急性自然杀伤细胞白血病2例
作者：李栋梁 宣宝和 郭 晓
单位：中国人民解放军白求恩国际和平医院(050082)
关键词：
实用医学杂志990372 自然杀伤(NK)细胞白血病是一种较少见白血病亚型，近年来我科诊治2例，现报道如下。
1 病例介绍
例1 男，28岁。主因头晕、乏力伴鼻衄及牙龈出血1月余入院。查体：T 37.8℃，中度贫血貌，全身皮肤未见黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。胸骨压痛明显。心肺无异常，腹平软，肝于右肋缘下3 cm可扪及，脾未触及，神经系统检查无异常。X线胸片及心电图正常，腹部B超示肝大。血象：WBC 30.6×109/L，幼稚细胞0.91，其中大颗粒淋巴细胞(LGL)0.38。骨髓象：增生明显活跃，淋巴系异常增生占0.90，其中LGL 0.48，此类细胞大小不等，胞浆丰富，内含1～19个大小不等的紫蓝色颗粒，核呈圆形，部分折叠，凹陷，染色质细致，核仁大部分清晰。粒红巨三系明显受抑。细胞化学染色：POX(-)，PAS(+)，α-萘酚氯乙酰酯酶(-)。免疫细胞化学：CD3 10%、CD4 2%、CD8(-)、CD10 12%、CD16 35%、CD56 49%。PCR检测无TCRγ、β及IgH基因重排。端粒酶(+)。诊断：急性自然杀伤细胞白血病，给予VDCP方案化疗1疗程后，WBC 0.8×109/L，Hb 54 g/L，血小板(PLT)7×109/L。骨穿示增生明显减低。患者发热39.1～40℃，全身皮肤出现瘀点、瘀斑。DIC有关检查：3P试验(+)，凝血酶原时间(PT)13/14 s，纤维蛋白原5.8 g/L。D-二聚体(+)。确诊为DIC，给予肝素12.5 mg，皮下注射，每8小时1次，并输新鲜全血及浓缩血小板。其间2次血培养有产气肠杆菌生长，给予抗生素及集落刺激因子，但疗效不著，仍高热不退，3天后因呼吸循环衰竭死亡。
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例2 男，15岁。因发热伴咳嗽20余天就诊。查体：T 38.9℃，贫血貌，全身皮肤无出血征，颈部、腋窝及腹股沟可触及多个大小不等、质地较硬的肿大淋巴结，心肺(-)，肝右肋缘下4 cm，脾左肋缘下2 cm。血象：WBC 112.3×109/L，原幼淋0.35，LGL 0.41，Hb 80 g/L，PLT 118×109/L。骨髓象：颗粒原始淋巴细胞0.54。细胞化学染色：POX(-)，NAP(-)，PAS(+)，α-乙酸萘酯酶(+)。免疫细胞化学：CD3 8%、CD4 4%、CD8 3%、CD10 11%。PCR检测无TCRβ及IgH基因重排。诊断：急性NK细胞白血病，因经济原因未住院治疗。
2 讨论
LGL白血病是急性淋巴细胞白血病(ALL)的一种变异型，多见于普通型ALL，尤其是男性和L2亚型，胞浆内颗粒性质不明，有人认为起源于线粒体或溶酶体颗粒，也有认为是发育异常的细胞器形成。此类原淋细胞形成类似AML，通过细胞化学染色可区分。据LGL的克隆性增殖情况，将其分为CD+3和CD-3两种类型，即T-LGL和NK-LGL。CD+3LGL为激活的细胞毒T淋巴细胞，免疫表型为CD+3、CD+4或CD-4、CD+8或CD-8、CD+16、CD-56、CD+57，有TCR基因重排。CD-3LGL为自然杀伤细胞，免疫表型为CD-3、CD-4、CD-8、CD+16、CD+56、CD+5或CD-5，无TCR基因重排，前者起病缓慢，可能与人类T细胞白血病毒Ⅰ/Ⅱ有关，主要表现为中性粒细胞减少所致的细菌感染，部分患者可发生纯红细胞再生障碍或Coombs试验阳性或阴性溶血性贫血以及特发性血小板减少性紫癜。NK-LGL起病较急，可能与EB病毒感染有关，常有不明原因的高热，肝脾淋巴结肿大，常有胃肠道症状伴腹水、黄疸，凝血异常，贫血及血小板减少较严重。本文两型有典型的细胞形态与免疫表型，无TCR基因重排，有典型的临床恶性病程。本病诊断时需与AML鉴别，治疗以联合化疗为主，但疗效不佳，预后较差。, http://www.100md.com
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实用医学杂志990372 自然杀伤(NK)细胞白血病是一种较少见白血病亚型，近年来我科诊治2例，现报道如下。
1 病例介绍
例1 男，28岁。主因头晕、乏力伴鼻衄及牙龈出血1月余入院。查体：T 37.8℃，中度贫血貌，全身皮肤未见黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。胸骨压痛明显。心肺无异常，腹平软，肝于右肋缘下3 cm可扪及，脾未触及，神经系统检查无异常。X线胸片及心电图正常，腹部B超示肝大。血象：WBC 30.6×109/L，幼稚细胞0.91，其中大颗粒淋巴细胞(LGL)0.38。骨髓象：增生明显活跃，淋巴系异常增生占0.90，其中LGL 0.48，此类细胞大小不等，胞浆丰富，内含1～19个大小不等的紫蓝色颗粒，核呈圆形，部分折叠，凹陷，染色质细致，核仁大部分清晰。粒红巨三系明显受抑。细胞化学染色：POX(-)，PAS(+)，α-萘酚氯乙酰酯酶(-)。免疫细胞化学：CD3 10%、CD4 2%、CD8(-)、CD10 12%、CD16 35%、CD56 49%。PCR检测无TCRγ、β及IgH基因重排。端粒酶(+)。诊断：急性自然杀伤细胞白血病，给予VDCP方案化疗1疗程后，WBC 0.8×109/L，Hb 54 g/L，血小板(PLT)7×109/L。骨穿示增生明显减低。患者发热39.1～40℃，全身皮肤出现瘀点、瘀斑。DIC有关检查：3P试验(+)，凝血酶原时间(PT)13/14 s，纤维蛋白原5.8 g/L。D-二聚体(+)。确诊为DIC，给予肝素12.5 mg，皮下注射，每8小时1次，并输新鲜全血及浓缩血小板。其间2次血培养有产气肠杆菌生长，给予抗生素及集落刺激因子，但疗效不著，仍高热不退，3天后因呼吸循环衰竭死亡。
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例2 男，15岁。因发热伴咳嗽20余天就诊。查体：T 38.9℃，贫血貌，全身皮肤无出血征，颈部、腋窝及腹股沟可触及多个大小不等、质地较硬的肿大淋巴结，心肺(-)，肝右肋缘下4 cm，脾左肋缘下2 cm。血象：WBC 112.3×109/L，原幼淋0.35，LGL 0.41，Hb 80 g/L，PLT 118×109/L。骨髓象：颗粒原始淋巴细胞0.54。细胞化学染色：POX(-)，NAP(-)，PAS(+)，α-乙酸萘酯酶(+)。免疫细胞化学：CD3 8%、CD4 4%、CD8 3%、CD10 11%。PCR检测无TCRβ及IgH基因重排。诊断：急性NK细胞白血病，因经济原因未住院治疗。
2 讨论
LGL白血病是急性淋巴细胞白血病(ALL)的一种变异型，多见于普通型ALL，尤其是男性和L2亚型，胞浆内颗粒性质不明，有人认为起源于线粒体或溶酶体颗粒，也有认为是发育异常的细胞器形成。此类原淋细胞形成类似AML，通过细胞化学染色可区分。据LGL的克隆性增殖情况，将其分为CD+3和CD-3两种类型，即T-LGL和NK-LGL。CD+3LGL为激活的细胞毒T淋巴细胞，免疫表型为CD+3、CD+4或CD-4、CD+8或CD-8、CD+16、CD-56、CD+57，有TCR基因重排。CD-3LGL为自然杀伤细胞，免疫表型为CD-3、CD-4、CD-8、CD+16、CD+56、CD+5或CD-5，无TCR基因重排，前者起病缓慢，可能与人类T细胞白血病毒Ⅰ/Ⅱ有关，主要表现为中性粒细胞减少所致的细菌感染，部分患者可发生纯红细胞再生障碍或Coombs试验阳性或阴性溶血性贫血以及特发性血小板减少性紫癜。NK-LGL起病较急，可能与EB病毒感染有关，常有不明原因的高热，肝脾淋巴结肿大，常有胃肠道症状伴腹水、黄疸，凝血异常，贫血及血小板减少较严重。本文两型有典型的细胞形态与免疫表型，无TCR基因重排，有典型的临床恶性病程。本病诊断时需与AML鉴别，治疗以联合化疗为主，但疗效不佳，预后较差。, http://www.100md.com