蕈样肉芽肿10例报告
作者：屠善庆 董平 周平 刘蛰慧
单位：屠善庆(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)；董平(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)；周平(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)；刘蛰慧(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)
关键词：
北京医学990341 蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)由法国Alribert于1806年首先报告，到1885年Auspitz改用蕈样肉芽肿之名，一直应用至今。MF是皮肤T细胞淋巴瘤中较为常见的一型，病变最初多侵犯皮肤，后期侵犯淋巴结与内脏器官，现将我科收治的10例患者报告如下。
临床资料
10例患者， 男性9例，女性1例。就诊年龄17～77岁，平均49.7岁，其中50岁以上者7例。起病年龄3～76岁，平均43.2岁。从起病到确诊的时间由2个月～25年，平均7.1年。10例患者均有明显的瘙痒，在红斑期因缺乏特征性表现，组织学改变亦不典型，故确诊较难。本组有7例早期诊断为亚急性皮炎、脂溢性湿疹与皮肤瘙痒症，最后才被确诊。本组浸润期7例，表现为瘙痒性浸润性斑块，环状半环状，边缘较清楚，表面较光滑，质略坚实，色暗红，表面毛发稀少。肿瘤期3例，在上述症状的基础上发生结节、肿瘤，部分中央破溃形成疮面，基底为紫红色坏死物，边缘卷起不平。从其起病到形成肿瘤期分别为2、5、7年，平均4.7年。皮损主要发生在胸、腹、髂腰部及下肢，而手、足部未见累及，有1例发生于前额。10例均有淋巴结肿大，常见于腹股沟及腋窝部，其中2例伴有肝脏肿大。10例中胸透或胸片均无明显异常。以上分期因在临床上相互移行交叉，故不是绝对准确的。1例呈红皮病型改变，全身皮肤潮红，可有渗出与细小鳞屑，毛发稀疏，而有1例伴有毛囊粘蛋白沉积病，见于头皮，头发脱落，上有淡红色毛囊性丘疹。
, http://www.100md.com
实验室检查：白细胞计数均无明显增高，血沉加快7例，肝功能异常5例，LTT2例偏低，IgG、IgA、IgM均无明显异常。1例EB病毒抗体阳性。病理变化均符合MF改变，8例表皮内见到Pautrier微脓疡，真皮中、上层淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及异常单核细胞浸润，其中8例有亲表皮现象。肿大的淋巴结活检均呈皮病性淋巴结炎改变。1例末梢血做电镜检查：用Baffy coat技术分辨白细胞，可见到异常单核细胞，核大占整个细胞的4/5，呈蛇盘状，核内染色质颗粒较多，致密聚集在核膜上，并可见到少数的粗面内质网。其中1例做了免疫组化，提示T、B两种淋巴细胞均存在，核形明显不规则。
治疗：有3例住院2次以上，所用治疗方法均一致，均应用强的松30mg/d、双酮嗪0.6g/d，并配合中医中药等治疗，一般均能在用药1个月后明显好转，浸润性斑块基本回缩。后改用强的松20mg/d、双酮嗪0.4g/d，以后继续少量维持治疗。本组10例，随访至今已有3例死亡，其中2例在改用化疗后死亡，1例为治疗好转后再复发，第3次入院后因肿瘤扩散而死亡。
, 百拇医药
讨 论
MF在临床上可分为3期，即红斑期、浸润期与肿瘤期，各期发展时间变化很大。红斑期又称蕈样前期，皮损变化多样，瘙痒明显，持续时间可数月、数年，甚至20～30年，平均为4～6年。在浸润斑块期病理上具有MF的特征，这时诊断就较容易。肿瘤期就更具有MF的临床与病理特征。一般病人均经历这三个期，但也有可以出现后面某一期，而无前面阶段的，则称为直入型。自70年代发现MF细胞来源于TH时，与Sezary's综合征的一样，因此就把这一类疾病统称为皮肤T细胞淋巴瘤。Willemje报告皮肤T细胞淋巴瘤分为三类，第一类是低度恶性，有MF与Sezary's综合征等；第二类是高度恶性，有多形态大细胞淋巴瘤等；第三类是未定性，有多形态小细胞淋巴瘤等。故MF在T细胞淋巴瘤中恶性程度最低。MF病变如只限于皮肤则预后好，如小于10%体表面积的更佳；肿瘤期的预后差，累及淋巴结与内脏的预后更差，往往是很快恶化死亡。
在治疗上，我们采用强的松与双酮嗪药物内服，并配合中医中药等药物治疗，一般于冶疗1个多月后病情就能明显好转，后再巩固治疗，病情均比较稳定，仅1例患者自行停药复发后第3次再住院治疗，后由于病情恶化而死亡；另有2例改用化疗后死亡，其他7例随访至今均健在。故我们认为对MF采用强的松、双酮嗪内服，并辅以中药等治疗，是比较好的治疗方案。■
收稿：1997-01-13
修回：1997-02-18, http://www.100md.com
单位：屠善庆(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)；董平(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)；周平(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)；刘蛰慧(北京铁路总医院皮肤科 邮政编码 100038)
关键词：
北京医学990341 蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)由法国Alribert于1806年首先报告，到1885年Auspitz改用蕈样肉芽肿之名，一直应用至今。MF是皮肤T细胞淋巴瘤中较为常见的一型，病变最初多侵犯皮肤，后期侵犯淋巴结与内脏器官，现将我科收治的10例患者报告如下。
临床资料
10例患者， 男性9例，女性1例。就诊年龄17～77岁，平均49.7岁，其中50岁以上者7例。起病年龄3～76岁，平均43.2岁。从起病到确诊的时间由2个月～25年，平均7.1年。10例患者均有明显的瘙痒，在红斑期因缺乏特征性表现，组织学改变亦不典型，故确诊较难。本组有7例早期诊断为亚急性皮炎、脂溢性湿疹与皮肤瘙痒症，最后才被确诊。本组浸润期7例，表现为瘙痒性浸润性斑块，环状半环状，边缘较清楚，表面较光滑，质略坚实，色暗红，表面毛发稀少。肿瘤期3例，在上述症状的基础上发生结节、肿瘤，部分中央破溃形成疮面，基底为紫红色坏死物，边缘卷起不平。从其起病到形成肿瘤期分别为2、5、7年，平均4.7年。皮损主要发生在胸、腹、髂腰部及下肢，而手、足部未见累及，有1例发生于前额。10例均有淋巴结肿大，常见于腹股沟及腋窝部，其中2例伴有肝脏肿大。10例中胸透或胸片均无明显异常。以上分期因在临床上相互移行交叉，故不是绝对准确的。1例呈红皮病型改变，全身皮肤潮红，可有渗出与细小鳞屑，毛发稀疏，而有1例伴有毛囊粘蛋白沉积病，见于头皮，头发脱落，上有淡红色毛囊性丘疹。
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实验室检查：白细胞计数均无明显增高，血沉加快7例，肝功能异常5例，LTT2例偏低，IgG、IgA、IgM均无明显异常。1例EB病毒抗体阳性。病理变化均符合MF改变，8例表皮内见到Pautrier微脓疡，真皮中、上层淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及异常单核细胞浸润，其中8例有亲表皮现象。肿大的淋巴结活检均呈皮病性淋巴结炎改变。1例末梢血做电镜检查：用Baffy coat技术分辨白细胞，可见到异常单核细胞，核大占整个细胞的4/5，呈蛇盘状，核内染色质颗粒较多，致密聚集在核膜上，并可见到少数的粗面内质网。其中1例做了免疫组化，提示T、B两种淋巴细胞均存在，核形明显不规则。
治疗：有3例住院2次以上，所用治疗方法均一致，均应用强的松30mg/d、双酮嗪0.6g/d，并配合中医中药等治疗，一般均能在用药1个月后明显好转，浸润性斑块基本回缩。后改用强的松20mg/d、双酮嗪0.4g/d，以后继续少量维持治疗。本组10例，随访至今已有3例死亡，其中2例在改用化疗后死亡，1例为治疗好转后再复发，第3次入院后因肿瘤扩散而死亡。
, 百拇医药
讨 论
MF在临床上可分为3期，即红斑期、浸润期与肿瘤期，各期发展时间变化很大。红斑期又称蕈样前期，皮损变化多样，瘙痒明显，持续时间可数月、数年，甚至20～30年，平均为4～6年。在浸润斑块期病理上具有MF的特征，这时诊断就较容易。肿瘤期就更具有MF的临床与病理特征。一般病人均经历这三个期，但也有可以出现后面某一期，而无前面阶段的，则称为直入型。自70年代发现MF细胞来源于TH时，与Sezary's综合征的一样，因此就把这一类疾病统称为皮肤T细胞淋巴瘤。Willemje报告皮肤T细胞淋巴瘤分为三类，第一类是低度恶性，有MF与Sezary's综合征等；第二类是高度恶性，有多形态大细胞淋巴瘤等；第三类是未定性，有多形态小细胞淋巴瘤等。故MF在T细胞淋巴瘤中恶性程度最低。MF病变如只限于皮肤则预后好，如小于10%体表面积的更佳；肿瘤期的预后差，累及淋巴结与内脏的预后更差，往往是很快恶化死亡。
在治疗上，我们采用强的松与双酮嗪药物内服，并配合中医中药等药物治疗，一般于冶疗1个多月后病情就能明显好转，后再巩固治疗，病情均比较稳定，仅1例患者自行停药复发后第3次再住院治疗，后由于病情恶化而死亡；另有2例改用化疗后死亡，其他7例随访至今均健在。故我们认为对MF采用强的松、双酮嗪内服，并辅以中药等治疗，是比较好的治疗方案。■
收稿：1997-01-13
修回：1997-02-18, http://www.100md.com