综合治疗小儿室缺并重度肺动脉高压82例分析
作者：耿希刚 李兆志 郑建杰 许锁春
单位：耿希刚 李兆志 郑建杰 许锁春(第一临床医学院心脏外科 西安 710061)
关键词：
西安医科大学学报/990335 先天性心脏病大室间隔缺损(缺损直径大于主动脉直径之半或缺损面积大于1cm2/m2体表面积)患者有20%左右将于2岁后逐渐发展肺血管病变，产生重度肺动脉高压，其手术危险性明显增加。近年来，对室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压(SPH)的外科治疗尚有争论。本文对1984年5月至1998年1月收治的82例VSD±SPH手术疗效进行了分析，并结合我们的体会讨论如下：
资料与方法
1 临床资料 82例中，男50例，女32例；年龄2～12(6.2±2.3)岁，体重10～31(20±4.3)kg。静息时紫绀7例，活动时紫绀17例。术前均无咯血，心功能(NYHA)I级18例，Ⅱ级58例，Ⅲ级6例。
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心电图右室肥厚24例，双室肥厚58例。X线胸片肺血管纹理均有不同程度增多。心胸比率大于0.50。右心导管检查：肺动脉收缩压(Pp)9.3～20.8(12.8±2.0)kPa；肺动脉平均压5.3～16.4(8.6±2.1)kPa；肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压(Pp/Ps)0.76～1.56(1.08±0.11)；肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)0.79～7.05(2.73±1.24)；全肺血管总阻力30.3～113.1(75.7±21.3)kPa.S/L。
82例中，干下型室间隔缺损4例，余78例均为膜周部缺损，其大小12～34(18.2±4.7)mm。合并房间隔缺损7例，左上腔静脉2例；动脉导管未闭2例。
术前常规行右心导管检查，全面综合分析体、肺循环血流动力学指标，掌握肺循环病理生理变化。导管术后常规应用血管紧张素转换酶抑制剂，至最大剂量维持1～3个月；术前应用氧疗；如心电图有明显心肌劳损，应常规口服辅酶Q10。
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2 手术方法及术后处理 全麻后，胸骨正中纵切开，采用中度低温体外循环，中度血液稀释，预充液内加25%人体白蛋白20～40 ml。心肌保护方法：首量停跳液应根据心脏大小、肥厚程度、病人年龄、灌注后心肌苍白程度及心电是否完全静止等情况作为参考，一般约10～15 ml/kg体重，每20～30 min重新灌注一次，其量约5～10 ml/kg，同时心包腔内放置冰屑。2例经肺动脉切口，2例经右室；78例经右心房进行修补。82例均用Dacron补片修补。手术中应注意：用补片修补均用带垫间断褥式缝合：“危险区”缝合时，进针部位离开缺损缘>10 mm, 出针部位离缺损缘>3 mm，进、出针应在右室侧，不宜穿透室间隔；应注意缺损与三尖瓣、主动脉瓣的关系，切勿误伤瓣叶；针距要小，打结用力适当，均置左心引流；开放主动脉后，低功率除颤。体外循环时间42～102(53.4±12.5)min；主动脉阻断时间18～63(31.2±12.3)min。
术后处理的重点就是维持肺及心脏功能。在保持呼吸道通畅的情况下，应用呼气末正压呼吸(PEEP)，同时静脉应用硝普钠，严格控制拔管指征，必要时行气管切开。拔除气管插管后，应继续服用血管紧张素转化酶抑制剂。
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结果
本组82例，术后近期死亡3例，占3.7%。死亡原因3例均为呼吸功能衰竭。分析3例术前肺循环血流动力学指标：Pp(14.0±2.8)kPa;肺动脉平均压(9.6±2.4)kPa；Pp/Ps 1.12±0.16;Qp/Qs 1.96±1.25;肺血管总阻力(103.2±36.5)kPa.S/L。余79例恢复良好，近期疗效满意。部分病例远期随访血气分析及其它检查较术前明显好转。
讨论
较大的室间隔缺损长期肺血流增多，肺血管扩张、痉挛、血管内膜增生而形成肺动脉高压。部分病例由于肺高压形成早，发展迅速或延误治疗而形成重度肺动脉高压，一般认为Pp/Ps>0.75即为重度肺动脉高压[1]。室间隔缺损合并重度肺动脉高压，手术死亡率明显升高。我们强调采用围手术期综合治疗，手术死亡率明显下降，疗效满意。
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室间隔缺损并重度肺动脉高压，仅根据肺动脉压的高低来判断手术危险性不够全面。综合系统地对体、肺循环血流动力学指标进行分析，对手术疗效及预后非常重要。近年研究证明，肺高压的形成与内皮素及血管紧张素Ⅱ有关，后者促进肺血管平滑肌增殖，肺动脉收缩，肺小动脉中层增厚及内膜增生，产生肺动脉高压[2]。而卡托普利(血管紧张素转化酶抑制剂)能明显抑制血浆内皮素增加及抑制血管释放血管紧张素[3]。本组近年来术前均应用卡托普利治疗，减轻肺血管病变，手术时耐受力及成功率明显提高。
对室间隔缺损并重度肺动脉高压手术，应重点强调术中心肌保护及操作精确，防止产生术后并发症。我们通过对室间隔缺损合并肺动脉高压心肌超微结构改变的观察，发现心肌均有不同程度的肌微丝溶解、消失、心肌组织间质纤维化，心肌细胞连接异常等[4]。这说明术前患者心肌已存在上述病理改变，且这种改变能直接影响心肌功能。故术中应高度重视心肌保护，使心肌缺血再灌注损伤减小到最低程度。手术方法我们采用间断带垫褥式缝合修补室间隔缺损，注意“危险区”缝合。并强调置入补片打结时，不宜过分用力，否则易使局部缝合撕脱，造成补片周围漏，另一方面易导致房室传导阻滞。本组8例术后出现完全性房室传导阻滞，经应用利尿剂、激素及心肌营养等药物治疗，均恢复为窦性心律，其中1例术后2周后恢复，分析原因，可能和用力打结、牵拉而造成局部水肿有关。
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室间隔缺损合并肺动脉高压，其肺超微结构均有明显异常，肺泡间隔显著纤维化，影响肺气-血交换，导致血氧饱和度降低[5]。在体外循环中，儿茶酚胺分泌增加，肾素-血管紧张素系统激活，以及血管内皮产生缩血管物质等，均可使肺血管收缩[6]。此病理生理改变加重了上述肺超微结构病理变化，易导致低心排血量综合症。我们体会，体外循环中及主动脉开放后，应常规应用硝普钠等血管扩张剂。本组82例，均应用硝普钠，效果明显，无1例发生低心排血量综合症。必要时硝普钠和多巴胺联合应用。术后应服用卡托普利0.5～1年，停药后复查血气，如无好转，应长期服用。本组82例术后均采用PEEP机械辅助呼吸，疗效显著。对时间较长，脱离辅助呼吸困难者，应考虑气管切开。此外术后及时纠正电解质、酸碱平衡紊乱也非常重要。
参考文献
1 Wertheimer M,Moller JH.Castaneda AR.Pulmonary hypertension and congenital heart disease.Ann Thorac Surg,1973;16(4)∶416
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2 王治平，曾熙兰，钟惠芬等.实验性肺动脉高压与血浆内皮素和肺小动脉改变.中国循环杂志，1995；10(8)∶488
3 Saito H,Nakamaru M,Rakugi H et al.Effects of chronic converting enzyme inhibition on the vascular renin-angiotensin system.Clin Exp Pharmacol Physiol,1990;17(11)∶745
4 李兆志，耿希刚，梁鸾仙等.室间隔缺损并肺动脉高压心肌超微结构改变的观察.西安医科大学学报，1993；14(3)∶195
5 李兆志，耿希刚，黄庆恒等.室间隔缺损并肺动脉高血肺超微结构的研究.西安医科大学学报，1994；15(1)∶15
6 Rabinovitch M,Keane JF,Norwood WI et al.Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects.Circulation,1984;69(4)∶655
(1998-12-31收稿 1999-02-26修回), http://www.100md.com
单位：耿希刚 李兆志 郑建杰 许锁春(第一临床医学院心脏外科 西安 710061)
关键词：
西安医科大学学报/990335 先天性心脏病大室间隔缺损(缺损直径大于主动脉直径之半或缺损面积大于1cm2/m2体表面积)患者有20%左右将于2岁后逐渐发展肺血管病变，产生重度肺动脉高压，其手术危险性明显增加。近年来，对室间隔缺损(VSD)合并重度肺动脉高压(SPH)的外科治疗尚有争论。本文对1984年5月至1998年1月收治的82例VSD±SPH手术疗效进行了分析，并结合我们的体会讨论如下：
资料与方法
1 临床资料 82例中，男50例，女32例；年龄2～12(6.2±2.3)岁，体重10～31(20±4.3)kg。静息时紫绀7例，活动时紫绀17例。术前均无咯血，心功能(NYHA)I级18例，Ⅱ级58例，Ⅲ级6例。
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心电图右室肥厚24例，双室肥厚58例。X线胸片肺血管纹理均有不同程度增多。心胸比率大于0.50。右心导管检查：肺动脉收缩压(Pp)9.3～20.8(12.8±2.0)kPa；肺动脉平均压5.3～16.4(8.6±2.1)kPa；肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压(Pp/Ps)0.76～1.56(1.08±0.11)；肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)0.79～7.05(2.73±1.24)；全肺血管总阻力30.3～113.1(75.7±21.3)kPa.S/L。
82例中，干下型室间隔缺损4例，余78例均为膜周部缺损，其大小12～34(18.2±4.7)mm。合并房间隔缺损7例，左上腔静脉2例；动脉导管未闭2例。
术前常规行右心导管检查，全面综合分析体、肺循环血流动力学指标，掌握肺循环病理生理变化。导管术后常规应用血管紧张素转换酶抑制剂，至最大剂量维持1～3个月；术前应用氧疗；如心电图有明显心肌劳损，应常规口服辅酶Q10。
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2 手术方法及术后处理 全麻后，胸骨正中纵切开，采用中度低温体外循环，中度血液稀释，预充液内加25%人体白蛋白20～40 ml。心肌保护方法：首量停跳液应根据心脏大小、肥厚程度、病人年龄、灌注后心肌苍白程度及心电是否完全静止等情况作为参考，一般约10～15 ml/kg体重，每20～30 min重新灌注一次，其量约5～10 ml/kg，同时心包腔内放置冰屑。2例经肺动脉切口，2例经右室；78例经右心房进行修补。82例均用Dacron补片修补。手术中应注意：用补片修补均用带垫间断褥式缝合：“危险区”缝合时，进针部位离开缺损缘>10 mm, 出针部位离缺损缘>3 mm，进、出针应在右室侧，不宜穿透室间隔；应注意缺损与三尖瓣、主动脉瓣的关系，切勿误伤瓣叶；针距要小，打结用力适当，均置左心引流；开放主动脉后，低功率除颤。体外循环时间42～102(53.4±12.5)min；主动脉阻断时间18～63(31.2±12.3)min。
术后处理的重点就是维持肺及心脏功能。在保持呼吸道通畅的情况下，应用呼气末正压呼吸(PEEP)，同时静脉应用硝普钠，严格控制拔管指征，必要时行气管切开。拔除气管插管后，应继续服用血管紧张素转化酶抑制剂。
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结果
本组82例，术后近期死亡3例，占3.7%。死亡原因3例均为呼吸功能衰竭。分析3例术前肺循环血流动力学指标：Pp(14.0±2.8)kPa;肺动脉平均压(9.6±2.4)kPa；Pp/Ps 1.12±0.16;Qp/Qs 1.96±1.25;肺血管总阻力(103.2±36.5)kPa.S/L。余79例恢复良好，近期疗效满意。部分病例远期随访血气分析及其它检查较术前明显好转。
讨论
较大的室间隔缺损长期肺血流增多，肺血管扩张、痉挛、血管内膜增生而形成肺动脉高压。部分病例由于肺高压形成早，发展迅速或延误治疗而形成重度肺动脉高压，一般认为Pp/Ps>0.75即为重度肺动脉高压[1]。室间隔缺损合并重度肺动脉高压，手术死亡率明显升高。我们强调采用围手术期综合治疗，手术死亡率明显下降，疗效满意。
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室间隔缺损并重度肺动脉高压，仅根据肺动脉压的高低来判断手术危险性不够全面。综合系统地对体、肺循环血流动力学指标进行分析，对手术疗效及预后非常重要。近年研究证明，肺高压的形成与内皮素及血管紧张素Ⅱ有关，后者促进肺血管平滑肌增殖，肺动脉收缩，肺小动脉中层增厚及内膜增生，产生肺动脉高压[2]。而卡托普利(血管紧张素转化酶抑制剂)能明显抑制血浆内皮素增加及抑制血管释放血管紧张素[3]。本组近年来术前均应用卡托普利治疗，减轻肺血管病变，手术时耐受力及成功率明显提高。
对室间隔缺损并重度肺动脉高压手术，应重点强调术中心肌保护及操作精确，防止产生术后并发症。我们通过对室间隔缺损合并肺动脉高压心肌超微结构改变的观察，发现心肌均有不同程度的肌微丝溶解、消失、心肌组织间质纤维化，心肌细胞连接异常等[4]。这说明术前患者心肌已存在上述病理改变，且这种改变能直接影响心肌功能。故术中应高度重视心肌保护，使心肌缺血再灌注损伤减小到最低程度。手术方法我们采用间断带垫褥式缝合修补室间隔缺损，注意“危险区”缝合。并强调置入补片打结时，不宜过分用力，否则易使局部缝合撕脱，造成补片周围漏，另一方面易导致房室传导阻滞。本组8例术后出现完全性房室传导阻滞，经应用利尿剂、激素及心肌营养等药物治疗，均恢复为窦性心律，其中1例术后2周后恢复，分析原因，可能和用力打结、牵拉而造成局部水肿有关。
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室间隔缺损合并肺动脉高压，其肺超微结构均有明显异常，肺泡间隔显著纤维化，影响肺气-血交换，导致血氧饱和度降低[5]。在体外循环中，儿茶酚胺分泌增加，肾素-血管紧张素系统激活，以及血管内皮产生缩血管物质等，均可使肺血管收缩[6]。此病理生理改变加重了上述肺超微结构病理变化，易导致低心排血量综合症。我们体会，体外循环中及主动脉开放后，应常规应用硝普钠等血管扩张剂。本组82例，均应用硝普钠，效果明显，无1例发生低心排血量综合症。必要时硝普钠和多巴胺联合应用。术后应服用卡托普利0.5～1年，停药后复查血气，如无好转，应长期服用。本组82例术后均采用PEEP机械辅助呼吸，疗效显著。对时间较长，脱离辅助呼吸困难者，应考虑气管切开。此外术后及时纠正电解质、酸碱平衡紊乱也非常重要。
参考文献
1 Wertheimer M,Moller JH.Castaneda AR.Pulmonary hypertension and congenital heart disease.Ann Thorac Surg,1973;16(4)∶416
, http://www.100md.com
2 王治平，曾熙兰，钟惠芬等.实验性肺动脉高压与血浆内皮素和肺小动脉改变.中国循环杂志，1995；10(8)∶488
3 Saito H,Nakamaru M,Rakugi H et al.Effects of chronic converting enzyme inhibition on the vascular renin-angiotensin system.Clin Exp Pharmacol Physiol,1990;17(11)∶745
4 李兆志，耿希刚，梁鸾仙等.室间隔缺损并肺动脉高压心肌超微结构改变的观察.西安医科大学学报，1993；14(3)∶195
5 李兆志，耿希刚，黄庆恒等.室间隔缺损并肺动脉高血肺超微结构的研究.西安医科大学学报，1994；15(1)∶15
6 Rabinovitch M,Keane JF,Norwood WI et al.Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects.Circulation,1984;69(4)∶655
(1998-12-31收稿 1999-02-26修回), http://www.100md.com