼儿，常规定期进行眼底检查是必要的。
除依据眼底检查和猫眼、白瞳、斜视、高眼压、眼部刺激症状等特点外，还应尽可能利用X摄片、B超、CT等辅助检查，以尽量明确RB的诊断和肿瘤分期。拍摄X光片可显示有否视神经孔扩大、骨质破坏及钙化斑；B超可显示玻璃体腔内肿块形态，。RB在CT片上有三种表现形式：①玻璃体腔内软组织高密度块影；②钙化；③继发改变。小病变多为类球形，大病变形状不规则[2]。软组织块影被造影剂强化，发现钙斑是诊断RB的主要依据。CT还可早期发现继发改变，如眼球增大、视神经增粗、眶内肿块、视神经管扩大或脑实质肿块等。
临床上与RB共有瞳孔领内黄光反射或“白瞳”为主要特点的一些病，如Coats病、网脱、迁移性眼内炎、炎性肉芽肿、晶体后纤维增生症等，易被误诊为RB，或将RB当作“眼内炎”等病漏诊，须结合B超、CT等检查予以鉴别。
, http://www.100md.com RB主要以视神经蔓延方式转移，一般认为有神经受累时病死率更高。表2、3可以看出，病程越长，视神经受累率较高，视神经受累率随临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ的顺序增加。表4可以看出就诊年龄3岁以下与3～6岁的视神经受累率无差别，而7岁以上者显著增高。由此可见，越是病变早期、病程越短，视神经受累率越低，早期诊断对RB的预后极关键。治疗及时、彻底方可取得较好疗效。眼内期和青光眼期的RB常规行眼球摘除术，术中尽可能把视神经剪长些，至少1 cm。有球后视神经浸润或球外扩散术后需常规放疗，剂量3 500～4 000伦琴。眼外期按理应作彻底的眶内容剜除术，但考虑患儿发育、面部美容及存活者的素质问题，多首选眼球摘除术，可在术前先行放疗。术前放疗不仅直接减弱瘤细胞活力，减少或避免血行转移和手术种植的机会，且使肿瘤缩小，便于手术。术后进行适量放疗也是必要的。
随着现代科学技术的发展，保守疗法越来越受到重视。对于早期病例，在肿瘤非常局限时采用冷冻、光凝等治疗，不仅可保存眼球，甚至可保存一定视力。凡周边部、赤道部RB，肿瘤小于6 mm，隆起未超过2 mm[3]，应首选冷冻治疗。采用压力6 MPa，温度为-60 ℃、-80 ℃，在瘤体边缘及中心逐一冷冻，等冷冻反应出现，持续30 s～1 min，反复冷融3次，冷冻反应一定要穿透瘤体。
, 百拇医药
参考文献
1 中国医学百科全书编委会.中国医学百科全书(眼科学).上海：上海科学技术出版社，1985.90
2 Hammorschlag SB. Computed of the eye and orbit. USA:Appleton, 1983.208～209
3 Shieds T A,Shields C L,Depotter P. Cryotherapy for retinoblastoma. Int Ophthalomol, 1983,33(1):1～2
(1997-09-10 收稿), http://www.100md.com