肾上腺外嗜铬细胞瘤22例报告
作者：王 珩 冉兴无
单位：王 珩 四川省自贡市第一人民医院内科 (643000) 冉兴无 华西医科大学附一院内分泌科(610041)
关键词：
重庆医学CHONGQING MEDICAL JOURNAL1999年 第28卷 第3期 Vol 自1987年1月～1996年12月经手术治疗及病理检查证实的嗜铬细胞瘤共56例，其中22例位于肾上腺外。本文就此22例作一报告并加以讨论。
临床资料
1.一般资料：22例中男12例，女10例。发病年龄9～65岁，平均38岁。平均病程12月(10天～348月)。其中位于腹主动脉旁12例，膀胱壁2例，左肾门2例，左上腹1例，右上腹1例，小网膜1例，右脊柱旁1例，盆腔2例。良性17例，恶性5例。恶性者位于腹主动脉旁2例，膀胱壁1例，左肾门1例，小网膜1例。
, 百拇医药
2.临床表现：22例中有高血压症状13例，持续性高血压8例，阵发性高血压5例，其中术前血压不高术中挤压包块血压升高者3例。表现为头昏，头痛8例，上腹不适2例，上腹疼痛4例，体重下降3例，小便后头痛，心悸1例，多汗，乏力1例，无痛性血尿1例，呼吸困难，咯粉红色泡沫痰2例。
3.定位诊断及结果：B超检查19例，17例阳性，CT检查12例，12例阳性，MRI检查5例均阳性。B超未发现的2例，其中1例经CT检查发现为腹主动脉旁嗜铬细胞瘤，另1例经CT和MRI发现肿瘤位于膀胱壁。
4.治疗结果：20例经手术切除，术后血压全部正常。(其1例膀胱嗜铬细胞因与直肠，耻骨粘连，未能切除，仅取活检。1例术中因心脏骤停死亡。2例术后复发，经131I-MIBG治疗。
讨 论
近50年来，有关肾上腺外嗜铬细胞瘤的报道逐渐增多，肾上腺外嗜铬细胞瘤可位于颅底至盆腔，范围广泛，凡有嗜铬组织的部位均可发生。过去认为有10%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺以外部位，而近来报道中有18%为肾上腺外嗜铬细胞瘤[1]。本组资料为39.28%，远较文献报道高得多。
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嗜铬细胞瘤的临床表现最常见的是高血压，头痛、心悸、出汗、具备以上症状者，诊断嗜铬细胞瘤的特异性达93.8%[2]。有报道具有典型临床表现的嗜铬细胞瘤仅占70%～80%[3]。临床上无症状，血压不高且肿瘤位于肾上腺外者，临床医师不易将嗜铬细胞瘤列入鉴别诊断而导致误诊。本组资料术前8例未考虑嗜铬细胞瘤，均为血压不高者，分别误诊为膀胱肿瘤2例，腹部包块5例，左肾肿瘤1例，误诊率达36.36%。如何提高对“无功能”异位嗜铬细胞瘤的诊断是减少误诊的关键。如本文误诊的8例中，虽血压不高，但有4例确有头痛，心悸，消瘦或糖代谢异常等，对这部分患者，只要认真分析病情，把嗜铬细胞瘤列入鉴别诊断，进行血，尿儿茶酚胺，24小时尿VMA定量检查是不难确诊的。至于极少数既无临床表现，又无分泌功能的“寂静型”，可行131I-MIBG扫描，有助于提高诊断率。
肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性发生率比肾上腺者高得多，有资料报道为23.91%[4]。本组资料结果为22.73%，与资料报道相符。
, http://www.100md.com
嗜铬细胞瘤的定位不仅可以证实临床表现并可协助外科医生决定手术治疗方案。近来采用B超、CT，磁共振成像及同位素131I-MIBG等无创性检查，为嗜铬细胞瘤的定位提供了安全可靠的方法。Allison报告31例怀疑嗜铬瘤采用超声，CT，动脉造影和腔静脉采样等方法对照检查，最后正确结果分别为73%，84%，88%和97%[5]。虽然动脉造影和腔静脉采样阳性率高，但创伤较大，并发症多，临床难以推广应用。本组病例没有采用。B超是目前普遍采用的检查方法。本组中19例采用B超定位，其中7例明确部位，检出肿瘤最小2cm×2cm×2cm。本组12例采用CT检查，12例明确定位，CT优于B超。我们体会B超具有操作简便，费用低廉，适合重复检查的优点。131I-MIBG闪烁显像是一种近来用于定位诊断的技术。Sammaan等报道11例肾上腺嗜铬细胞瘤MIBG定位准确率为100%[6]。但Francis等报道MIBG对肾上腺嗜铬细胞瘤的定位准确率为78%，而对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的敏感性介于67%～87%之间[7]。[131]I-MIBG可作为全身扫描，在发现恶性肿瘤的转移灶及术后残留或复发的肿瘤具有优越性，并在嗜铬细胞瘤术后随访中也具优越性。
, 百拇医药
手术切除肿瘤为有效的治疗方法，术前常规应用肾上腺素能受体阻滞剂进行准备可使手术更安全顺利。对疑有嗜铬细胞瘤可能者也应按照此法进行术前准备。本组8例术前未用药准备者，其中2例术中发生急性左心衰，1例心脏骤停死亡。说明术前准备的重要性。但术中的扩容，升压药物的准备以及麻醉的准备也是手术成功必不可少的条件。对于恶性及复发性嗜铬细胞瘤可行131I-MIBG治疗。
(附注：本文资料来源于华西医科大学)
参考文献
1 Whalen RK,et al.肾上腺外嗜铬细胞瘤.国外医学肿瘤学.1992，19(6)：357
2 鲍镇美.嗜铬细胞瘤进展及误诊分析.中华泌尿外科杂志，1992，13(3)：230
3 St,John Sutton MG,Sheps SG,Lie JT,Prevalence,of clinically unsuspected pheochromocytom:revivew of a 50-year autopsy series,Mayo Clin proc,1981,56:354
, 百拇医药
4 张祖豹,张冠,陈 强，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤46例报告.中华泌尿外科杂志，1993，14(2)：141
5 Allsion BJ,et al.Role of venous Sampling in Locating a pheochromocytoma,Brit Med J,1983,286:1122
6 Sanaan NA,Hickey RC,Shutts PE,Diagnosis,Loca Lixzation and management of Pheochromocytoma,cancer,1988,62:2451
7 Goldfarb DA,et al,Experience with extraadrenal Pheochromocytoma,J Vrol,1989，142：931, http://www.100md.com
单位：王 珩 四川省自贡市第一人民医院内科 (643000) 冉兴无 华西医科大学附一院内分泌科(610041)
关键词：
重庆医学CHONGQING MEDICAL JOURNAL1999年 第28卷 第3期 Vol 自1987年1月～1996年12月经手术治疗及病理检查证实的嗜铬细胞瘤共56例，其中22例位于肾上腺外。本文就此22例作一报告并加以讨论。
临床资料
1.一般资料：22例中男12例，女10例。发病年龄9～65岁，平均38岁。平均病程12月(10天～348月)。其中位于腹主动脉旁12例，膀胱壁2例，左肾门2例，左上腹1例，右上腹1例，小网膜1例，右脊柱旁1例，盆腔2例。良性17例，恶性5例。恶性者位于腹主动脉旁2例，膀胱壁1例，左肾门1例，小网膜1例。
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2.临床表现：22例中有高血压症状13例，持续性高血压8例，阵发性高血压5例，其中术前血压不高术中挤压包块血压升高者3例。表现为头昏，头痛8例，上腹不适2例，上腹疼痛4例，体重下降3例，小便后头痛，心悸1例，多汗，乏力1例，无痛性血尿1例，呼吸困难，咯粉红色泡沫痰2例。
3.定位诊断及结果：B超检查19例，17例阳性，CT检查12例，12例阳性，MRI检查5例均阳性。B超未发现的2例，其中1例经CT检查发现为腹主动脉旁嗜铬细胞瘤，另1例经CT和MRI发现肿瘤位于膀胱壁。
4.治疗结果：20例经手术切除，术后血压全部正常。(其1例膀胱嗜铬细胞因与直肠，耻骨粘连，未能切除，仅取活检。1例术中因心脏骤停死亡。2例术后复发，经131I-MIBG治疗。
讨 论
近50年来，有关肾上腺外嗜铬细胞瘤的报道逐渐增多，肾上腺外嗜铬细胞瘤可位于颅底至盆腔，范围广泛，凡有嗜铬组织的部位均可发生。过去认为有10%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺以外部位，而近来报道中有18%为肾上腺外嗜铬细胞瘤[1]。本组资料为39.28%，远较文献报道高得多。
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嗜铬细胞瘤的临床表现最常见的是高血压，头痛、心悸、出汗、具备以上症状者，诊断嗜铬细胞瘤的特异性达93.8%[2]。有报道具有典型临床表现的嗜铬细胞瘤仅占70%～80%[3]。临床上无症状，血压不高且肿瘤位于肾上腺外者，临床医师不易将嗜铬细胞瘤列入鉴别诊断而导致误诊。本组资料术前8例未考虑嗜铬细胞瘤，均为血压不高者，分别误诊为膀胱肿瘤2例，腹部包块5例，左肾肿瘤1例，误诊率达36.36%。如何提高对“无功能”异位嗜铬细胞瘤的诊断是减少误诊的关键。如本文误诊的8例中，虽血压不高，但有4例确有头痛，心悸，消瘦或糖代谢异常等，对这部分患者，只要认真分析病情，把嗜铬细胞瘤列入鉴别诊断，进行血，尿儿茶酚胺，24小时尿VMA定量检查是不难确诊的。至于极少数既无临床表现，又无分泌功能的“寂静型”，可行131I-MIBG扫描，有助于提高诊断率。
肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性发生率比肾上腺者高得多，有资料报道为23.91%[4]。本组资料结果为22.73%，与资料报道相符。
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嗜铬细胞瘤的定位不仅可以证实临床表现并可协助外科医生决定手术治疗方案。近来采用B超、CT，磁共振成像及同位素131I-MIBG等无创性检查，为嗜铬细胞瘤的定位提供了安全可靠的方法。Allison报告31例怀疑嗜铬瘤采用超声，CT，动脉造影和腔静脉采样等方法对照检查，最后正确结果分别为73%，84%，88%和97%[5]。虽然动脉造影和腔静脉采样阳性率高，但创伤较大，并发症多，临床难以推广应用。本组病例没有采用。B超是目前普遍采用的检查方法。本组中19例采用B超定位，其中7例明确部位，检出肿瘤最小2cm×2cm×2cm。本组12例采用CT检查，12例明确定位，CT优于B超。我们体会B超具有操作简便，费用低廉，适合重复检查的优点。131I-MIBG闪烁显像是一种近来用于定位诊断的技术。Sammaan等报道11例肾上腺嗜铬细胞瘤MIBG定位准确率为100%[6]。但Francis等报道MIBG对肾上腺嗜铬细胞瘤的定位准确率为78%，而对于肾上腺外嗜铬细胞瘤的敏感性介于67%～87%之间[7]。[131]I-MIBG可作为全身扫描，在发现恶性肿瘤的转移灶及术后残留或复发的肿瘤具有优越性，并在嗜铬细胞瘤术后随访中也具优越性。
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手术切除肿瘤为有效的治疗方法，术前常规应用肾上腺素能受体阻滞剂进行准备可使手术更安全顺利。对疑有嗜铬细胞瘤可能者也应按照此法进行术前准备。本组8例术前未用药准备者，其中2例术中发生急性左心衰，1例心脏骤停死亡。说明术前准备的重要性。但术中的扩容，升压药物的准备以及麻醉的准备也是手术成功必不可少的条件。对于恶性及复发性嗜铬细胞瘤可行131I-MIBG治疗。
(附注：本文资料来源于华西医科大学)
参考文献
1 Whalen RK,et al.肾上腺外嗜铬细胞瘤.国外医学肿瘤学.1992，19(6)：357
2 鲍镇美.嗜铬细胞瘤进展及误诊分析.中华泌尿外科杂志，1992，13(3)：230
3 St,John Sutton MG,Sheps SG,Lie JT,Prevalence,of clinically unsuspected pheochromocytom:revivew of a 50-year autopsy series,Mayo Clin proc,1981,56:354
, 百拇医药
4 张祖豹,张冠,陈 强，等.肾上腺外嗜铬细胞瘤46例报告.中华泌尿外科杂志，1993，14(2)：141
5 Allsion BJ,et al.Role of venous Sampling in Locating a pheochromocytoma,Brit Med J,1983,286:1122
6 Sanaan NA,Hickey RC,Shutts PE,Diagnosis,Loca Lixzation and management of Pheochromocytoma,cancer,1988,62:2451
7 Goldfarb DA,et al,Experience with extraadrenal Pheochromocytoma,J Vrol,1989，142：931, http://www.100md.com