肾血管平滑肌脂肪瘤38例临床分析
作者：吴世东 李盛宽
单位：广西医科大学一附院泌尿外科
关键词：
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第3期 Vol 肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见的良性肿瘤，随着影像学的发展，发现率日见增多。我院1975～1998年间共收治38例，现报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料：本组38例中，男13例，女25例，男女之比约为1∶2；年龄15～74岁，平均42岁。肿瘤位于左侧13例，右侧19例，双侧6例。肿瘤最小2.8cm×3cm，最大14.5cm×18cm。临床表现，腰部胀痛与肿块15例，血尿1例。经B超体检发现21例，合并肾结石术中发现1例。本组B超检查36例，其中33例均表现为多种不均匀回声的强回声型，2例为低回声型，1例合并肾结石者漏诊。26例行CT检查，均有一区域CT值≤-12Hu。行选择性肾动脉造影10例，7例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，2例误诊为肾癌，1例误诊为肾上腺肿瘤。本组37例行IVP检查，其中22例显示肾脏占位性病变，表现肾盂肾盏受压变形移位，但边缘光整。
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1.2 治疗方法：手术治疗38例中，全肾切除术22例，肾部分切除术5例，肿瘤剜除术11例。6例双侧肿瘤中2例行双侧肿瘤剜除，2例行一侧肿瘤剜除另一侧观察，2例因恶性变行一侧肾切除另一侧观察。
1.3 结果：本组术后病理均报告为肾血管平滑肌脂肪瘤，其中恶性变4例，恶变率10.5%；肿瘤自发性破裂出血伴血肿形成7例，占18.4%。本组38例全部随访，平均随访2年，其中1例行肾部分切除术后4年半经B超及CT检查在原肾发现2个肿瘤，大小分别为3.1cm×3.3cm，0.8cm×1.0cm，4例恶性变中2例随访3年，2例随访2年，均未见肿瘤复发与转移。
2 讨论
2.1诊断：从临床表现看，肾血管平滑肌脂肪瘤早期多无症状，多见于成年人，以中年女性居多。本组男女之比为1∶2。临床以腰痛与肿块为主要表现。Oesterling等(1)报道253例中有肿块者34例。本组38例中有腰痛与肿块者共15例。亦有以血尿、休克表现就诊者。范民等(2)报道35例中有血尿者10例，休克2例。更多的病人无临床症状及体征，而是在行B超体检中发现。本组38例中21例经B超检查发现。该瘤的临床表现无特异性，故单靠临床表现不易作出诊断，有赖于B超、CT等影像学检查。
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本组38例均行ivp检查，其中22例显示肾脏占位性病变。其X线表现很难与其它肾脏肿瘤区别，对肿瘤定性诊断帮助不大。但因为其能提示肿瘤与肾及周围器官的解剖关系，又可了解双肾功能状况，对决定手术方式有指导意义，应作为术前常规检查。
肾血管平滑肌脂肪瘤是由不同比例的脂肪、平滑肌和发育畸形厚壁血管组成。依据肿瘤成分比例不同，B超检查时表现为3种回声构型：①强回声型；②低或无回声型；③混合型。典型表现呈不均匀强回声团块。本组有33例为此表现。
该瘤CT扫描有以下特征：①瘤体界限清楚，包膜完整；②不均匀的低密度和CT值呈负值；③对比增强后，肿瘤内的脂肪成分不增强，而其他软组织普遍有增强。本组26例行CT检查均有一区域CT值<-12Hu。
通常根据B超及CT扫描的特点大多可作出诊断，但若B超及CT表现不典型时则有可能出现误诊。薛兆英等(3)报道49例中有11例因B超为低回声或/和CT为中高密度而误诊为肾癌。某些病人如B超和CT均不支持肾血管平滑肌脂肪瘤，而根据其他临床表现又不能明确为肾癌者，应考虑行肾动脉造影。肾动脉造影因其一般没有肾癌典型的动静脉瘘或“血池”，可以依此与肾癌相鉴别。本组恶性变4例中2例肾动脉造影，均在动脉期见到杂乱的血管和动静脉瘘。
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2.2 治疗：肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏的良性肿瘤，可通过B超及CT进行定性诊断。治疗方法的选择根据肿瘤的大小及症状而定。Oesterling等(1)发现直径在4cm以上的肿瘤82%都有症状，51%有出血，认为大于4cm的肿瘤有高度自发性破裂和大量出血的危险，也有恶变之可能，故应手术治疗。本组自发性肾破裂出血7例，恶变4例肿瘤直径均>4cm，支持这一观点。手术方法可行选择性肾动脉栓塞术，或行肿瘤剜除术及部分肾切除术。对于双侧肿瘤手术治疗更应慎重，要尽量保留正常肾组织，除非一侧有恶变或肿瘤巨大已占肾之大部分及出血严重者，否则不宜行肾切除术。行保留性肾脏手术时，术中均应行快速冰冻切片检查。本组6例双侧肿瘤中2例行双侧肿瘤剜除术；2例行单侧肿瘤剜除，另一侧观察；2例因一侧恶变而行恶变侧切除，另一侧观察。对于肿瘤直径<4cm又无症状者，可定期随访观察。
2.3 预后：肾血管平滑肌脂肪瘤多属良性，预后较好，但有恶性变及复发。陈承志等(4)报告13例有2例恶变，本组38例中有4例恶变，恶变率10.5%，1例行肾部分切除后复发，故都应作长期随访观察。
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参考文献
[1]Oesterling JE, Fishman EIC, Goldman SM, et al. The management of renal angionmyolipoma. J Urol, 1986；35：1121
[2]范 民，鲁功成，张昌钧，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治.临床泌尿外科杂志 1998；13(10)：446
[3]薛兆英，刘 平，潘柏年，等.肾血管平滑肌脂肪瘤误诊原因及对策.中华泌尿外科杂志 1998；19(5)：287
[4]陈承志，周志耀，郑世广，等.肾血管平滑肌脂肪瘤13例临床分析.中华泌尿外科杂志 1985；6：86, 百拇医药
单位：广西医科大学一附院泌尿外科
关键词：
广西医学GUANGXI MEDICAL YIXUE1999年 第21卷 第3期 Vol 肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏常见的良性肿瘤，随着影像学的发展，发现率日见增多。我院1975～1998年间共收治38例，现报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料：本组38例中，男13例，女25例，男女之比约为1∶2；年龄15～74岁，平均42岁。肿瘤位于左侧13例，右侧19例，双侧6例。肿瘤最小2.8cm×3cm，最大14.5cm×18cm。临床表现，腰部胀痛与肿块15例，血尿1例。经B超体检发现21例，合并肾结石术中发现1例。本组B超检查36例，其中33例均表现为多种不均匀回声的强回声型，2例为低回声型，1例合并肾结石者漏诊。26例行CT检查，均有一区域CT值≤-12Hu。行选择性肾动脉造影10例，7例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，2例误诊为肾癌，1例误诊为肾上腺肿瘤。本组37例行IVP检查，其中22例显示肾脏占位性病变，表现肾盂肾盏受压变形移位，但边缘光整。
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1.2 治疗方法：手术治疗38例中，全肾切除术22例，肾部分切除术5例，肿瘤剜除术11例。6例双侧肿瘤中2例行双侧肿瘤剜除，2例行一侧肿瘤剜除另一侧观察，2例因恶性变行一侧肾切除另一侧观察。
1.3 结果：本组术后病理均报告为肾血管平滑肌脂肪瘤，其中恶性变4例，恶变率10.5%；肿瘤自发性破裂出血伴血肿形成7例，占18.4%。本组38例全部随访，平均随访2年，其中1例行肾部分切除术后4年半经B超及CT检查在原肾发现2个肿瘤，大小分别为3.1cm×3.3cm，0.8cm×1.0cm，4例恶性变中2例随访3年，2例随访2年，均未见肿瘤复发与转移。
2 讨论
2.1诊断：从临床表现看，肾血管平滑肌脂肪瘤早期多无症状，多见于成年人，以中年女性居多。本组男女之比为1∶2。临床以腰痛与肿块为主要表现。Oesterling等(1)报道253例中有肿块者34例。本组38例中有腰痛与肿块者共15例。亦有以血尿、休克表现就诊者。范民等(2)报道35例中有血尿者10例，休克2例。更多的病人无临床症状及体征，而是在行B超体检中发现。本组38例中21例经B超检查发现。该瘤的临床表现无特异性，故单靠临床表现不易作出诊断，有赖于B超、CT等影像学检查。
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本组38例均行ivp检查，其中22例显示肾脏占位性病变。其X线表现很难与其它肾脏肿瘤区别，对肿瘤定性诊断帮助不大。但因为其能提示肿瘤与肾及周围器官的解剖关系，又可了解双肾功能状况，对决定手术方式有指导意义，应作为术前常规检查。
肾血管平滑肌脂肪瘤是由不同比例的脂肪、平滑肌和发育畸形厚壁血管组成。依据肿瘤成分比例不同，B超检查时表现为3种回声构型：①强回声型；②低或无回声型；③混合型。典型表现呈不均匀强回声团块。本组有33例为此表现。
该瘤CT扫描有以下特征：①瘤体界限清楚，包膜完整；②不均匀的低密度和CT值呈负值；③对比增强后，肿瘤内的脂肪成分不增强，而其他软组织普遍有增强。本组26例行CT检查均有一区域CT值<-12Hu。
通常根据B超及CT扫描的特点大多可作出诊断，但若B超及CT表现不典型时则有可能出现误诊。薛兆英等(3)报道49例中有11例因B超为低回声或/和CT为中高密度而误诊为肾癌。某些病人如B超和CT均不支持肾血管平滑肌脂肪瘤，而根据其他临床表现又不能明确为肾癌者，应考虑行肾动脉造影。肾动脉造影因其一般没有肾癌典型的动静脉瘘或“血池”，可以依此与肾癌相鉴别。本组恶性变4例中2例肾动脉造影，均在动脉期见到杂乱的血管和动静脉瘘。
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2.2 治疗：肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏的良性肿瘤，可通过B超及CT进行定性诊断。治疗方法的选择根据肿瘤的大小及症状而定。Oesterling等(1)发现直径在4cm以上的肿瘤82%都有症状，51%有出血，认为大于4cm的肿瘤有高度自发性破裂和大量出血的危险，也有恶变之可能，故应手术治疗。本组自发性肾破裂出血7例，恶变4例肿瘤直径均>4cm，支持这一观点。手术方法可行选择性肾动脉栓塞术，或行肿瘤剜除术及部分肾切除术。对于双侧肿瘤手术治疗更应慎重，要尽量保留正常肾组织，除非一侧有恶变或肿瘤巨大已占肾之大部分及出血严重者，否则不宜行肾切除术。行保留性肾脏手术时，术中均应行快速冰冻切片检查。本组6例双侧肿瘤中2例行双侧肿瘤剜除术；2例行单侧肿瘤剜除，另一侧观察；2例因一侧恶变而行恶变侧切除，另一侧观察。对于肿瘤直径<4cm又无症状者，可定期随访观察。
2.3 预后：肾血管平滑肌脂肪瘤多属良性，预后较好，但有恶性变及复发。陈承志等(4)报告13例有2例恶变，本组38例中有4例恶变，恶变率10.5%，1例行肾部分切除后复发，故都应作长期随访观察。
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参考文献
[1]Oesterling JE, Fishman EIC, Goldman SM, et al. The management of renal angionmyolipoma. J Urol, 1986；35：1121
[2]范 民，鲁功成，张昌钧，等.肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治.临床泌尿外科杂志 1998；13(10)：446
[3]薛兆英，刘 平，潘柏年，等.肾血管平滑肌脂肪瘤误诊原因及对策.中华泌尿外科杂志 1998；19(5)：287
[4]陈承志，周志耀，郑世广，等.肾血管平滑肌脂肪瘤13例临床分析.中华泌尿外科杂志 1985；6：86, 百拇医药