左耳后皮下梭形细胞血管内皮瘤
作者：汪露祥 孟刚
单位：汪露祥(安徽省黄山市医院病理科 245000)；孟刚(安徽医科大学病理学教研室，合肥 230032)
关键词：血管内皮瘤；病理学；临床
临床与实验病理学杂志990326分类号 R732.2 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)03-0260-01
1 临床资料
患者男，34岁，左耳后皮下肿块术后6年复发，并逐渐长大，来我院住院手术治疗。体检：左耳后皮下肿块5 cm×4 cm×4 cm大小，呈结节状，质稍软，无压痛，活动度尚可。经CT、B超、X线等全身检查，未发现有身体其它部位肿块。手术完整切除肿块。6年前手术切除标本经网状纤维染色示血管内皮源性肿瘤，当时病理诊断为“血管内皮细胞肉瘤，高分化”。
, 百拇医药
2 病理检查
2.1 肉眼观察 灰红、暗红椭圆形肿物1个，大小6 cm×4 cm×4 cm，有包膜，切面呈灰红、暗红，质松脆，易碎，类似于凝血块。
2.2 镜下观察 瘤组织见丰富的微小血管和毛细血管，血管间细胞较丰富，呈小梭形，大小较一致，核呈小圆形或梭形，浆稍红(图1)。灶性区血管内皮增生，呈血管内皮瘤样改变，肿瘤周围见有许多弯曲的厚壁血管及成束排列的平滑肌细胞和受挤压的较大血管腔(图1，2)。
图1 瘤组织内见丰富的小血管，内皮细胞呈梭形。HE×400
图2 免疫组化S-P法，CD34(+)。×400
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2.3 免疫组化染色 石蜡切片，S-P法，FⅧ，UEA-1，CD34(图2)，CD31呈阳性，CK、actin、 myosin呈阴性。
2.4 病理诊断 左耳后皮下梭形细胞血管内皮瘤。
3 讨论
梭形细胞血管内皮瘤由Weiss和Enzinger〔1〕首先报道，多发生于青年人，常位于四肢远端，主要累及真皮和皮下组织；近半数病例为多病灶，病变区呈多结节状或多个红色病损，有2/3病人局部复发，转移罕见。WHO分类(1994年)归为中间型血管内皮瘤。
镜下特点：在低倍镜下呈海绵状血管瘤样图像。血管间见原始无异型性的梭形细胞，小灶区可见上皮样血管内皮细胞区，在扩张的血管内有“静脉石”形成。此外，偶见肿瘤周围许多弯曲的厚壁血管，与动静脉吻合支相似；血管周围有成束排列的增生平滑肌细胞〔2〕。免疫组化染色检查：FⅧ，UEA-1，CD34，CD31均阳性〔3〕，电镜下见Weibel-Palade小体。
, 百拇医药
鉴别诊断：梭形细胞血管内皮瘤与上皮样血管内皮瘤有某些同样的病理特征，如在多发性病变的患者在不同部位同时出现以上两种病变。此外，在梭形细胞血管内皮瘤中亦可见灶性上皮样细胞区。两者不同点是梭形细胞血管内皮瘤主要组织形态是海棉状血管瘤和梭形细胞，仅灶性上皮样细胞区；而上皮样血管内皮瘤是以上皮样细胞为主，若出现局灶性梭形细胞则提示恶性倾向。梭形细胞血管内皮瘤恶性程度极低，而上皮样血管内皮瘤相对恶性程度高，发生在软组织者转移率30%，死亡率13%，发生在肺、肝死亡率则为65%及35%。梭形细胞血管内皮瘤应与Kaposl肉瘤鉴别〔1〕，后者多见于老年人，特定人群(如AIDS患者，接受器官移植患者、吸毒、同性恋等)。病变部位多为皮肤、淋巴结；镜下特征为裂隙状血管腔隙及单一的梭形细胞。与海绵状血管瘤的鉴别，后者血管间缺乏梭形细胞成分。此外，本例肿瘤因发生在耳后，曾被误诊为肌上皮瘤，而免疫组化和电镜检查可帮助明确诊断。
梭形细胞血管内皮瘤可多次复发，偶见个别淋巴结转移病例〔1〕。临床治疗主要是单纯肿块切除，本例随访2年未见复发和转移。
, 百拇医药
作者简介：汪露祥，男，40岁，主治医师
参考文献
1，Weiss SW, Enzinger FM. Spindle cell hemangio-endothelion a. A low-grade angiosarcoma resembling a cavernous hemargiona and Kaposis sarcoma. Am J Surg Pathol, 1986;10:521～530
2，Scott GA, Rosai J. Spindle cell hemangioendothelioma. Repost of seven additional cases of a fecently described vascular neopltional. Am J Dermatopathol, 1988;10:281～288
3，Fukunaga M, Ushigome S, Nikaido T et al. Spindle cell hemangioendothelioma. An immunohisto chemical and flow cytometric study of six cases. Pathol Int, 1995;45:589～595
收稿日期：1998-01-05, 百拇医药
单位：汪露祥(安徽省黄山市医院病理科 245000)；孟刚(安徽医科大学病理学教研室，合肥 230032)
关键词：血管内皮瘤；病理学；临床
临床与实验病理学杂志990326分类号 R732.2 文献标识码 A
文章编号 1001-7399(1999)03-0260-01
1 临床资料
患者男，34岁，左耳后皮下肿块术后6年复发，并逐渐长大，来我院住院手术治疗。体检：左耳后皮下肿块5 cm×4 cm×4 cm大小，呈结节状，质稍软，无压痛，活动度尚可。经CT、B超、X线等全身检查，未发现有身体其它部位肿块。手术完整切除肿块。6年前手术切除标本经网状纤维染色示血管内皮源性肿瘤，当时病理诊断为“血管内皮细胞肉瘤，高分化”。
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2 病理检查
2.1 肉眼观察 灰红、暗红椭圆形肿物1个，大小6 cm×4 cm×4 cm，有包膜，切面呈灰红、暗红，质松脆，易碎，类似于凝血块。
2.2 镜下观察 瘤组织见丰富的微小血管和毛细血管，血管间细胞较丰富，呈小梭形，大小较一致，核呈小圆形或梭形，浆稍红(图1)。灶性区血管内皮增生，呈血管内皮瘤样改变，肿瘤周围见有许多弯曲的厚壁血管及成束排列的平滑肌细胞和受挤压的较大血管腔(图1，2)。
图1 瘤组织内见丰富的小血管，内皮细胞呈梭形。HE×400
图2 免疫组化S-P法，CD34(+)。×400
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2.3 免疫组化染色 石蜡切片，S-P法，FⅧ，UEA-1，CD34(图2)，CD31呈阳性，CK、actin、 myosin呈阴性。
2.4 病理诊断 左耳后皮下梭形细胞血管内皮瘤。
3 讨论
梭形细胞血管内皮瘤由Weiss和Enzinger〔1〕首先报道，多发生于青年人，常位于四肢远端，主要累及真皮和皮下组织；近半数病例为多病灶，病变区呈多结节状或多个红色病损，有2/3病人局部复发，转移罕见。WHO分类(1994年)归为中间型血管内皮瘤。
镜下特点：在低倍镜下呈海绵状血管瘤样图像。血管间见原始无异型性的梭形细胞，小灶区可见上皮样血管内皮细胞区，在扩张的血管内有“静脉石”形成。此外，偶见肿瘤周围许多弯曲的厚壁血管，与动静脉吻合支相似；血管周围有成束排列的增生平滑肌细胞〔2〕。免疫组化染色检查：FⅧ，UEA-1，CD34，CD31均阳性〔3〕，电镜下见Weibel-Palade小体。
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鉴别诊断：梭形细胞血管内皮瘤与上皮样血管内皮瘤有某些同样的病理特征，如在多发性病变的患者在不同部位同时出现以上两种病变。此外，在梭形细胞血管内皮瘤中亦可见灶性上皮样细胞区。两者不同点是梭形细胞血管内皮瘤主要组织形态是海棉状血管瘤和梭形细胞，仅灶性上皮样细胞区；而上皮样血管内皮瘤是以上皮样细胞为主，若出现局灶性梭形细胞则提示恶性倾向。梭形细胞血管内皮瘤恶性程度极低，而上皮样血管内皮瘤相对恶性程度高，发生在软组织者转移率30%，死亡率13%，发生在肺、肝死亡率则为65%及35%。梭形细胞血管内皮瘤应与Kaposl肉瘤鉴别〔1〕，后者多见于老年人，特定人群(如AIDS患者，接受器官移植患者、吸毒、同性恋等)。病变部位多为皮肤、淋巴结；镜下特征为裂隙状血管腔隙及单一的梭形细胞。与海绵状血管瘤的鉴别，后者血管间缺乏梭形细胞成分。此外，本例肿瘤因发生在耳后，曾被误诊为肌上皮瘤，而免疫组化和电镜检查可帮助明确诊断。
梭形细胞血管内皮瘤可多次复发，偶见个别淋巴结转移病例〔1〕。临床治疗主要是单纯肿块切除，本例随访2年未见复发和转移。
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作者简介：汪露祥，男，40岁，主治医师
参考文献
1，Weiss SW, Enzinger FM. Spindle cell hemangio-endothelion a. A low-grade angiosarcoma resembling a cavernous hemargiona and Kaposis sarcoma. Am J Surg Pathol, 1986;10:521～530
2，Scott GA, Rosai J. Spindle cell hemangioendothelioma. Repost of seven additional cases of a fecently described vascular neopltional. Am J Dermatopathol, 1988;10:281～288
3，Fukunaga M, Ushigome S, Nikaido T et al. Spindle cell hemangioendothelioma. An immunohisto chemical and flow cytometric study of six cases. Pathol Int, 1995;45:589～595
收稿日期：1998-01-05, 百拇医药