帕金森病的病因与诊断
作者：孙斌
单位：北京,中国人民解放军总医院神经内科 100853
关键词：
临床内科杂志/990301
帕金森病由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,又称震颤麻痹(Paralysis agitans,An Essay on the shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病。
帕金森病的历史回顾
在帕金森发表了经典之作《Paralysis agitans》约半个世纪后,Charcot JM(1868)补充了一项重要体征-肌强直,明确为一个独立的疾病,命名为帕金森病(PD)被正式纳入教科书。Lewy等(1913)发现PD患者脑内有嗜酸性包涵体(Lewy body)。1919年证实其病理损害主要在黑质。1957年(Carlsson等)制作出模型动物PD,并明确了多巴胺(DA)作为神经递质所起的作用。Birkmayer and Hornykiewicz等(维也纳大学,1960)发现PD患者脑中纹状体和黑质的DA含量大幅度减少,试用DA的前体左旋多巴以补充纹状体DA含量,由此引出替代疗法。1967年(Cotzias等)以口服大量左旋多巴治疗PD获得成功。其后研制出多巴脱羧酶抑制剂和多种DA受体激动剂等。60年代应用MAO-B抑制剂,近来研制出COMT抑制剂等,以及神经外科开展立体定向手术、γ-刀、X-刀、组织脑内移植等用来治疗PD,并得以不断发展和完善。
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帕金森病的病因与发病机理
一、流行病学:随年龄增加而发病率增高,50岁以上的发病率约为500/10万,>60岁为1 000/10万。约2/3的PD发生在50～60岁,30岁以下发病约1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低,但新近的调查表明与国外接近。患病率:白种人每10万人为60～180,黑人为85.7,日本人为34.3～55.0。早期患者占总患病人数的40%左右。本世纪末我国老年PD患者可能超过130万。
二、病因:尚未清楚,目前受人关注的有三大因素。(1)进展性老化因素:PD发病与年龄有关,40岁以下仅占10%,40～50岁为20%,50岁以上70%,中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中DA神经元不断有变性、丢失,当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时,才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下,可能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%,故年龄绝非PD发病的唯一因素。(2)遗传因素:约10%～15% PD有阳性家族史,有人认为系常染色体显性遗传,外显率低,或多基因遗传。新近的研究认为与线粒体DNA突变有关。年轻发病者多有近亲同病发病史。Barbeau提出遗传决定易患性的假说。(3)环境因素:环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。通过对5 000名PD患者调查,发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。80年代初在洛杉机由吸毒者发现1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-Tetrahydropyridine,MPTP),经MAO-B催化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP+),它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为,对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的毒性而导致:(1)ATP合成抑制;(2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积;(3)细胞内钙离子浓度急剧变化;(4)谷胱甘肽合成减少,氧自由基生成过多,最终神经元死亡。故环境因素颇受重视,但仍不能完全解释。
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其它尚有病毒感染因素。有人对40多种可以侵犯CNS的病毒的抗体滴度进行了研究,未能证实。Abramsky(1978)提出免疫学异常与PD发病有关,近来有些研究结果支持这种观点,如发现患者CSF中存在抗DA能神经元抗体等,尚未达成共识。
三、发病机制:目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素,导致黑质DA神经元细胞变性,其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。有人认为黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常,导致易患性,在毒物等因素的作用下,黑质复合物Ⅰ活性受到影响,而导致神经元细胞变性、死亡。因此,认为遗传和环境因素可能在PD发病中起主要作用。
帕金森病的临床诊断
一、一般资料:多见于中老年,呈隐袭性发病,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,慢性进展性病程,5～8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、运动不能(或运动减少)与姿势和平衡障碍为其主要表现。
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二、首发症状:存在着个体差异,以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身乏力和肌无力(2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为,从发病至诊断,平均2.5年。
(一)震颤:震颤是PD基本特征之一,系受累肌群及拮抗肌交替性、规律活动的结果。早期始于肢体的一侧、上肢常见,远端较近端显著。震颤开始通常从单侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→双侧肢体→头颈、下颌、口唇、舌;频率4～8Hz,振幅小,典型者静止时呈“搓丸样(pill-rolling)动作”,可暂时控制。少数振幅较大、动作中也有震颤。随意动作中减轻或消失,入睡后消失,精神紧张、情绪激动时加剧。特发性(单纯性)震颤或无震颤的患者约各占15%。
(二)强直:肌强直可以是PD的早期症状,为主动肌和拮抗肌张力同时增加,被动活动中始终存在,铅管样强直,同时伴有震颤者,被动活动中常有齿轮样强直(cogwheeling rigidity)。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。
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(三)运动障碍(运动不能或运动减少):是PD致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗PD后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为:运动启动困难和速度减慢:起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,慌张步态(festination),转弯困难,重复运动易疲劳;多样性运动缺陷:表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、咽下困难,流涎;步行中上肢伴随动作减少、消失;运动变换困难:从一种运动状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难,写字越写越小(micrographia)、连续轮替动作常有停顿等。
(四)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin(1967)认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于PD的早期。由于姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。
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三、辅助检查:
(一)血常规、生化,脑脊液常规检查均正常。研究发现血中肾素活力降低、酪氨酸含量减少;黑质和纹状体内NE、5-HT含量减少,谷氨酸脱羧酶(GAD)活性较对照组降低50%;CSF中GABA也可下降。CSF中DA和5-HT的代谢产物如高香草酸(HVA)含量减少。尿中DA及其代谢产物3-甲氧酪胺、HVA和肾上腺素、NE减少。
(二)脑CT、MRI检查无特殊改变。正电子发射计算机断层成像(Positrion emission tomography,PET)检查如用荧光多巴(Fluordopa)、14C-2-去氧葡萄糖或15O标记氧、133氙吸入作PET扫描。发现PD患者脑血流较对照组减少,用左旋多巴后增加10%～80%。单侧性PD之底节前区代谢不对称是其特征性表现。用18F-6-氟左旋多巴PET检查发现纹状体内DA合成和储蓄的能力下降等。
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(三)识别应用左旋多巴长期治疗出现的复杂症状(即长期综合征):以运动障碍和症状波动常见。(1)开-关现象(on and off):多在应用左旋多巴过程中,发生突然性症状恶化,称为“关”现象;过一定时间后又好转或多动现象,称为“开”现象。“开-关”现象于用左旋多巴治疗9个月后,约10%病人出现,2.5年后明显增加。“关”现象可持续1/2～数小时,以全身运动不能为主要表现。“开-关”现象与服药时间、剂量无关,不能预知。加用受体激动剂可获改善。(2)剂末现象:与服药时间、剂量不足有关,能够预知,应用缓释剂或增加剂量可克服。(3)异动症:为面颊、唇舌、下颌、颈肩及躯干、四肢的不自主运动。可能与纹状体内受体的超敏感有关。
四、诊断与鉴别诊断:中老年发病,静止性震颤、肌强直、运动障碍、姿势保持障碍及其它运动症状、自主神经症状、精神症状等;必要的放射学检查,脑CT、MRI检查,对诊断症状性、继发性PD或除外某些疾病有帮助,但对PD诊断仍缺乏特异性;排除其它疾病、左旋多巴治疗效果显著,可作出诊断。注意与单纯性或姿势性震颤、书写痉挛(writers cramp)鉴别。后者无肌张力增高、少动,表情、伴随活动良好,但对写字有影响。区别PD与PDS主要依据病史、神经放射学检查和左旋多巴治疗效果。Lewy小体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)中半数以上有PDS运动特征,锥体外系症状可以是某些患者的起始表现,左旋多巴治疗有效,故与PD很难区分。DLB中静止性震颤和症状的左右不对称性较少见,若锥体外系症状发生后1年内出现痴呆,可能为DLB。
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帕金森病的分类与病情评估
一、帕金森病与帕金森综合征(PDS)分类
(一)原发性:包括帕金森病和少年型帕金森病。A:震颤为主;B:少动与强直为主。
(二)继发性(后天性、症状性)帕金森综合征(PDS):(1)药源性PDS(多巴胺拮抗剂和耗竭剂depletors):如酚噻嗪类(氯丙嗪、奋乃静)、丁酰苯类(氟哌啶醇等)、噻吨类(胃复安);(2)缺氧脑病;(3)中毒(猛、CO、MPTP、氰化物、二硫化碳中毒);(4)感染性疾病:如脑炎后;(5)代谢性疾病:甲状旁腺功能减退;(6)外伤;(7)肿瘤:发生在底节区;(8)血管源性PDS(多发性脑梗塞、动脉-静脉畸形);(9)脑积水:正常压力脑积水等。
(三)帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus):(1)皮质基底节变性(CBGD);(2)痴呆综合征:如Alzheimers病、弥漫性路易(Lewy)体病;(3)Lytico-Bodig(Guamanian-帕金森-痴呆-ALS)综合征;(4)多系统萎缩综合征:包括纹状体-黑质变性;(5)Shy-Drager综合征(伴神经障碍的PDS);(6)单发性OPCA;(7)运动神经元病-PDS;(8)进行性苍白球萎缩(Hunt少年型PD);(9)进行性核上麻痹等。
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(四)遗传变性病:(1)苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease);(2)Huntinton舞蹈病;(3)Lubag(X-连肌张力失常-PDS);(4)线粒体细胞病伴纹状体坏死;(5)神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症);(6)肝豆状核变性(Wilson病)。
原发性PD在这些临床类型中约占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征,约占10%～15%。
二、病情程度量表
(一)准确评定其病情程度:(1)有助于确定治疗剂量和评价治疗效果;(2)能可靠地监控疾病的进程;(3)是临床比较研究和研究PD的前提;(4)测定结果有助于PD临床讨论和交流。
(二)“准确测定”的客观性限制:(1)无论那种量表对患者能力的评估都需要依靠医师参预判断。因此,会存在某种程度的主观成分,具有相对客观性。(2)评估日常活动的失活动能力(如床上翻身需要帮助)主要是由患者或其亲属提供信息,尚无客观的量表。(3)测量器械可准确测量某一症状或体征(如强直、震颤),但由于价格昂贵、操作不够简便。事实上,这些测量器械很少应用。(4)几个量表能给参预的医师判断患者病情、特别是判断疗效平均值,提供方便。
(三)临床常用的量表:(1)Hoehn & Yahr量表;(2)Webster量表;(3)Markham & Diamon量表;(4)UPDRS量表。
收稿:1999-01-15, 百拇医药
单位：北京,中国人民解放军总医院神经内科 100853
关键词：
临床内科杂志/990301
帕金森病由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,又称震颤麻痹(Paralysis agitans,An Essay on the shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病。
帕金森病的历史回顾
在帕金森发表了经典之作《Paralysis agitans》约半个世纪后,Charcot JM(1868)补充了一项重要体征-肌强直,明确为一个独立的疾病,命名为帕金森病(PD)被正式纳入教科书。Lewy等(1913)发现PD患者脑内有嗜酸性包涵体(Lewy body)。1919年证实其病理损害主要在黑质。1957年(Carlsson等)制作出模型动物PD,并明确了多巴胺(DA)作为神经递质所起的作用。Birkmayer and Hornykiewicz等(维也纳大学,1960)发现PD患者脑中纹状体和黑质的DA含量大幅度减少,试用DA的前体左旋多巴以补充纹状体DA含量,由此引出替代疗法。1967年(Cotzias等)以口服大量左旋多巴治疗PD获得成功。其后研制出多巴脱羧酶抑制剂和多种DA受体激动剂等。60年代应用MAO-B抑制剂,近来研制出COMT抑制剂等,以及神经外科开展立体定向手术、γ-刀、X-刀、组织脑内移植等用来治疗PD,并得以不断发展和完善。
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帕金森病的病因与发病机理
一、流行病学:随年龄增加而发病率增高,50岁以上的发病率约为500/10万,>60岁为1 000/10万。约2/3的PD发生在50～60岁,30岁以下发病约1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低,但新近的调查表明与国外接近。患病率:白种人每10万人为60～180,黑人为85.7,日本人为34.3～55.0。早期患者占总患病人数的40%左右。本世纪末我国老年PD患者可能超过130万。
二、病因:尚未清楚,目前受人关注的有三大因素。(1)进展性老化因素:PD发病与年龄有关,40岁以下仅占10%,40～50岁为20%,50岁以上70%,中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中DA神经元不断有变性、丢失,当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时,才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下,可能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%,故年龄绝非PD发病的唯一因素。(2)遗传因素:约10%～15% PD有阳性家族史,有人认为系常染色体显性遗传,外显率低,或多基因遗传。新近的研究认为与线粒体DNA突变有关。年轻发病者多有近亲同病发病史。Barbeau提出遗传决定易患性的假说。(3)环境因素:环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。通过对5 000名PD患者调查,发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。80年代初在洛杉机由吸毒者发现1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-Tetrahydropyridine,MPTP),经MAO-B催化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP+),它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为,对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的毒性而导致:(1)ATP合成抑制;(2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积;(3)细胞内钙离子浓度急剧变化;(4)谷胱甘肽合成减少,氧自由基生成过多,最终神经元死亡。故环境因素颇受重视,但仍不能完全解释。
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其它尚有病毒感染因素。有人对40多种可以侵犯CNS的病毒的抗体滴度进行了研究,未能证实。Abramsky(1978)提出免疫学异常与PD发病有关,近来有些研究结果支持这种观点,如发现患者CSF中存在抗DA能神经元抗体等,尚未达成共识。
三、发病机制:目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素,导致黑质DA神经元细胞变性,其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。有人认为黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常,导致易患性,在毒物等因素的作用下,黑质复合物Ⅰ活性受到影响,而导致神经元细胞变性、死亡。因此,认为遗传和环境因素可能在PD发病中起主要作用。
帕金森病的临床诊断
一、一般资料:多见于中老年,呈隐袭性发病,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,慢性进展性病程,5～8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、运动不能(或运动减少)与姿势和平衡障碍为其主要表现。
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二、首发症状:存在着个体差异,以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身乏力和肌无力(2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为,从发病至诊断,平均2.5年。
(一)震颤:震颤是PD基本特征之一,系受累肌群及拮抗肌交替性、规律活动的结果。早期始于肢体的一侧、上肢常见,远端较近端显著。震颤开始通常从单侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→双侧肢体→头颈、下颌、口唇、舌;频率4～8Hz,振幅小,典型者静止时呈“搓丸样(pill-rolling)动作”,可暂时控制。少数振幅较大、动作中也有震颤。随意动作中减轻或消失,入睡后消失,精神紧张、情绪激动时加剧。特发性(单纯性)震颤或无震颤的患者约各占15%。
(二)强直:肌强直可以是PD的早期症状,为主动肌和拮抗肌张力同时增加,被动活动中始终存在,铅管样强直,同时伴有震颤者,被动活动中常有齿轮样强直(cogwheeling rigidity)。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。
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(三)运动障碍(运动不能或运动减少):是PD致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗PD后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为:运动启动困难和速度减慢:起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,慌张步态(festination),转弯困难,重复运动易疲劳;多样性运动缺陷:表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、咽下困难,流涎;步行中上肢伴随动作减少、消失;运动变换困难:从一种运动状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难,写字越写越小(micrographia)、连续轮替动作常有停顿等。
(四)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin(1967)认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于PD的早期。由于姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。
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三、辅助检查:
(一)血常规、生化,脑脊液常规检查均正常。研究发现血中肾素活力降低、酪氨酸含量减少;黑质和纹状体内NE、5-HT含量减少,谷氨酸脱羧酶(GAD)活性较对照组降低50%;CSF中GABA也可下降。CSF中DA和5-HT的代谢产物如高香草酸(HVA)含量减少。尿中DA及其代谢产物3-甲氧酪胺、HVA和肾上腺素、NE减少。
(二)脑CT、MRI检查无特殊改变。正电子发射计算机断层成像(Positrion emission tomography,PET)检查如用荧光多巴(Fluordopa)、14C-2-去氧葡萄糖或15O标记氧、133氙吸入作PET扫描。发现PD患者脑血流较对照组减少,用左旋多巴后增加10%～80%。单侧性PD之底节前区代谢不对称是其特征性表现。用18F-6-氟左旋多巴PET检查发现纹状体内DA合成和储蓄的能力下降等。
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(三)识别应用左旋多巴长期治疗出现的复杂症状(即长期综合征):以运动障碍和症状波动常见。(1)开-关现象(on and off):多在应用左旋多巴过程中,发生突然性症状恶化,称为“关”现象;过一定时间后又好转或多动现象,称为“开”现象。“开-关”现象于用左旋多巴治疗9个月后,约10%病人出现,2.5年后明显增加。“关”现象可持续1/2～数小时,以全身运动不能为主要表现。“开-关”现象与服药时间、剂量无关,不能预知。加用受体激动剂可获改善。(2)剂末现象:与服药时间、剂量不足有关,能够预知,应用缓释剂或增加剂量可克服。(3)异动症:为面颊、唇舌、下颌、颈肩及躯干、四肢的不自主运动。可能与纹状体内受体的超敏感有关。
四、诊断与鉴别诊断:中老年发病,静止性震颤、肌强直、运动障碍、姿势保持障碍及其它运动症状、自主神经症状、精神症状等;必要的放射学检查,脑CT、MRI检查,对诊断症状性、继发性PD或除外某些疾病有帮助,但对PD诊断仍缺乏特异性;排除其它疾病、左旋多巴治疗效果显著,可作出诊断。注意与单纯性或姿势性震颤、书写痉挛(writers cramp)鉴别。后者无肌张力增高、少动,表情、伴随活动良好,但对写字有影响。区别PD与PDS主要依据病史、神经放射学检查和左旋多巴治疗效果。Lewy小体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)中半数以上有PDS运动特征,锥体外系症状可以是某些患者的起始表现,左旋多巴治疗有效,故与PD很难区分。DLB中静止性震颤和症状的左右不对称性较少见,若锥体外系症状发生后1年内出现痴呆,可能为DLB。
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帕金森病的分类与病情评估
一、帕金森病与帕金森综合征(PDS)分类
(一)原发性:包括帕金森病和少年型帕金森病。A:震颤为主;B:少动与强直为主。
(二)继发性(后天性、症状性)帕金森综合征(PDS):(1)药源性PDS(多巴胺拮抗剂和耗竭剂depletors):如酚噻嗪类(氯丙嗪、奋乃静)、丁酰苯类(氟哌啶醇等)、噻吨类(胃复安);(2)缺氧脑病;(3)中毒(猛、CO、MPTP、氰化物、二硫化碳中毒);(4)感染性疾病:如脑炎后;(5)代谢性疾病:甲状旁腺功能减退;(6)外伤;(7)肿瘤:发生在底节区;(8)血管源性PDS(多发性脑梗塞、动脉-静脉畸形);(9)脑积水:正常压力脑积水等。
(三)帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus):(1)皮质基底节变性(CBGD);(2)痴呆综合征:如Alzheimers病、弥漫性路易(Lewy)体病;(3)Lytico-Bodig(Guamanian-帕金森-痴呆-ALS)综合征;(4)多系统萎缩综合征:包括纹状体-黑质变性;(5)Shy-Drager综合征(伴神经障碍的PDS);(6)单发性OPCA;(7)运动神经元病-PDS;(8)进行性苍白球萎缩(Hunt少年型PD);(9)进行性核上麻痹等。
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(四)遗传变性病:(1)苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease);(2)Huntinton舞蹈病;(3)Lubag(X-连肌张力失常-PDS);(4)线粒体细胞病伴纹状体坏死;(5)神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症);(6)肝豆状核变性(Wilson病)。
原发性PD在这些临床类型中约占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征,约占10%～15%。
二、病情程度量表
(一)准确评定其病情程度:(1)有助于确定治疗剂量和评价治疗效果;(2)能可靠地监控疾病的进程;(3)是临床比较研究和研究PD的前提;(4)测定结果有助于PD临床讨论和交流。
(二)“准确测定”的客观性限制:(1)无论那种量表对患者能力的评估都需要依靠医师参预判断。因此,会存在某种程度的主观成分,具有相对客观性。(2)评估日常活动的失活动能力(如床上翻身需要帮助)主要是由患者或其亲属提供信息,尚无客观的量表。(3)测量器械可准确测量某一症状或体征(如强直、震颤),但由于价格昂贵、操作不够简便。事实上,这些测量器械很少应用。(4)几个量表能给参预的医师判断患者病情、特别是判断疗效平均值,提供方便。
(三)临床常用的量表:(1)Hoehn & Yahr量表;(2)Webster量表;(3)Markham & Diamon量表;(4)UPDRS量表。
收稿:1999-01-15, 百拇医药