脊髓纵裂畸形的研究进展
作者：扈玉华 吴建瓴* 杨国锋 张庆俊
单位：河北医科大学第二医院神经外科(石家庄 050000)；* 附属口腔医院正畸科
关键词：脊髓发育不良综合征；神经管缺损
河北医科大学学报990341 中图号 R754.4
脊髓纵裂(split spinal cord malformation,SSCM)是指脊髓被硬性或纤维性的中隔纵行劈成两半的先天性发育异常，原命名较为混乱，有diastematomyelia与diaplomyelia两种名称，并且常被交叉使用[1,2]。该病在临床上较为少见，常合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等先天性异常。由于临床表现不典型，先前只有在术中或尸检中才能发现。近年来，随着神经放射学的进展，特别是CT、MRI的应用，已使本病在术前确诊成为可能。现将近年来本病的有关文献加以综述，以供参考。
, http://www.100md.com
1 病 因
过去认为脊髓纵裂是胚胎早期中央管闭合时，左右两侧的神经襞在未接触之前就向前过度弯曲并与底板接触而形成两个神经管所致[3]。近来Pang[4]认为，所有SSCM都起源于胚胎发生期的1个基本的异常，即原始神经管闭合时，介于卵黄囊和羊膜之间形成1个副神经管并被中胚层包围，形成1条劈开脊索和神经板的内中胚层管道，从而导致2个神经管形成。Ersahin[5]根据74例SSCM病理检查发现分隔脊髓的除骨性中隔(I型)和纤维中隔(II型)外，尚可发现胎儿肾脏组织、管状上皮、淋巴样组织、皮样囊肿、肌肉组织、神经节和血管等内胚层、中胚层、外胚层组织，支持Pang内中胚层管道与外胚层粘连理论。
2 分 类
根据Pang[6]的分类方法，本病可分为3型。Ⅰ型：两个半侧脊髓，均有自己独立的硬脊膜管，中间被骨性或软骨中隔所分隔；Ⅱ型：两个半侧脊髓，拥有1个共同的硬脊膜管，但被1个纤维性中隔所分开；复合型：脊髓纵裂畸形有两处以上，可为两个Ⅰ型或Ⅱ型，也可既有Ⅰ型也有Ⅱ型。Ersahin[5]报告SSCM 74例，其中Ⅰ型52例，Ⅱ型18例，复合型4例。
, http://www.100md.com
3 临床表现
3.1 年龄：可见于各种年龄，但以儿童多见[5～7]。
3.2 性别：Ⅰ型中，女性较多，占66 %；Ⅱ型中则无明显性别差异[5]。
3.3 症状：小儿多有皮肤异常、脊柱裂、脊柱侧弯或脊柱后突畸形、括约肌功能失调和下肢肌萎缩等，部分患儿也可表现出某种程度的矫形畸形，如弓形足、外翻足、仰趾外翻足、短腿、营养性溃疡或自发性截肢等。其中，有的患儿可有多种畸形。症状持续时间长短与神经缺陷和畸形的程度有关，有神经缺陷和畸形的患儿较无缺陷者症状持续时间长。成人则多表现为疼痛、肢体无力、大小便失禁等脊髓栓系综合征的症状，这是因为脊髓纵裂常伴有肥大终丝栓系所致[8]。
3.4 部位：以T3～S2之间最为常见[5],此外，还有人报道高位颈髓脊髓纵裂伴有神经管肠原性囊肿者[9]。
, http://www.100md.com
4 放射学检查
4.1 X线检查：早在1974年Hilal[10]已报道了34例儿童SSCM的脊柱平片检查结果，包括骨质异常，脊柱侧弯、椎板裂开、椎弓根间隙增宽、半椎体畸形、椎体裂、椎骨融合、椎间盘间隙狭窄等。
4.2 超声检查：应用B型超声确诊SSCM始于本世纪80年代，甚至在胎儿阶段也可发现[11～13]。
4.3 CT及MRI检查：CT平扫能确诊Ⅰ型SSCM，但不能分辨硬膜内结构；CT脊髓造影术通过蛛网膜下腔的显示，有助于分辨硬膜内结构。MRI可清楚的显示脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、脊髓积水等并发症；但对于严重脊柱侧弯者的椎管内结构、低位圆锥、肥大终丝等，则因严重脊柱侧弯的干扰而显示不清。在确定SSCM分型上，CT脊髓造影术优于其他放射学工具[14～16]。
, http://www.100md.com
5 诊 断
SSCM是少见的先天性畸形，症状体征不典型，多合并有脊柱裂、脊髓脊膜膨出等多种疾病。为此，临床上，要注意检查背部中线处皮肤有无异常，如多毛症、毛细血管瘤、痣、皮肤小凹、皮下肿块等。脊柱侧弯在SSCM中也很常见，有人报道脊柱侧弯中SSCM的发生率为4.9%[17]，Miler[7]报告SSCM的脊柱侧弯率为79 %。Emery和Lendon[18]报道脊髓脊膜膨出伴有SSCM率为78 %，国内有脊柱裂合并椎管内脊髓纵裂的报道[19]。所有这些提示对任何神经管闭合不全的患者要想到合并SSCM的可能,必要时行CT和MRI检查。
6 治 疗
治疗的目的是解除硬脊膜鞘对脊髓的束缚，同时去除可能导致脊髓栓系的并发症。随年龄的增加，患者出现神经系统缺陷及矫形学畸形的机率越来越大，病变程度也越来越重，故早期手术是治疗的关键。Ⅰ型患者，应将病灶上方的椎板切除，沿骨性中隔进行硬脊膜鞘的剥离，用咬骨钳和高速微型钻去除骨性中隔，并切开两侧的硬脊膜鞘，将两侧脊髓内侧发出与硬脊膜粘连的纤维带连同内侧硬脊膜一并切除。如有神经纤维粘连，最好在手术显微镜下分离，减少神经组织的损伤。最后将背侧硬脊膜缝合。Ⅱ型患者，在脊髓裂的尾部进行椎板切除术，在中线处切开硬脊膜，去除纤维隔及粘附在上面的神经纤维，缝合背侧硬脊膜。无论MRI是否显示有粗大终丝，术中均应进行终丝探查，解除可能存在的栓系。对并发的皮肤窦道、脂肪瘤等，也应一并切除。术后注意防止脑脊液漏、脑室炎、脊髓蛛网膜炎等并发症，对改善本病的预后有重要意义。
, 百拇医药
参考文献
1.Humphreys RP,Hendrick EB,Hoffman HJ.Diastematomyelia.Clin Neurosurg ,1982,23:436
2.Keim HA,Greene AF.Diastematomyelia and scoliosis.J Bone Joint Surg(Am) ,1973,55(7):1435
3.王忠诚主编. 神经外科学.武汉:湖北科学技术出版社.1998.834
4.Pang D,Dias MS,Ahab-Barmada M. Split cord malformation . PartⅠ: a unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery, 1992 ,31(3): 451
, 百拇医药
5.Ersahin Y,Mutluer S,Kocaman S, et al.Split spinal cord malformation. J Neurosurgery , 1998,88(1): 57
6.Pang D. Split cord malformation: partⅡ: clinical syndrome.Neurosurgery,1992 , 31:481
7.Miler A, Guille JT, Bowen JR. Evalution and treatment of diastematomyelia. J Bone Joint Surg(Am) , 1993,75(9): 1308
8.Iskandar BJ.Congenital tetered spical cord syndrome in adults.J Neurosurg, 1998 ,88(6):958
, 百拇医药
9.Birch BD,McCoormick PC.High cervical split cord malformation and neurenteric cyst associated with congenital mirror movement: case report.Neurosurgery, 1996 ,38(4):813
10.Hilal SK,Marton D,Pollack E.Diastematomyelia in children.Radiographic study of 34 children.Radiology ,1974,112(3):609
11.Williams RA,Barth RA.In utero sonographic recognition of diastematomyelia.AJR ,1985,144(1):87
12.Winter RK,McKnight L,Byme RA,et al.Diastematomyelia:prenatal ultrasonic appearances.Clin Radial,1989, 40(3):291
, http://www.100md.com
13.Glasier CM,Chadduck WM,Burrows PE.Diagnosis of diastematomyelia with high-resolution spinal ultrasound. Child Nerv Syst,1986, 2(5):255
14.Harwood Nash DC,McHugh K.Diastematomyelia in 172 children:the impact of modern neureradiology.Pediatr Neurasurg,1990, 16(4-5):247
15.Ozek MM, Ozer AF.Correlation between computed tomography and magnetic resonance imaging on diastematomyelia.Eur J Radiol,1991,13(3):209
, 百拇医药
16.Ersahin Y,Demirtas E,Mutluer S,et al.Split cord malformation:report of three unusual cases.Pediatr Neurasurg,1996,24(3):155
17.Winter RB, Haven JJ, Moe JH, et al. Diastematomyelia and congential spine deformities. J Bone Joint Surg(AM) , 1974(1),56: 27
18.Ememy JL, Lendon RG.The local cord lesion in neurospinal dysraphism(myelomeningocele).J Pathol , 1973,110(1):83
19.刘哈平，张海涛，吴鹏昌,等.先天性脊柱裂椎管内骨嵴畸形脊髓纵裂三例.中华神经外科杂志，1997，10：163
(1998-12-18 收稿), http://www.100md.com(扈玉华 吴建瓴* 杨国锋 张庆俊)
单位：河北医科大学第二医院神经外科(石家庄 050000)；* 附属口腔医院正畸科
关键词：脊髓发育不良综合征；神经管缺损
河北医科大学学报990341 中图号 R754.4
脊髓纵裂(split spinal cord malformation,SSCM)是指脊髓被硬性或纤维性的中隔纵行劈成两半的先天性发育异常，原命名较为混乱，有diastematomyelia与diaplomyelia两种名称，并且常被交叉使用[1,2]。该病在临床上较为少见，常合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等先天性异常。由于临床表现不典型，先前只有在术中或尸检中才能发现。近年来，随着神经放射学的进展，特别是CT、MRI的应用，已使本病在术前确诊成为可能。现将近年来本病的有关文献加以综述，以供参考。
, http://www.100md.com
1 病 因
过去认为脊髓纵裂是胚胎早期中央管闭合时，左右两侧的神经襞在未接触之前就向前过度弯曲并与底板接触而形成两个神经管所致[3]。近来Pang[4]认为，所有SSCM都起源于胚胎发生期的1个基本的异常，即原始神经管闭合时，介于卵黄囊和羊膜之间形成1个副神经管并被中胚层包围，形成1条劈开脊索和神经板的内中胚层管道，从而导致2个神经管形成。Ersahin[5]根据74例SSCM病理检查发现分隔脊髓的除骨性中隔(I型)和纤维中隔(II型)外，尚可发现胎儿肾脏组织、管状上皮、淋巴样组织、皮样囊肿、肌肉组织、神经节和血管等内胚层、中胚层、外胚层组织，支持Pang内中胚层管道与外胚层粘连理论。
2 分 类
根据Pang[6]的分类方法，本病可分为3型。Ⅰ型：两个半侧脊髓，均有自己独立的硬脊膜管，中间被骨性或软骨中隔所分隔；Ⅱ型：两个半侧脊髓，拥有1个共同的硬脊膜管，但被1个纤维性中隔所分开；复合型：脊髓纵裂畸形有两处以上，可为两个Ⅰ型或Ⅱ型，也可既有Ⅰ型也有Ⅱ型。Ersahin[5]报告SSCM 74例，其中Ⅰ型52例，Ⅱ型18例，复合型4例。
, http://www.100md.com
3 临床表现
3.1 年龄：可见于各种年龄，但以儿童多见[5～7]。
3.2 性别：Ⅰ型中，女性较多，占66 %；Ⅱ型中则无明显性别差异[5]。
3.3 症状：小儿多有皮肤异常、脊柱裂、脊柱侧弯或脊柱后突畸形、括约肌功能失调和下肢肌萎缩等，部分患儿也可表现出某种程度的矫形畸形，如弓形足、外翻足、仰趾外翻足、短腿、营养性溃疡或自发性截肢等。其中，有的患儿可有多种畸形。症状持续时间长短与神经缺陷和畸形的程度有关，有神经缺陷和畸形的患儿较无缺陷者症状持续时间长。成人则多表现为疼痛、肢体无力、大小便失禁等脊髓栓系综合征的症状，这是因为脊髓纵裂常伴有肥大终丝栓系所致[8]。
3.4 部位：以T3～S2之间最为常见[5],此外，还有人报道高位颈髓脊髓纵裂伴有神经管肠原性囊肿者[9]。
, http://www.100md.com
4 放射学检查
4.1 X线检查：早在1974年Hilal[10]已报道了34例儿童SSCM的脊柱平片检查结果，包括骨质异常，脊柱侧弯、椎板裂开、椎弓根间隙增宽、半椎体畸形、椎体裂、椎骨融合、椎间盘间隙狭窄等。
4.2 超声检查：应用B型超声确诊SSCM始于本世纪80年代，甚至在胎儿阶段也可发现[11～13]。
4.3 CT及MRI检查：CT平扫能确诊Ⅰ型SSCM，但不能分辨硬膜内结构；CT脊髓造影术通过蛛网膜下腔的显示，有助于分辨硬膜内结构。MRI可清楚的显示脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、脊髓积水等并发症；但对于严重脊柱侧弯者的椎管内结构、低位圆锥、肥大终丝等，则因严重脊柱侧弯的干扰而显示不清。在确定SSCM分型上，CT脊髓造影术优于其他放射学工具[14～16]。
, http://www.100md.com
5 诊 断
SSCM是少见的先天性畸形，症状体征不典型，多合并有脊柱裂、脊髓脊膜膨出等多种疾病。为此，临床上，要注意检查背部中线处皮肤有无异常，如多毛症、毛细血管瘤、痣、皮肤小凹、皮下肿块等。脊柱侧弯在SSCM中也很常见，有人报道脊柱侧弯中SSCM的发生率为4.9%[17]，Miler[7]报告SSCM的脊柱侧弯率为79 %。Emery和Lendon[18]报道脊髓脊膜膨出伴有SSCM率为78 %，国内有脊柱裂合并椎管内脊髓纵裂的报道[19]。所有这些提示对任何神经管闭合不全的患者要想到合并SSCM的可能,必要时行CT和MRI检查。
6 治 疗
治疗的目的是解除硬脊膜鞘对脊髓的束缚，同时去除可能导致脊髓栓系的并发症。随年龄的增加，患者出现神经系统缺陷及矫形学畸形的机率越来越大，病变程度也越来越重，故早期手术是治疗的关键。Ⅰ型患者，应将病灶上方的椎板切除，沿骨性中隔进行硬脊膜鞘的剥离，用咬骨钳和高速微型钻去除骨性中隔，并切开两侧的硬脊膜鞘，将两侧脊髓内侧发出与硬脊膜粘连的纤维带连同内侧硬脊膜一并切除。如有神经纤维粘连，最好在手术显微镜下分离，减少神经组织的损伤。最后将背侧硬脊膜缝合。Ⅱ型患者，在脊髓裂的尾部进行椎板切除术，在中线处切开硬脊膜，去除纤维隔及粘附在上面的神经纤维，缝合背侧硬脊膜。无论MRI是否显示有粗大终丝，术中均应进行终丝探查，解除可能存在的栓系。对并发的皮肤窦道、脂肪瘤等，也应一并切除。术后注意防止脑脊液漏、脑室炎、脊髓蛛网膜炎等并发症，对改善本病的预后有重要意义。
, 百拇医药
参考文献
1.Humphreys RP,Hendrick EB,Hoffman HJ.Diastematomyelia.Clin Neurosurg ,1982,23:436
2.Keim HA,Greene AF.Diastematomyelia and scoliosis.J Bone Joint Surg(Am) ,1973,55(7):1435
3.王忠诚主编. 神经外科学.武汉:湖北科学技术出版社.1998.834
4.Pang D,Dias MS,Ahab-Barmada M. Split cord malformation . PartⅠ: a unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery, 1992 ,31(3): 451
, 百拇医药
5.Ersahin Y,Mutluer S,Kocaman S, et al.Split spinal cord malformation. J Neurosurgery , 1998,88(1): 57
6.Pang D. Split cord malformation: partⅡ: clinical syndrome.Neurosurgery,1992 , 31:481
7.Miler A, Guille JT, Bowen JR. Evalution and treatment of diastematomyelia. J Bone Joint Surg(Am) , 1993,75(9): 1308
8.Iskandar BJ.Congenital tetered spical cord syndrome in adults.J Neurosurg, 1998 ,88(6):958
, 百拇医药
9.Birch BD,McCoormick PC.High cervical split cord malformation and neurenteric cyst associated with congenital mirror movement: case report.Neurosurgery, 1996 ,38(4):813
10.Hilal SK,Marton D,Pollack E.Diastematomyelia in children.Radiographic study of 34 children.Radiology ,1974,112(3):609
11.Williams RA,Barth RA.In utero sonographic recognition of diastematomyelia.AJR ,1985,144(1):87
12.Winter RK,McKnight L,Byme RA,et al.Diastematomyelia:prenatal ultrasonic appearances.Clin Radial,1989, 40(3):291
, http://www.100md.com
13.Glasier CM,Chadduck WM,Burrows PE.Diagnosis of diastematomyelia with high-resolution spinal ultrasound. Child Nerv Syst,1986, 2(5):255
14.Harwood Nash DC,McHugh K.Diastematomyelia in 172 children:the impact of modern neureradiology.Pediatr Neurasurg,1990, 16(4-5):247
15.Ozek MM, Ozer AF.Correlation between computed tomography and magnetic resonance imaging on diastematomyelia.Eur J Radiol,1991,13(3):209
, 百拇医药
16.Ersahin Y,Demirtas E,Mutluer S,et al.Split cord malformation:report of three unusual cases.Pediatr Neurasurg,1996,24(3):155
17.Winter RB, Haven JJ, Moe JH, et al. Diastematomyelia and congential spine deformities. J Bone Joint Surg(AM) , 1974(1),56: 27
18.Ememy JL, Lendon RG.The local cord lesion in neurospinal dysraphism(myelomeningocele).J Pathol , 1973,110(1):83
19.刘哈平，张海涛，吴鹏昌,等.先天性脊柱裂椎管内骨嵴畸形脊髓纵裂三例.中华神经外科杂志，1997，10：163
(1998-12-18 收稿), http://www.100md.com(扈玉华 吴建瓴* 杨国锋 张庆俊)