羊膜结节伴多器官畸形1例报告
作者：江庆萍 郭琳琅 曹长安
单位：第一军医大学珠江医院病理科, 广州，510282
关键词：羊膜结节；畸形
第一军医大学学报990348 中图分类号：R726.2
1 病例报告
1.1 临床资料 患者，女，27岁，妊娠8月余，阴道流血2h入院。行双胎剖宫产术，术中取出一正常男婴。另一婴儿呼吸微弱，活动力差，脐带细，双下肢融合成鱼尾状，九趾，无外生殖器及肛门。产后10min死亡。两婴共单胎盘，双羊膜囊，畸形胎儿羊膜上见粟粒样结节。
1.2 尸体解剖 尸解畸形儿发现胎儿无泌尿及生殖系统发育，肛门闭锁。下肢出现并肢现象，单足上有九个脚趾。
1.3 胎盘组织学检查 肉眼：胎盘一个，20cm×14cm×40cm，一脐带长13cm，直径1.3cm，另一脐带长12.5cm，直径0.7cm。胎儿面畸形儿羊膜上脐带周围见数个灰白色粟粒及米粒大结节，易剥除。镜下：结节为退变的纤维丝状嗜伊红物质，呈漩涡状结构。结节内有小裂隙，可见柳叶状或梭形角化上皮。结节表面无羊膜上皮。嗜银纤维和van Gieson双染色，黑色为网状纤维，红色为胶原纤维。网状纤维呈筐篮状包绕角化物。羊膜上皮下胶原纤维如树枝状伸入羊膜结节内，穿插于网状纤维之间。
1.4 病理诊断 (1)胎儿多器官畸形；(2)羊膜结节。
2 讨论
羊膜结节(Amnion nodosum)是羊膜上多发性灶性病变，为长期羊水过少的反应，较罕见。其发生原因尚无定论。因多见于胎儿肾不发育、双侧多囊肾或结构不良、先天性尿道梗阻或胎膜早破后胎膜外妊娠病例，所以多认为是由于这些畸形导致羊水长期缺少，使胎儿皮肤直接挤压胎盘表面，羊膜上皮因缺氧而发生退行性变，坏死的上皮与胎脂、脱落的上皮细胞、胎毛互相粘合形成。它的出现在临床上具有特殊的意义，提示有羊水过少、新生儿泌尿系统或其它系统畸形的可能。本例因同时合并泌尿、生殖系统缺如、无肛门、双腿融合畸形未见文献报道。
病理学特征如下：(1)羊膜表面有多数不透明的小结节，多附着于胎盘胎儿面羊膜，特别是在脐带附着处周围。结节大小约1～5cm，呈灰白或灰黄色，易擦掉。(2)光镜：结节为退变的纤维丝状嗜伊红物质，呈漩涡状结构。结节内有小裂隙，其内含有柳叶状或梭形具有折光性、完全或不完全角化上皮以及细胞碎屑、胎脂。结节表面未见羊膜上皮。嗜银纤维染色:结节呈筐篮状。(3)电镜：结节内可见三种细胞成份：梭形有核细胞、无核细胞、完全角化上皮细胞。
本病需与同鳞状上皮化生相鉴别。因两者发生部位基本相同，在大体上均为灰白色隆起小颗粒。但后者多呈现羊膜斑，不易擦掉，镜下为角化或非角化的鳞状上皮，可见明显的颗粒细胞层。
作者简介：江庆萍，女，1972年出生，1997年毕业于中山医科大学；硕士，助教；电话：85143493
(收稿日期：1998-07-14), http://www.100md.com
单位：第一军医大学珠江医院病理科, 广州，510282
关键词：羊膜结节；畸形
第一军医大学学报990348 中图分类号：R726.2
1 病例报告
1.1 临床资料 患者，女，27岁，妊娠8月余，阴道流血2h入院。行双胎剖宫产术，术中取出一正常男婴。另一婴儿呼吸微弱，活动力差，脐带细，双下肢融合成鱼尾状，九趾，无外生殖器及肛门。产后10min死亡。两婴共单胎盘，双羊膜囊，畸形胎儿羊膜上见粟粒样结节。
1.2 尸体解剖 尸解畸形儿发现胎儿无泌尿及生殖系统发育，肛门闭锁。下肢出现并肢现象，单足上有九个脚趾。
1.3 胎盘组织学检查 肉眼：胎盘一个，20cm×14cm×40cm，一脐带长13cm，直径1.3cm，另一脐带长12.5cm，直径0.7cm。胎儿面畸形儿羊膜上脐带周围见数个灰白色粟粒及米粒大结节，易剥除。镜下：结节为退变的纤维丝状嗜伊红物质，呈漩涡状结构。结节内有小裂隙，可见柳叶状或梭形角化上皮。结节表面无羊膜上皮。嗜银纤维和van Gieson双染色，黑色为网状纤维，红色为胶原纤维。网状纤维呈筐篮状包绕角化物。羊膜上皮下胶原纤维如树枝状伸入羊膜结节内，穿插于网状纤维之间。
1.4 病理诊断 (1)胎儿多器官畸形；(2)羊膜结节。
2 讨论
羊膜结节(Amnion nodosum)是羊膜上多发性灶性病变，为长期羊水过少的反应，较罕见。其发生原因尚无定论。因多见于胎儿肾不发育、双侧多囊肾或结构不良、先天性尿道梗阻或胎膜早破后胎膜外妊娠病例，所以多认为是由于这些畸形导致羊水长期缺少，使胎儿皮肤直接挤压胎盘表面，羊膜上皮因缺氧而发生退行性变，坏死的上皮与胎脂、脱落的上皮细胞、胎毛互相粘合形成。它的出现在临床上具有特殊的意义，提示有羊水过少、新生儿泌尿系统或其它系统畸形的可能。本例因同时合并泌尿、生殖系统缺如、无肛门、双腿融合畸形未见文献报道。
病理学特征如下：(1)羊膜表面有多数不透明的小结节，多附着于胎盘胎儿面羊膜，特别是在脐带附着处周围。结节大小约1～5cm，呈灰白或灰黄色，易擦掉。(2)光镜：结节为退变的纤维丝状嗜伊红物质，呈漩涡状结构。结节内有小裂隙，其内含有柳叶状或梭形具有折光性、完全或不完全角化上皮以及细胞碎屑、胎脂。结节表面未见羊膜上皮。嗜银纤维染色:结节呈筐篮状。(3)电镜：结节内可见三种细胞成份：梭形有核细胞、无核细胞、完全角化上皮细胞。
本病需与同鳞状上皮化生相鉴别。因两者发生部位基本相同，在大体上均为灰白色隆起小颗粒。但后者多呈现羊膜斑，不易擦掉，镜下为角化或非角化的鳞状上皮，可见明显的颗粒细胞层。
作者简介：江庆萍，女，1972年出生，1997年毕业于中山医科大学；硕士，助教；电话：85143493
(收稿日期：1998-07-14), http://www.100md.com