以荨麻疹和阵发性肌痛为首发症状的皮肌炎
作者：金 萍
单位：金 萍(浙江省临海市台州医院[317000])
关键词：
Untitled Document 【病例】 女，30岁。1997年3月全身皮肤突然出现绿豆至钱币大小风团样损害，并融合成片，当地卫生院诊断为荨麻疹，给予抗组织胺类药物治疗，大部分皮疹消退。此后每月发疹不止，治疗效果欠佳。半年后发作，伴发热、眼睑水肿及四肢肌肉关节疼痛，给予抗生素、糖皮质激素、抗组织胺药及中药治疗半月余，皮疹渐消退，但体温仍不退，肌肉关节疼痛无明显缓解。转县医院，诊断风湿热。住院期间，皮疹不规则重复出现，持续24～48 h，有轻度搔痒感，肌肉关节疼痛呈阵发性加剧，疼痛部位不定，呈游走性，疼痛处关节及皮肤无红、肿、热，压痛明显，肌力正常，四肢关节活动自如。经泼尼松30 mg.d-1及抗生素、解热镇痛药治疗4周转入我院。查体：体温37.8℃，系统检查无异常。双侧上眼睑略水肿，以躯干部为主散在绿豆至钱币大小的风团样损害。实验室检查：血、尿、粪常规及肝肾功能、抗链球菌溶血素“O”、血电解质均正常、X线胸片、心电图，红细胞沉降率40 mm/1 h，抗核抗体阴性，双链DNA抗体结合率10%，抗Sm抗体阴性，类风湿因子阳性；血浆总蛋白55 g/L，白蛋白31.9 g/L，球蛋白23.1 g/L；IgG 14.46 g/L；肌酸磷酸激酶(CPK)6 168 nmol.s-1/L，乳酸脱氢酶(LDH)7.01 μmol.s-1/L，天冬氨酸转氨酶(AST)667 nmol.s-1/L；尿肌酸1 698 μmol/24h。肌电图提示肌源性改变。肌肉活检：肌纤维肿胀、变粗，有断裂现象，肌横纹消失，炎细胞浸润。病理诊断皮肌炎。
治疗经过：入院后给予泼尼松60 mg.d-1，环磷酰胺0.2 g隔日一次静脉注射，辅以苯丙酸诺龙、维生素E以及对症治疗，半月后皮疹消退，眼睑水肿减轻，体温降至正常。1个月后，肌痛开始缓解，复查CPK、LDH、红细胞沉降率、24小时尿肌酸值接近正常范围。泼尼松逐渐减量，住院55天病情稳定出院。出院后继续服泼尼松40 mg.d-1，环磷酰胺0.2 g隔日一次静脉注射(总剂量6 g)。半年后门诊复查，全身情况好，有关实验室检查值基本正常，继续服泼尼松15 mg.d-1维持治疗。
皮肌炎是一种主要侵犯皮肤和肌肉系统的免疫性疾病，根据典型的皮肤和肌肉损害，特别是以面部上眼睑为中心的水肿性紫红色斑和进行性肌无力、肌痛等特征，临床诊断并不困难。但皮肌炎的皮损可先于肌肉症状数周至数年，而且皮肤损害多种多样，可表现为风团、一过性红斑、多形红斑、日光性皮炎及结节性红斑等。本例发病时全身散在风团样损害，反复发作半年后出现双侧上眼睑水肿，四肢肌肉关节疼痛，伴发热，先后误诊为荨麻疹、风湿热。入院后查CPK、LDH、24小时尿肌酸、肌电图、肌肉活检等确诊为皮肌炎。本例提示当临床上遇见全身风团样损害，伴有不规则发热，经一般治疗无效者，要警惕是否有皮肌炎存在的可能性，应早期作有关检查，以免误诊延误治疗。
(收稿时间1999-01-19), 百拇医药
单位：金 萍(浙江省临海市台州医院[317000])
关键词：
Untitled Document 【病例】 女，30岁。1997年3月全身皮肤突然出现绿豆至钱币大小风团样损害，并融合成片，当地卫生院诊断为荨麻疹，给予抗组织胺类药物治疗，大部分皮疹消退。此后每月发疹不止，治疗效果欠佳。半年后发作，伴发热、眼睑水肿及四肢肌肉关节疼痛，给予抗生素、糖皮质激素、抗组织胺药及中药治疗半月余，皮疹渐消退，但体温仍不退，肌肉关节疼痛无明显缓解。转县医院，诊断风湿热。住院期间，皮疹不规则重复出现，持续24～48 h，有轻度搔痒感，肌肉关节疼痛呈阵发性加剧，疼痛部位不定，呈游走性，疼痛处关节及皮肤无红、肿、热，压痛明显，肌力正常，四肢关节活动自如。经泼尼松30 mg.d-1及抗生素、解热镇痛药治疗4周转入我院。查体：体温37.8℃，系统检查无异常。双侧上眼睑略水肿，以躯干部为主散在绿豆至钱币大小的风团样损害。实验室检查：血、尿、粪常规及肝肾功能、抗链球菌溶血素“O”、血电解质均正常、X线胸片、心电图，红细胞沉降率40 mm/1 h，抗核抗体阴性，双链DNA抗体结合率10%，抗Sm抗体阴性，类风湿因子阳性；血浆总蛋白55 g/L，白蛋白31.9 g/L，球蛋白23.1 g/L；IgG 14.46 g/L；肌酸磷酸激酶(CPK)6 168 nmol.s-1/L，乳酸脱氢酶(LDH)7.01 μmol.s-1/L，天冬氨酸转氨酶(AST)667 nmol.s-1/L；尿肌酸1 698 μmol/24h。肌电图提示肌源性改变。肌肉活检：肌纤维肿胀、变粗，有断裂现象，肌横纹消失，炎细胞浸润。病理诊断皮肌炎。
治疗经过：入院后给予泼尼松60 mg.d-1，环磷酰胺0.2 g隔日一次静脉注射，辅以苯丙酸诺龙、维生素E以及对症治疗，半月后皮疹消退，眼睑水肿减轻，体温降至正常。1个月后，肌痛开始缓解，复查CPK、LDH、红细胞沉降率、24小时尿肌酸值接近正常范围。泼尼松逐渐减量，住院55天病情稳定出院。出院后继续服泼尼松40 mg.d-1，环磷酰胺0.2 g隔日一次静脉注射(总剂量6 g)。半年后门诊复查，全身情况好，有关实验室检查值基本正常，继续服泼尼松15 mg.d-1维持治疗。
皮肌炎是一种主要侵犯皮肤和肌肉系统的免疫性疾病，根据典型的皮肤和肌肉损害，特别是以面部上眼睑为中心的水肿性紫红色斑和进行性肌无力、肌痛等特征，临床诊断并不困难。但皮肌炎的皮损可先于肌肉症状数周至数年，而且皮肤损害多种多样，可表现为风团、一过性红斑、多形红斑、日光性皮炎及结节性红斑等。本例发病时全身散在风团样损害，反复发作半年后出现双侧上眼睑水肿，四肢肌肉关节疼痛，伴发热，先后误诊为荨麻疹、风湿热。入院后查CPK、LDH、24小时尿肌酸、肌电图、肌肉活检等确诊为皮肌炎。本例提示当临床上遇见全身风团样损害，伴有不规则发热，经一般治疗无效者，要警惕是否有皮肌炎存在的可能性，应早期作有关检查，以免误诊延误治疗。
(收稿时间1999-01-19), 百拇医药