Dubin-Johnson综合征2例
作者：蒯宝林 张远炎 谭德银 谢君 赵红艳
单位：蒯宝林 张远炎 谭德银 谢君 赵红艳(解放军第十二医院病理科，新疆疏勒 844200)
关键词：Dubin-Johnson综合征；病例报道
临床与实验病理学杂志990353分类号 R735 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)03-0259-01
例1 患者女性，12岁，因间歇性黄疸1年于1997年11月27日入院。患者于1996年4月无诱因下出现恶心、厌油、食欲减退、乏力。1个月后症状加重，皮肤与巩膜呈进行性黄染，皮肤瘙痒难忍，腹胀，大便呈白陶土色，先后经多家医院按“病毒性肝炎”、“结石性胆囊炎”给予保肝、消炎、利胆、退黄等对症治疗，1月后渐缓解。入院前复发，症状同前。病中无发热、右上腹痛，病前无化学药物接触史，无阳性家族史。查体：一般状况好，全身皮肤及巩膜呈金黄色，肝脏轻度肿大，叩击痛阳性。实验室检查：血、尿、大便常规、血生化、血糖、血沉、肾功能均正常，4次查SGPT均≤59 U，乙肝三项指标阴性，尿胆原与尿胆素(
)，总胆红素271.78 μmol。L-1，直接胆红素151.5 μmol。L-1。B超及CT示肝及脾轻度增大。行肝脏穿刺活检。病理检查：大体所见为墨绿色线条样组织1条。镜下所见：肝组织结构基本正常，部分肝细胞呈片状气球样变性，体积增大，细胞核小、居中或细胞边缘，有的细胞膜破裂、细胞核消失，部分肝细胞及毛细胆管内见大量粗颗粒状深棕色色素沉积(图1)。肝组织内纤维组织轻度增生形成假小叶样结构，对肝细胞内的深棕色色素颗粒物质进行组织化学染色，黑色素(Masson Fontana银浸法)阴性，胆色素(hall反应法)阳性，脂褐色素(Schmorl反应法)强阳性。病理诊断：Dubin-Johnson综合征。
, 百拇医药
图1肝细胞呈片状气球样变性，体积增大，核小，部分肝细胞及毛细胆管内见大量的棕黄色色素沉积，假小叶样结构形成。HE×400
例2 患者，男性，21岁。因皮肤及巩膜黄染2年入院。于1995年5月无明显诱因下出现皮肤及巩膜轻度黄染，伴尿黄，呈淡茶水色，无临床症状。至1998年2月因受凉，出现轻度恶心、上腹部胀痛，黄疸未加重，因对工作及生活影响不大，未予治疗。同年5月在受凉及劳累后，再现恶心及上腹部胀痛，较以前有所加重。查体：一般状况好，皮肤及巩膜轻度黄染，肝脾不大，肝区叩击痛阳性。实验室检查：总胆红素73.35 μmol。L-1，直接胆红素31.51 μmol。L-1，SGPT 4次均正常，HBsAg阴性，血、尿、大便常规、血生化、血浆蛋白等均正常。B超示肝、胆、脾正常。行肝穿刺活检。病理检查：大体见黑褐色线条状组织1条。镜下所见：肝组织结构正常，肝细胞形态基本正常，部分细胞肿胀，肝小叶内，特别是小叶中央区肝细胞内见大量棕黄色粗颗粒状色素沉积(图2)，毛细胆管内未见色素，汇管区有少量炎细胞浸润。组织化学染色：黑色素阴性，胆色素阴性，脂褐素强阳性(图3)。病理诊断：Dubin-Johnson综合征。
, 百拇医药
图2 肝组织结构正常，部分肝细胞肿胀，肝细胞内见大量的棕黄色颗粒状色素沉积。HE×400
图3 Schmorl反应法脂褐素呈蓝绿色×200
讨论 本病系先天性胆红素代谢功能缺陷致非溶血性黄疸直接胆红素增高(Ⅰ型)，呈家族隐性遗传，好发年龄10～30岁。病理形态特点是肝细胞内可见大量的棕黄色粗颗粒状色素沉积，组织化学染色脂褐素阳性。本文2例脂褐素染色均呈强阳性，第1例胆色素亦呈阳性，作者认为肝细胞内的这种色素是脂褐素，并且可能会在胆色素淤积的基础上形成脂褐素颗粒。
本文第1例病理改变表现为细胞变性破裂、纤维组织增生、假小叶形成等，原因可能是这种色素在肝细胞内长期反复沉着，致使肝内细微胆管破裂，直接影响肝细胞变性，甚至坏死，因而出现纤维组织增生或假小叶形成等变化。因此，对黄疸有症状者应对症治疗，以减少这种色素在肝细胞内的沉积，减轻对肝细胞的损害。
(本文第1例承蒙解放军总医院病理科陈乐真教授会诊，特此致谢)
收稿日期：1998-12-11, http://www.100md.com
单位：蒯宝林 张远炎 谭德银 谢君 赵红艳(解放军第十二医院病理科，新疆疏勒 844200)
关键词：Dubin-Johnson综合征；病例报道
临床与实验病理学杂志990353分类号 R735 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)03-0259-01
例1 患者女性，12岁，因间歇性黄疸1年于1997年11月27日入院。患者于1996年4月无诱因下出现恶心、厌油、食欲减退、乏力。1个月后症状加重，皮肤与巩膜呈进行性黄染，皮肤瘙痒难忍，腹胀，大便呈白陶土色，先后经多家医院按“病毒性肝炎”、“结石性胆囊炎”给予保肝、消炎、利胆、退黄等对症治疗，1月后渐缓解。入院前复发，症状同前。病中无发热、右上腹痛，病前无化学药物接触史，无阳性家族史。查体：一般状况好，全身皮肤及巩膜呈金黄色，肝脏轻度肿大，叩击痛阳性。实验室检查：血、尿、大便常规、血生化、血糖、血沉、肾功能均正常，4次查SGPT均≤59 U，乙肝三项指标阴性，尿胆原与尿胆素(
)，总胆红素271.78 μmol。L-1，直接胆红素151.5 μmol。L-1。B超及CT示肝及脾轻度增大。行肝脏穿刺活检。病理检查：大体所见为墨绿色线条样组织1条。镜下所见：肝组织结构基本正常，部分肝细胞呈片状气球样变性，体积增大，细胞核小、居中或细胞边缘，有的细胞膜破裂、细胞核消失，部分肝细胞及毛细胆管内见大量粗颗粒状深棕色色素沉积(图1)。肝组织内纤维组织轻度增生形成假小叶样结构，对肝细胞内的深棕色色素颗粒物质进行组织化学染色，黑色素(Masson Fontana银浸法)阴性，胆色素(hall反应法)阳性，脂褐色素(Schmorl反应法)强阳性。病理诊断：Dubin-Johnson综合征。, 百拇医药
图1肝细胞呈片状气球样变性，体积增大，核小，部分肝细胞及毛细胆管内见大量的棕黄色色素沉积，假小叶样结构形成。HE×400
例2 患者，男性，21岁。因皮肤及巩膜黄染2年入院。于1995年5月无明显诱因下出现皮肤及巩膜轻度黄染，伴尿黄，呈淡茶水色，无临床症状。至1998年2月因受凉，出现轻度恶心、上腹部胀痛，黄疸未加重，因对工作及生活影响不大，未予治疗。同年5月在受凉及劳累后，再现恶心及上腹部胀痛，较以前有所加重。查体：一般状况好，皮肤及巩膜轻度黄染，肝脾不大，肝区叩击痛阳性。实验室检查：总胆红素73.35 μmol。L-1，直接胆红素31.51 μmol。L-1，SGPT 4次均正常，HBsAg阴性，血、尿、大便常规、血生化、血浆蛋白等均正常。B超示肝、胆、脾正常。行肝穿刺活检。病理检查：大体见黑褐色线条状组织1条。镜下所见：肝组织结构正常，肝细胞形态基本正常，部分细胞肿胀，肝小叶内，特别是小叶中央区肝细胞内见大量棕黄色粗颗粒状色素沉积(图2)，毛细胆管内未见色素，汇管区有少量炎细胞浸润。组织化学染色：黑色素阴性，胆色素阴性，脂褐素强阳性(图3)。病理诊断：Dubin-Johnson综合征。
, 百拇医药
图2 肝组织结构正常，部分肝细胞肿胀，肝细胞内见大量的棕黄色颗粒状色素沉积。HE×400
图3 Schmorl反应法脂褐素呈蓝绿色×200
讨论 本病系先天性胆红素代谢功能缺陷致非溶血性黄疸直接胆红素增高(Ⅰ型)，呈家族隐性遗传，好发年龄10～30岁。病理形态特点是肝细胞内可见大量的棕黄色粗颗粒状色素沉积，组织化学染色脂褐素阳性。本文2例脂褐素染色均呈强阳性，第1例胆色素亦呈阳性，作者认为肝细胞内的这种色素是脂褐素，并且可能会在胆色素淤积的基础上形成脂褐素颗粒。
本文第1例病理改变表现为细胞变性破裂、纤维组织增生、假小叶形成等，原因可能是这种色素在肝细胞内长期反复沉着，致使肝内细微胆管破裂，直接影响肝细胞变性，甚至坏死，因而出现纤维组织增生或假小叶形成等变化。因此，对黄疸有症状者应对症治疗，以减少这种色素在肝细胞内的沉积，减轻对肝细胞的损害。
(本文第1例承蒙解放军总医院病理科陈乐真教授会诊，特此致谢)
收稿日期：1998-12-11, http://www.100md.com