闭锁综合征二例报告
作者：张亮 张茁
单位：张亮(北京安贞医院神经科 邮政编码 100029)；张茁(北京安贞医院神经科 邮政编码 100029)
关键词：
北京医学990331 闭锁综合征(lockedin syndrome)是临床上比较少见的一种特殊意识状态。病变累及双侧桥脑基底部，中脑网状上行激活系统不受累，小脑受累较少见。本文报告2例。
临床资料
例1，女，43岁。因活动中四肢无力伴意识障碍半小时被送至急诊。体检：浅昏迷，数分钟后神志清楚。既往有风湿性心脏病，二尖瓣狭窄，阵发心房纤颤史。超声心动图(UCG)检查有左心耳血栓形成。未坚持正规抗凝治疗。入院体检：神志清楚，能按指令睁、闭眼，看到亲人会流泪，对光反射灵敏，无眼震及凝视。眼球垂直运动存在，水平运动不能。不能张口及伸舌，四肢瘫。内科系统查：左肺可闻湿口 罗音，房颤律，二尖瓣区可闻及Ⅳ/6级舒张期隆隆样杂音。辅助检查：头颅CT未见异常。头颅MRI示右小脑半球、双桥脑、右中脑亚急性梗塞。MRA示基底动脉中段阻塞，双大脑后动脉起始段狭窄，双大脑后动脉由后交通动脉供血。脑电图(EEG)示：各导联出现大量5～7c/s θ波及θ活动，偶见8～10c/s α波及3c/s δ波。经治疗，患者能轻微张口，不能伸舌及说话，四肢瘫无改善。于病后43天出院。
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例2，男，62岁。以四肢无力为首发症状，头颅CT示右底节区腔隙性梗塞灶。发病第4天病情加重，四肢瘫，呛水，吞咽困难，小便失禁，发热。复查头颅CT示左内囊前肢新发梗塞灶。头颅MRI示桥脑、中脑双侧梗塞。既往有高血压病史，血压最高达29/17kPa，未系统治疗。入院体检：嗜睡，构音不能，可按指令睁、闭眼，四肢肌力0级，肌张力低，左巴氏征(+)。EEG示右侧波幅低，全导出现少量α波，可见稍多θ波。经治疗，能轻张口，伸舌不能，左侧肢体肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅱ级，病后25天好转出院。
讨 论
2例头颅MRI均证实双侧桥脑梗塞，例1头颅MRA示基底动脉中段阻塞，符合本征的好发部位。本组2例EEG均有不同程度的异常表现，临床上出现不同程度的意识障碍，病变除累及桥脑外，还有中脑损害，所以临床除有典型闭锁综合征表现外，还伴有一过性意识障碍。
一般认为，闭锁综合征小脑常不受累。本文例1显示右小脑半球梗塞，可能的原因是：基底动脉中段闭塞不但使发自基底动脉的小脑上动脉和小脑前下动脉缺血，而且使基底动脉脑桥支缺血，因而后者与前述两条动脉不能形成有效的侧支循环，导致小脑半球病变。
, 百拇医药
例1有明确的风湿性心脏瓣膜病和心房纤颤史，UCG明确提示左心房血栓，患者未坚持抗凝治疗，头颅MRA显示基底动脉闭塞，支持脑栓塞诊断，栓子来源为左心房血栓脱落。因此，防止脑栓塞应从治疗心脏病入手。对于已经发现左心房血栓的风湿性心脏瓣膜病患者，如伴有心房纤颤，抗凝治疗可能加速已形成血栓的脱落，引起体循环栓塞。目前，最行之有效的方法是外科行左房血栓清除术及瓣膜置换术，术后坚持抗凝治疗，以预防新的血栓形成。
通过对此2例的分析，笔者认为，桥脑基底部的双侧病变可表现为闭锁综合征，而在病变发展过程中，可能累及的部位不局限于桥脑基底部，临床表现的症状可能更多、更复杂(如出现意识障碍等)，在无头颅MRI检查的情况下，如出现一过性闭锁综合征的临床表现，仍应考虑本病。■
收稿：1997-02-26
修回：1997-08-06, 百拇医药
单位：张亮(北京安贞医院神经科 邮政编码 100029)；张茁(北京安贞医院神经科 邮政编码 100029)
关键词：
北京医学990331 闭锁综合征(lockedin syndrome)是临床上比较少见的一种特殊意识状态。病变累及双侧桥脑基底部，中脑网状上行激活系统不受累，小脑受累较少见。本文报告2例。
临床资料
例1，女，43岁。因活动中四肢无力伴意识障碍半小时被送至急诊。体检：浅昏迷，数分钟后神志清楚。既往有风湿性心脏病，二尖瓣狭窄，阵发心房纤颤史。超声心动图(UCG)检查有左心耳血栓形成。未坚持正规抗凝治疗。入院体检：神志清楚，能按指令睁、闭眼，看到亲人会流泪，对光反射灵敏，无眼震及凝视。眼球垂直运动存在，水平运动不能。不能张口及伸舌，四肢瘫。内科系统查：左肺可闻湿口 罗音，房颤律，二尖瓣区可闻及Ⅳ/6级舒张期隆隆样杂音。辅助检查：头颅CT未见异常。头颅MRI示右小脑半球、双桥脑、右中脑亚急性梗塞。MRA示基底动脉中段阻塞，双大脑后动脉起始段狭窄，双大脑后动脉由后交通动脉供血。脑电图(EEG)示：各导联出现大量5～7c/s θ波及θ活动，偶见8～10c/s α波及3c/s δ波。经治疗，患者能轻微张口，不能伸舌及说话，四肢瘫无改善。于病后43天出院。
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例2，男，62岁。以四肢无力为首发症状，头颅CT示右底节区腔隙性梗塞灶。发病第4天病情加重，四肢瘫，呛水，吞咽困难，小便失禁，发热。复查头颅CT示左内囊前肢新发梗塞灶。头颅MRI示桥脑、中脑双侧梗塞。既往有高血压病史，血压最高达29/17kPa，未系统治疗。入院体检：嗜睡，构音不能，可按指令睁、闭眼，四肢肌力0级，肌张力低，左巴氏征(+)。EEG示右侧波幅低，全导出现少量α波，可见稍多θ波。经治疗，能轻张口，伸舌不能，左侧肢体肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅱ级，病后25天好转出院。
讨 论
2例头颅MRI均证实双侧桥脑梗塞，例1头颅MRA示基底动脉中段阻塞，符合本征的好发部位。本组2例EEG均有不同程度的异常表现，临床上出现不同程度的意识障碍，病变除累及桥脑外，还有中脑损害，所以临床除有典型闭锁综合征表现外，还伴有一过性意识障碍。
一般认为，闭锁综合征小脑常不受累。本文例1显示右小脑半球梗塞，可能的原因是：基底动脉中段闭塞不但使发自基底动脉的小脑上动脉和小脑前下动脉缺血，而且使基底动脉脑桥支缺血，因而后者与前述两条动脉不能形成有效的侧支循环，导致小脑半球病变。
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例1有明确的风湿性心脏瓣膜病和心房纤颤史，UCG明确提示左心房血栓，患者未坚持抗凝治疗，头颅MRA显示基底动脉闭塞，支持脑栓塞诊断，栓子来源为左心房血栓脱落。因此，防止脑栓塞应从治疗心脏病入手。对于已经发现左心房血栓的风湿性心脏瓣膜病患者，如伴有心房纤颤，抗凝治疗可能加速已形成血栓的脱落，引起体循环栓塞。目前，最行之有效的方法是外科行左房血栓清除术及瓣膜置换术，术后坚持抗凝治疗，以预防新的血栓形成。
通过对此2例的分析，笔者认为，桥脑基底部的双侧病变可表现为闭锁综合征，而在病变发展过程中，可能累及的部位不局限于桥脑基底部，临床表现的症状可能更多、更复杂(如出现意识障碍等)，在无头颅MRI检查的情况下，如出现一过性闭锁综合征的临床表现，仍应考虑本病。■
收稿：1997-02-26
修回：1997-08-06, 百拇医药