Chiari畸形并脊髓空洞症的MRI研究
作者：于富华 沈天真 江海源 明路民 陈松果 刘延平
单位：于富华 陈松果 泰山医学院放射系 271000 山东省泰安市；沈天真 上海华山医院放射科；江海源 泰安市泰山区人民医院；明路民 泰安市第一人民医院放射科；刘延平 山东省慢性病医院
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990309 脊髓空洞症与许多先天畸形、肿瘤、外伤、蛛网膜炎等因素有关〔1、2〕 ，其临床分类比较混乱。国内有关Chiari畸形伴脊髓空洞症的MRI研究较少，作者通过回顾性分析86例该类患者的MRI检查结果，探讨其形态信号特征及二者的关系。
1 资料和方法
1.1 一般资料
86例患者中男性45例,女性41例,年龄15～58岁, 平均36岁,其中20～40岁者62例(72%),平均病程4年7个月。起病较隐袭，表现为节段性半侧肢体感觉分离，部分患者伴有肢体麻木、无力和肌肉萎缩，少数出现植物神经功能紊乱症状。凡伴有椎管内肿瘤、外伤或蛛网膜炎者均不在本组之列。
, 百拇医药
1.2 成像方法
采用美国Diasonics MT/s(0.35T)或日立MRP 7000型(0.3T) 磁共振装置,以SE序列进行T1W(TR:500ms/TE:30ms)和T2W(TR: 2500ms/TE：90ms)成像。所有病例均做了矢状面和横断面成像，其中24例同时进行了冠状面成像。扫描层厚和层间距为5mm,矩阵256×256,视野32cm。86例均行了颈髓检查,其中52例还进行了胸髓至终丝的检查。
1.3 观测方法
每幅胶片均经2位有经验的影像科医师阅读。
1.3.1 形态测量 由于T1加权像具有较高的分辨率和组织对比度,解剖结构显示较清楚,所有测量数据均在T1加权像进行。①空洞的内径：包括空洞的最大前后径和左右径。②小脑扁桃体的位置：以斜坡后下缘骨皮质最低点与枕大孔后缘最低点作一联线，测量小脑扁桃体下缘与此联线的最短距离。
, 百拇医药
1.3.2 信号测量 我们对不同TR/TE时间图像上空洞、脑脊液、正常脊髓的信号强度进行了测量。将感兴趣区(ROI)设定在显示病变最清楚的层面，其内最少包括20个像素，利用MRI计算机系统自动计算其值，每一部位重复进行3次，取其平均值。以正常脊髓组织的信号强度为标准，本文所指各部位信号的高低均是与邻近正常脊髓信号相比而言。
2 结果
2.1 Chiari畸形的MRI表现
正常小脑扁桃体下缘高于枕骨大孔联线1mm以上，低于此线3mm以上视为异常。本组小脑扁桃体下缘低于此线3～20mm，平均7.83mm。75 例(87.2%)为Chiari Ⅰ型畸形，11例(12.8%)为Ⅱ型，未见Chiari Ⅲ型及Ⅳ型畸形。Chiari Ⅰ型畸形者其小脑扁桃体下缘平均低于枕大孔联线6.89mm，呈三角形或楔形，紧贴延髓后方，其中48例延髓亦示下移，但第四脑室和小脑半球位置正常。ChiariⅡ型畸形者，其小脑扁桃体下移程度较严重(平均为8.9mm)， 延髓及小脑蚓部均示下移，小脑半球及第Ⅳ脑室亦部分下移至椎管内，第四脑室形态狭长，小脑扁桃体呈长条状或蚓状。由于小脑扁桃体下疝，枕大池受压变窄。
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为了分析小脑扁桃体下移的程度是否与空洞的大小有关系，我们对以上病例脊髓空洞的大小、范围做了比较(表1)。
表1 ChiariⅠ、Ⅱ型畸形所伴脊髓空洞大小的比较
空洞前后径
(mm)
空洞左右径
(mm)
空洞范围
(脊椎节段)
Ⅰ型
5.41
8.24
, 百拇医药
8.82
Ⅱ型
5.57
8.15
8.79
P
>0.05
>0.05
>0.05
结果表明，ChiariⅠ型和ChiariⅡ型畸形所伴空洞的大小和范围之间差别无显著性意义(P>0.05)，说明空洞的大小、范围与Chiari畸形的严重程度无明显关系。
2.2 脊髓空洞症的MRI表现
, 百拇医药
2.2.1 大小、形态 在86例脊髓空洞症中,70例(81.4%)位于颈段和颈胸段,8例(9.3%)位于胸腰段,6例(7%)累及全脊髓,2例(2.3%)位于延髓。空洞的前后径为2～14mm(平均5.49mm),左右径2～19mm(平均8.33mm),平均长度8.8个脊椎节段。
空洞的形态在矢状面T1加权上可呈粗管状(内径>3.5mm，图1，插Ⅲ)、腊肠状(洞内有间隔)或细管状(内径<3mm),三者分别占63.6%、14.6%和21.8%。 在横断面上，空洞多呈圆形或扁圆形，位于脊髓中央者占43.6%,有30.9%空洞呈偏心形,另25.5%的空洞内有线条状间隔而呈双腔形或多腔形。
2.2.2 信号强度 我们对86例患者的空洞内液、脑脊液和正常脊髓的信号强度进行了测量，并对测量结果进行了统计学分析(表2)。表2 三种组织在不同图像上的平均信号强度(n=86) (
±s)
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序列(TR/TE)
500/30
2000/30
2000/90
空洞内液
2162±845①②
4046±1471①③
3700±1227①②
脑脊液
2202±725④
4143±1235⑤
, 百拇医药
3808±1309④
正常脊髓
4275±1168
5098±1416
2934±1306
注：空洞内液与脑脊液比较①P>0.05；空洞内液与正常脑脊液比较②P<0.01，③P<0.05；脑脊液与正常脊髓比较④P<0.01，⑤P<0.05
从表2的结果可以看出，空洞内液及脑脊液的信号强度在T1加权(500/30) 上明显低于脊髓,在质子加权(2000/30)上亦低于脊髓信号,在T2加权像(2000/90)上明显高于脊髓的信号。
2.2.3 空洞内脑脊液流空现象(CFVP) 在T2W图像上有62例(72.1%)可见CFVP(图2a、2b，插Ⅲ)，都见于空洞的中央部位(外周部位仍呈高信号),形态极不规则,可呈管状或小斑片状,以颈髓出现最多(67.6%)，胸髓次之(28.2%)，腰髓最少(4.2%)。我们对2例出现CFVP 的空洞大小和范围与24例未出现CFVP者进行了比较(表3)。结果说明CFVP在较大的空洞内出现率高于空洞径线较短小者。经t检验证明二者差别具有显著性意义。表3 有CFVP与无CFVP的空洞大小和范围比较
, 百拇医药
例数
空洞前后径
(mm)
空洞左右径
(mm)
空洞范围
(椎体节段数)
有CFVP
62
7.76
11.65
14.34
无CFVP
, http://www.100md.com
24
4.41
5.87
6.52
P值
<0.01
<0.01
<0.01
3 讨论
3.1 MRI成像方法的评价
磁共振成像是本病最佳的诊断方法〔3、4〕。矢状面T1 加权像能清晰显示空洞的解剖特征和有关的畸形；矢状面T2加权像有助于观察空洞内脑脊液流空现象以及其它病理改变；横断面T1加权像对空洞的大小、形态、部位以及脊髓的粗细显示较佳，尤其是能直接显示多腔形及偏心形空洞的内部结构。
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对临床怀疑脊髓空洞症的病例，在进行MRI检查时，应常规行颈椎(包括颅颈交界)矢状面T1加权和T2加权及横断面T1加权扫描。由于本病易合并脑积水及马尾拴系综合征，常需进行从头颅至马尾终丝的MR检查。
3.2 Chiari畸形合并脊髓空洞症的MRI表现
空洞最易发生于颈髓和上胸髓(81%)，有时可累及脊髓全长。空洞位于脊髓中央，以扁圆形或圆形最为多见，空洞的内径平均为5.49×8. 33mm, 信号均匀一致。CFVP在本组的出现率较高(72.1%),这与此类空洞内液的搏动较强有关。小脑扁桃体平均低于枕大孔7.83mm(3～20mm),多数为ChiariⅠ型畸形 (87.2%),11例为Ⅱ型畸形(12.8%),后者都伴有小脑半球及第Ⅳ脑室下陷。空洞的大小、范围与 Chiari畸形的严重程度不呈正比。
3.3 空洞内脑脊液流空现象(CFVP)及其临床意义
, http://www.100md.com
当脑脊液由较大的管腔流入狭小的管腔时,其流速加快,同时其分子的不规则运动增强,当脑脊液的搏动幅度较大或其流速过快时,用以成像的质子来不及充分受激励或受射频脉冲激励后的脑脊液流出成像层面。另外,由于涡流现象的出现, 加大了液体的相位离散程度,使自旋相位移动增加,此时在MRI上表现为局部的信号缺失区,这种现象被称为脑脊液流空现象(CFVP)。在正常情况下易出现于中脑导水管，由于脊髓空洞中的空洞内液与蛛网膜下腔之间有狭窄的通道并具有一定搏动性，当其搏动性较强而发生信号失落时，即产生空洞内CFVP,表现为空洞内的信号缺失区,这种征象在T2加权像上最易观察。
CFVP受磁场强度、扫描序列、层厚等多种因素的影响，国外报道CFVP的出现率在30%～80%之间〔5、6〕。由于本组未包括椎管肿瘤、外伤、蛛网膜炎等病例，CFVP的出现率较高(72.1%)。自颈髓至腰髓CFVP的出现率逐渐减低, 这与正常脑脊液的搏动幅度在颈段最强,而腰骶段较弱是一致的。出现CFPV的病例,其空洞较大、范围较广,外观饱满。Sherman等报道〔7、8〕 ,当多房性空洞融合为一个较大空洞时,原来无CFVP的空洞内亦可出现CFVP。因此,对空洞内CFVP的观察可以了解空洞的动态表现。
, 百拇医药
我们通过对32例手术后脊髓空洞症的随访发现，22例术前有CFVP的病例术后空洞均明显缩小，其中20例CFPV完全消失者，1年后均未见复发(图3a、3b，插Ⅲ)，而2例残留CFVP者,半年后随访都示空洞增大；10例无CFVP者，7例术后半年复发。因此，对空洞内CFVP的观察可作为手术病人的选择和术后病人预后观察的一项指标。
4 参考文献
[1] 于富华，沈天真，陈星荣.脊髓空洞症的磁共振成像.上海医科大学学报,1991,18(5):325.
[2] Haughton VM.MR imaging of the spine.Radiology,1988,166:297.
[3] Modic MT,Weinstein MA.Nuclear magnetic resonance imaging of the spine.Br Med Bull,1984,40(2):183.
, 百拇医药
[4] Delapaz RL,Brady TJ,Buonanno FS.MR imaging of Arnold-Chiari type Ⅰ malformation with hydromyella.J Comput Assist Tomogr,1983,7:(1)126.
[5] Enzmann DR,O′Donohue J,Rubin JB.CSF Pulsations within nonneoplastic spinal cord cysts.AJR,1987,149(1):149.
[6] Rubin JB,Enzmann DR,Wright A.CSF gated MR imaging of the spine:theory and clinical implementation.Radiology,1987,163(3):784.
[7] Sherman JL,Citrin CM.Magnetic resonance domonstration of normal CSF flow.AJNR,1986,7:3.
[8] Sherman JL,Barkovich AJ,Citrin CM.The MR appearance of Syringomyelia:New observation.AJR,1987,148(2):381.
收稿日期：1998-12-28 修回日期：1999-03-29, 百拇医药
单位：于富华 陈松果 泰山医学院放射系 271000 山东省泰安市；沈天真 上海华山医院放射科；江海源 泰安市泰山区人民医院；明路民 泰安市第一人民医院放射科；刘延平 山东省慢性病医院
关键词：
中国脊柱脊髓杂志990309 脊髓空洞症与许多先天畸形、肿瘤、外伤、蛛网膜炎等因素有关〔1、2〕 ，其临床分类比较混乱。国内有关Chiari畸形伴脊髓空洞症的MRI研究较少，作者通过回顾性分析86例该类患者的MRI检查结果，探讨其形态信号特征及二者的关系。
1 资料和方法
1.1 一般资料
86例患者中男性45例,女性41例,年龄15～58岁, 平均36岁,其中20～40岁者62例(72%),平均病程4年7个月。起病较隐袭，表现为节段性半侧肢体感觉分离，部分患者伴有肢体麻木、无力和肌肉萎缩，少数出现植物神经功能紊乱症状。凡伴有椎管内肿瘤、外伤或蛛网膜炎者均不在本组之列。
, 百拇医药
1.2 成像方法
采用美国Diasonics MT/s(0.35T)或日立MRP 7000型(0.3T) 磁共振装置,以SE序列进行T1W(TR:500ms/TE:30ms)和T2W(TR: 2500ms/TE：90ms)成像。所有病例均做了矢状面和横断面成像，其中24例同时进行了冠状面成像。扫描层厚和层间距为5mm,矩阵256×256,视野32cm。86例均行了颈髓检查,其中52例还进行了胸髓至终丝的检查。
1.3 观测方法
每幅胶片均经2位有经验的影像科医师阅读。
1.3.1 形态测量 由于T1加权像具有较高的分辨率和组织对比度,解剖结构显示较清楚,所有测量数据均在T1加权像进行。①空洞的内径：包括空洞的最大前后径和左右径。②小脑扁桃体的位置：以斜坡后下缘骨皮质最低点与枕大孔后缘最低点作一联线，测量小脑扁桃体下缘与此联线的最短距离。
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1.3.2 信号测量 我们对不同TR/TE时间图像上空洞、脑脊液、正常脊髓的信号强度进行了测量。将感兴趣区(ROI)设定在显示病变最清楚的层面，其内最少包括20个像素，利用MRI计算机系统自动计算其值，每一部位重复进行3次，取其平均值。以正常脊髓组织的信号强度为标准，本文所指各部位信号的高低均是与邻近正常脊髓信号相比而言。
2 结果
2.1 Chiari畸形的MRI表现
正常小脑扁桃体下缘高于枕骨大孔联线1mm以上，低于此线3mm以上视为异常。本组小脑扁桃体下缘低于此线3～20mm，平均7.83mm。75 例(87.2%)为Chiari Ⅰ型畸形，11例(12.8%)为Ⅱ型，未见Chiari Ⅲ型及Ⅳ型畸形。Chiari Ⅰ型畸形者其小脑扁桃体下缘平均低于枕大孔联线6.89mm，呈三角形或楔形，紧贴延髓后方，其中48例延髓亦示下移，但第四脑室和小脑半球位置正常。ChiariⅡ型畸形者，其小脑扁桃体下移程度较严重(平均为8.9mm)， 延髓及小脑蚓部均示下移，小脑半球及第Ⅳ脑室亦部分下移至椎管内，第四脑室形态狭长，小脑扁桃体呈长条状或蚓状。由于小脑扁桃体下疝，枕大池受压变窄。
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为了分析小脑扁桃体下移的程度是否与空洞的大小有关系，我们对以上病例脊髓空洞的大小、范围做了比较(表1)。
表1 ChiariⅠ、Ⅱ型畸形所伴脊髓空洞大小的比较
空洞前后径
(mm)
空洞左右径
(mm)
空洞范围
(脊椎节段)
Ⅰ型
5.41
8.24
, 百拇医药
8.82
Ⅱ型
5.57
8.15
8.79
P
>0.05
>0.05
>0.05
结果表明，ChiariⅠ型和ChiariⅡ型畸形所伴空洞的大小和范围之间差别无显著性意义(P>0.05)，说明空洞的大小、范围与Chiari畸形的严重程度无明显关系。
2.2 脊髓空洞症的MRI表现
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2.2.1 大小、形态 在86例脊髓空洞症中,70例(81.4%)位于颈段和颈胸段,8例(9.3%)位于胸腰段,6例(7%)累及全脊髓,2例(2.3%)位于延髓。空洞的前后径为2～14mm(平均5.49mm),左右径2～19mm(平均8.33mm),平均长度8.8个脊椎节段。
空洞的形态在矢状面T1加权上可呈粗管状(内径>3.5mm，图1，插Ⅲ)、腊肠状(洞内有间隔)或细管状(内径<3mm),三者分别占63.6%、14.6%和21.8%。 在横断面上，空洞多呈圆形或扁圆形，位于脊髓中央者占43.6%,有30.9%空洞呈偏心形,另25.5%的空洞内有线条状间隔而呈双腔形或多腔形。
2.2.2 信号强度 我们对86例患者的空洞内液、脑脊液和正常脊髓的信号强度进行了测量，并对测量结果进行了统计学分析(表2)。表2 三种组织在不同图像上的平均信号强度(n=86) (
±s), http://www.100md.com
序列(TR/TE)
500/30
2000/30
2000/90
空洞内液
2162±845①②
4046±1471①③
3700±1227①②
脑脊液
2202±725④
4143±1235⑤
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3808±1309④
正常脊髓
4275±1168
5098±1416
2934±1306
注：空洞内液与脑脊液比较①P>0.05；空洞内液与正常脑脊液比较②P<0.01，③P<0.05；脑脊液与正常脊髓比较④P<0.01，⑤P<0.05
从表2的结果可以看出，空洞内液及脑脊液的信号强度在T1加权(500/30) 上明显低于脊髓,在质子加权(2000/30)上亦低于脊髓信号,在T2加权像(2000/90)上明显高于脊髓的信号。
2.2.3 空洞内脑脊液流空现象(CFVP) 在T2W图像上有62例(72.1%)可见CFVP(图2a、2b，插Ⅲ)，都见于空洞的中央部位(外周部位仍呈高信号),形态极不规则,可呈管状或小斑片状,以颈髓出现最多(67.6%)，胸髓次之(28.2%)，腰髓最少(4.2%)。我们对2例出现CFVP 的空洞大小和范围与24例未出现CFVP者进行了比较(表3)。结果说明CFVP在较大的空洞内出现率高于空洞径线较短小者。经t检验证明二者差别具有显著性意义。表3 有CFVP与无CFVP的空洞大小和范围比较
, 百拇医药
例数
空洞前后径
(mm)
空洞左右径
(mm)
空洞范围
(椎体节段数)
有CFVP
62
7.76
11.65
14.34
无CFVP
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24
4.41
5.87
6.52
P值
<0.01
<0.01
<0.01
3 讨论
3.1 MRI成像方法的评价
磁共振成像是本病最佳的诊断方法〔3、4〕。矢状面T1 加权像能清晰显示空洞的解剖特征和有关的畸形；矢状面T2加权像有助于观察空洞内脑脊液流空现象以及其它病理改变；横断面T1加权像对空洞的大小、形态、部位以及脊髓的粗细显示较佳，尤其是能直接显示多腔形及偏心形空洞的内部结构。
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对临床怀疑脊髓空洞症的病例，在进行MRI检查时，应常规行颈椎(包括颅颈交界)矢状面T1加权和T2加权及横断面T1加权扫描。由于本病易合并脑积水及马尾拴系综合征，常需进行从头颅至马尾终丝的MR检查。
3.2 Chiari畸形合并脊髓空洞症的MRI表现
空洞最易发生于颈髓和上胸髓(81%)，有时可累及脊髓全长。空洞位于脊髓中央，以扁圆形或圆形最为多见，空洞的内径平均为5.49×8. 33mm, 信号均匀一致。CFVP在本组的出现率较高(72.1%),这与此类空洞内液的搏动较强有关。小脑扁桃体平均低于枕大孔7.83mm(3～20mm),多数为ChiariⅠ型畸形 (87.2%),11例为Ⅱ型畸形(12.8%),后者都伴有小脑半球及第Ⅳ脑室下陷。空洞的大小、范围与 Chiari畸形的严重程度不呈正比。
3.3 空洞内脑脊液流空现象(CFVP)及其临床意义
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当脑脊液由较大的管腔流入狭小的管腔时,其流速加快,同时其分子的不规则运动增强,当脑脊液的搏动幅度较大或其流速过快时,用以成像的质子来不及充分受激励或受射频脉冲激励后的脑脊液流出成像层面。另外,由于涡流现象的出现, 加大了液体的相位离散程度,使自旋相位移动增加,此时在MRI上表现为局部的信号缺失区,这种现象被称为脑脊液流空现象(CFVP)。在正常情况下易出现于中脑导水管，由于脊髓空洞中的空洞内液与蛛网膜下腔之间有狭窄的通道并具有一定搏动性，当其搏动性较强而发生信号失落时，即产生空洞内CFVP,表现为空洞内的信号缺失区,这种征象在T2加权像上最易观察。
CFVP受磁场强度、扫描序列、层厚等多种因素的影响，国外报道CFVP的出现率在30%～80%之间〔5、6〕。由于本组未包括椎管肿瘤、外伤、蛛网膜炎等病例，CFVP的出现率较高(72.1%)。自颈髓至腰髓CFVP的出现率逐渐减低, 这与正常脑脊液的搏动幅度在颈段最强,而腰骶段较弱是一致的。出现CFPV的病例,其空洞较大、范围较广,外观饱满。Sherman等报道〔7、8〕 ,当多房性空洞融合为一个较大空洞时,原来无CFVP的空洞内亦可出现CFVP。因此,对空洞内CFVP的观察可以了解空洞的动态表现。
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我们通过对32例手术后脊髓空洞症的随访发现，22例术前有CFVP的病例术后空洞均明显缩小，其中20例CFPV完全消失者，1年后均未见复发(图3a、3b，插Ⅲ)，而2例残留CFVP者,半年后随访都示空洞增大；10例无CFVP者，7例术后半年复发。因此，对空洞内CFVP的观察可作为手术病人的选择和术后病人预后观察的一项指标。
4 参考文献
[1] 于富华，沈天真，陈星荣.脊髓空洞症的磁共振成像.上海医科大学学报,1991,18(5):325.
[2] Haughton VM.MR imaging of the spine.Radiology,1988,166:297.
[3] Modic MT,Weinstein MA.Nuclear magnetic resonance imaging of the spine.Br Med Bull,1984,40(2):183.
, 百拇医药
[4] Delapaz RL,Brady TJ,Buonanno FS.MR imaging of Arnold-Chiari type Ⅰ malformation with hydromyella.J Comput Assist Tomogr,1983,7:(1)126.
[5] Enzmann DR,O′Donohue J,Rubin JB.CSF Pulsations within nonneoplastic spinal cord cysts.AJR,1987,149(1):149.
[6] Rubin JB,Enzmann DR,Wright A.CSF gated MR imaging of the spine:theory and clinical implementation.Radiology,1987,163(3):784.
[7] Sherman JL,Citrin CM.Magnetic resonance domonstration of normal CSF flow.AJNR,1986,7:3.
[8] Sherman JL,Barkovich AJ,Citrin CM.The MR appearance of Syringomyelia:New observation.AJR,1987,148(2):381.
收稿日期：1998-12-28 修回日期：1999-03-29, 百拇医药