组织细胞吞噬性脂膜炎一例误诊
作者：李日明 王素英
单位：李日明 王素英(河北省邯郸钢铁集团有限责任公司职工医院[056001])
关键词：
Untitled Document 【病例】 男，47岁。1994年3月1日因间断发热半个月，以发热原因待诊收住我院内科。查体：体温38.2℃，咽轻度充血。B超示胆囊结石。丙氨酸转氨酶(ALT)683 nmol.s-1/L，肥达反应、外斐反应、流行性出血热抗体均阴性。对症治疗8天，未见好转。转天津某医院诊治1个月，曾行骨髓穿刺检查，未明确诊断。同年5月3日因间断性发热、右上腹疼痛收住我院外科。B超示胆囊息肉、胆囊结石，ALT仍偏高。对症治疗8天，发热缓解。为查明发热原因，再次转天津某医院，仍未确诊。同年7月1日，又因间断性发热住我院外科。查体：体温38.2℃，右上腹压痛，肝肋下2 cm，脾肋下3 cm。B超示胆囊息肉、胆囊结石、肝脾肿大。血红蛋白95 g/L，红细胞3.93×1012/L，白细胞2.9×109/L，血小板78×109/L；尿蛋白(++)；ALT 1 017 nmol.s-1/L。诊断：胆囊息肉，胆囊结石，发热原因待查，肝脾肿大原因待查，贫血原因待查。诊治15天，原因未明，转北京某医院诊治1个月，仍未确诊。12月17日拟转北京协和医院，转院途中病人胸部和下肢出现20多个皮下结节，在该院经病理学检查发现 “豆袋状”组织细胞，确诊为组织细胞吞噬性脂膜炎。
组织细胞吞噬性脂膜炎是由吞噬性组织细胞浸润引起的脂膜炎，除皮下脂膜外，病变尚可侵犯肝、脾、浆膜。临床表现为反复发热，皮肤结节可发生于身体各处，呈淡红色或鲜红色，直径可2～20 cm大小，有触痛，细菌和真菌培养阴性。后期可出现淤斑、肝脾及淋巴结肿大、黄疸、浆膜炎、肾功能不全、全血细胞减少和多脏器出血等，组织病理特征性变化为有“豆袋状”组织细胞[葛以信.皮下脂肪组织疾病.见：赵辨主编.临床皮肤病学.第2版.南京：江苏科学技术出版社，1992：808]。本例表现为反复发热、肝肾损害、全血细胞减少、皮下脂膜炎，皮下结节经病理学检查发现“豆袋状”组织细胞，具备组织细胞吞噬性脂膜炎的主要特征，表现较为典型，然而却先后经4家医院7次住院诊治，历时10个月方明确诊断。分析延误诊断原因，客观上该病人皮下结节出现较晚(内脏症状先于皮肤症状)，没有出血倾向，给早期诊断带来一定困难；主观上则是临床医师知识面较窄，经验不足。
(收稿时间1998-10-12 修回时间1999-02-26), 百拇医药
单位：李日明 王素英(河北省邯郸钢铁集团有限责任公司职工医院[056001])
关键词：
Untitled Document 【病例】 男，47岁。1994年3月1日因间断发热半个月，以发热原因待诊收住我院内科。查体：体温38.2℃，咽轻度充血。B超示胆囊结石。丙氨酸转氨酶(ALT)683 nmol.s-1/L，肥达反应、外斐反应、流行性出血热抗体均阴性。对症治疗8天，未见好转。转天津某医院诊治1个月，曾行骨髓穿刺检查，未明确诊断。同年5月3日因间断性发热、右上腹疼痛收住我院外科。B超示胆囊息肉、胆囊结石，ALT仍偏高。对症治疗8天，发热缓解。为查明发热原因，再次转天津某医院，仍未确诊。同年7月1日，又因间断性发热住我院外科。查体：体温38.2℃，右上腹压痛，肝肋下2 cm，脾肋下3 cm。B超示胆囊息肉、胆囊结石、肝脾肿大。血红蛋白95 g/L，红细胞3.93×1012/L，白细胞2.9×109/L，血小板78×109/L；尿蛋白(++)；ALT 1 017 nmol.s-1/L。诊断：胆囊息肉，胆囊结石，发热原因待查，肝脾肿大原因待查，贫血原因待查。诊治15天，原因未明，转北京某医院诊治1个月，仍未确诊。12月17日拟转北京协和医院，转院途中病人胸部和下肢出现20多个皮下结节，在该院经病理学检查发现 “豆袋状”组织细胞，确诊为组织细胞吞噬性脂膜炎。
组织细胞吞噬性脂膜炎是由吞噬性组织细胞浸润引起的脂膜炎，除皮下脂膜外，病变尚可侵犯肝、脾、浆膜。临床表现为反复发热，皮肤结节可发生于身体各处，呈淡红色或鲜红色，直径可2～20 cm大小，有触痛，细菌和真菌培养阴性。后期可出现淤斑、肝脾及淋巴结肿大、黄疸、浆膜炎、肾功能不全、全血细胞减少和多脏器出血等，组织病理特征性变化为有“豆袋状”组织细胞[葛以信.皮下脂肪组织疾病.见：赵辨主编.临床皮肤病学.第2版.南京：江苏科学技术出版社，1992：808]。本例表现为反复发热、肝肾损害、全血细胞减少、皮下脂膜炎，皮下结节经病理学检查发现“豆袋状”组织细胞，具备组织细胞吞噬性脂膜炎的主要特征，表现较为典型，然而却先后经4家医院7次住院诊治，历时10个月方明确诊断。分析延误诊断原因，客观上该病人皮下结节出现较晚(内脏症状先于皮肤症状)，没有出血倾向，给早期诊断带来一定困难；主观上则是临床医师知识面较窄，经验不足。
(收稿时间1998-10-12 修回时间1999-02-26), 百拇医药