肝脏原发性脂肪肉瘤1例
作者：苏波 秦洪义
单位：苏波(江西省九江医专附属医院病理科，九江 200433)；秦洪义(第二军医大学长海医院，上海 200003)
关键词：脂肪肉瘤；肝脏肿瘤；病例报道
临床与实验病理学杂志990350分类号 R735.7 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)03-0249-01
患者女，35岁，在无明显诱因下出现上腹部疼痛4个月，呈持续性胀痛。查体：腹平坦，右上腹轻压痛，无反跳痛，肝区叩击痛(+)，全身皮肤及粘膜无黄染，巩膜无黄疸。入院后B超检查示肝右叶占位性病变；CT及MRI检查示肝右叶后下段内见一椭圆形占位病变，大小约4.7 cm×3.1 cm；血AFP<25 g*L-1。临床诊断为肝右叶后下段原发性肝癌。行部腹探查及“肝癌”根治术，术中见肝第Ⅵ段处有一5 cm×4 cm×3 cm大小包块，有包膜,质软,肝右三角韧带处及膈顶有散在粟粒状结节，淡黄色。遂行肝第Ⅵ段切除。
病理检查 巨检：肝脏组织1块，大小7 cm×6 cm×3 cm；肝表面见一肿物，大小5 cm×2 cm×2 cm，切面呈囊实性，壁厚0.1～1 cm，内含灰红、灰黄色质嫩的组织。镜检：HE染色，肿瘤细胞弥漫排列，大小不一，大者与正常分化成熟的脂肪细胞相似；小者为圆形，胞界不清，胞核圆形、居中，胞浆红染，又可见个别体积较大的空泡细胞，核异型，大而深染肿瘤组织周围为较正常的肝组织。上述细胞浸润至周围肝组织中，肿瘤无明显纤维包膜，周围肝组织无异型。免疫组化染色：AFP(-)、PCNA(+)，脂肪染色(+)。
病理诊断：肝右叶高分化脂肪肉瘤。
讨论 肝脏的原发性脂肪肉瘤十分罕见。国外(1988～1998年)报道4例，均发生于婴幼儿；国内(1983～1998年)报道10例。该瘤一般发生于深部软组织，极少发生于皮下脂肪组织，脂肪肉瘤极少从脂肪瘤恶变而来。四肢脂肪肉瘤多由血管周围幼稚间叶细胞呈肿瘤性增生，并向脂肪细胞分化而形成脂肪肉瘤，因此，脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位。由于某些类型的脂肪肉瘤可无脂肪，因此脂肪染色帮助甚微，免疫组化对脂肪肉瘤诊断意义亦然，电镜检查对圆形细胞型及多型性脂肪肉瘤的诊断有重要意义。分化良好型脂肪肉瘤需与浸润性脂肪瘤鉴别：分化良好型脂肪肉瘤核有异型，可见幼稚的脂肪母细胞及多核巨细胞；相反，浸润性脂肪瘤无上述细胞，并且细胞无异型。脂肪肉瘤预后一般较差，但分化良好者预后较好，有报道其5年生存率可达80%，转移也较少见，但常复发。该例病人术后随访至今已1年余，肝脏B超及CT检查均未见明显病变。
收稿日期：1998-04-07
修稿日期：1999-03-24, 百拇医药
单位：苏波(江西省九江医专附属医院病理科，九江 200433)；秦洪义(第二军医大学长海医院，上海 200003)
关键词：脂肪肉瘤；肝脏肿瘤；病例报道
临床与实验病理学杂志990350分类号 R735.7 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)03-0249-01
患者女，35岁，在无明显诱因下出现上腹部疼痛4个月，呈持续性胀痛。查体：腹平坦，右上腹轻压痛，无反跳痛，肝区叩击痛(+)，全身皮肤及粘膜无黄染，巩膜无黄疸。入院后B超检查示肝右叶占位性病变；CT及MRI检查示肝右叶后下段内见一椭圆形占位病变，大小约4.7 cm×3.1 cm；血AFP<25 g*L-1。临床诊断为肝右叶后下段原发性肝癌。行部腹探查及“肝癌”根治术，术中见肝第Ⅵ段处有一5 cm×4 cm×3 cm大小包块，有包膜,质软,肝右三角韧带处及膈顶有散在粟粒状结节，淡黄色。遂行肝第Ⅵ段切除。
病理检查 巨检：肝脏组织1块，大小7 cm×6 cm×3 cm；肝表面见一肿物，大小5 cm×2 cm×2 cm，切面呈囊实性，壁厚0.1～1 cm，内含灰红、灰黄色质嫩的组织。镜检：HE染色，肿瘤细胞弥漫排列，大小不一，大者与正常分化成熟的脂肪细胞相似；小者为圆形，胞界不清，胞核圆形、居中，胞浆红染，又可见个别体积较大的空泡细胞，核异型，大而深染肿瘤组织周围为较正常的肝组织。上述细胞浸润至周围肝组织中，肿瘤无明显纤维包膜，周围肝组织无异型。免疫组化染色：AFP(-)、PCNA(+)，脂肪染色(+)。
病理诊断：肝右叶高分化脂肪肉瘤。
讨论 肝脏的原发性脂肪肉瘤十分罕见。国外(1988～1998年)报道4例，均发生于婴幼儿；国内(1983～1998年)报道10例。该瘤一般发生于深部软组织，极少发生于皮下脂肪组织，脂肪肉瘤极少从脂肪瘤恶变而来。四肢脂肪肉瘤多由血管周围幼稚间叶细胞呈肿瘤性增生，并向脂肪细胞分化而形成脂肪肉瘤，因此，脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟脂肪组织存在的部位。由于某些类型的脂肪肉瘤可无脂肪，因此脂肪染色帮助甚微，免疫组化对脂肪肉瘤诊断意义亦然，电镜检查对圆形细胞型及多型性脂肪肉瘤的诊断有重要意义。分化良好型脂肪肉瘤需与浸润性脂肪瘤鉴别：分化良好型脂肪肉瘤核有异型，可见幼稚的脂肪母细胞及多核巨细胞；相反，浸润性脂肪瘤无上述细胞，并且细胞无异型。脂肪肉瘤预后一般较差，但分化良好者预后较好，有报道其5年生存率可达80%，转移也较少见，但常复发。该例病人术后随访至今已1年余，肝脏B超及CT检查均未见明显病变。
收稿日期：1998-04-07
修稿日期：1999-03-24, 百拇医药