心尖肥厚型心肌病36例临床分析
作者：修振顺 孙红艳
单位：即墨市人民医院心内科山东省即墨市 266200
关键词：心肌病，肥大性；心电描记术；诊断超声
齐鲁医学杂志990332 中国图书馆分类法分类号：R542.2
心尖肥厚型心肌病(AHCM)是原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，早期误诊率颇高。我们就几年来所收集病例结合文献探讨本病的临床特点及诊断，以提高对本病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料
AHCM病人36例，男29例，女7例；年龄14～66岁，平均(47.8±10.5)岁。均为我院门诊或住院确诊病人。有明确心肌病家族史者7例，其中3例为同一家族父子，2例为兄弟。病程最长10年，最短30d.19例有吸烟史，11例有饮酒史，9例血脂水平增高，3例血压轻度增高，2例有糖尿病病史。有症状者28例，无症状而在查体中发现者8例。
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1.2 临床表现
胸闷21例，不典型胸痛11例，劳力性心悸、气短14例，头晕9例，乏力7例。心界扩大者15例(X线检查心胸比例0.53～0.58)，闻及第4心音者15例，胸骨左下缘闻及2/6级收缩期杂音7例，心尖部闻及2/6级收缩期杂者10例。
1.3 心电图特点
全部病人心电图均表现为多数导联T波倒置，ST段下移及R波振幅增高。T波倒置以V4，V5导联最显著，倒置深度≥10mm者17例，平均(9.2±3.2)mm.ST段下移1～3mm.R波振幅增高也同样以V4，V5导联为主，RV4或RV5电压25～35mV，SV1+RV5为40～64mV，平均(47.6±5.2)mV.QTC间期延长者8例，最长者达0.52s.
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1.4 超声心动图特点
36例病人均行超声心动图检查，二维超声心动图示心尖部心肌肥厚，室间隔基底部无增厚。其中心尖部室间隔及左心室后下壁均增厚者25例，单纯心尖部室间隔增厚者11例，心尖部平均厚度为(23.2±2.8)mm；室间隔基底部平均厚度为(10.5±1.1)mm；心尖部厚度与左心室后壁厚度之比为(2.2±0.6)∶1.多普勒超声示二尖瓣轻度至中度返流者16例，二尖瓣口血流A/E值增高者23例。
2 讨论
AHCM属于非梗阻型心肌病，与经典的肥厚型心肌病(HCM)不同，本病不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差，肥厚的心肌主要位于前侧壁的心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚〔1〕，日本Yamaguchi等〔2〕报道AHCM约占HCM的24%，国内文献报道约占HCM的15%〔3〕.发病年龄以30～50岁居多，约1/3～1/2病人有心肌病家族史，男性发病远比女性多见，国外文献报道男性病人占90.0%～96.7%〔4〕.本组男性占80.6%，与国内文献报道相似〔3〕。
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本病起病隐匿，发展缓慢，早期多数病人无自觉症状，部分病人可有胸闷、胸痛、心悸、头晕、乏力、劳力性呼吸困难等症状，胸痛可以酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，含服硝酸甘油往往无效；晚期病人可出现心功能不全征象，偶而可有猝死〔1,2〕。本组病人自觉症状以胸闷不适最常见(发生率58.3%)，持续时间数分钟至数小时不等，部分病人症状与劳累无明确关系。
文献报道约1/3病人心胸比例>0.51，多数病人心尖搏动增强，常可闻及第3，4心音，在胸骨左下缘或心尖部可闻及收缩期杂音，杂音响度多为1/6～2/6级，个别达3/6级或3/6级以上，少数随Valsalva试验杂音有所增强〔2，4〕。本组病人心界扩大及闻及心脏杂音者分别占41.7%及47.2%.
本病的心电图变化具有特征性，包括巨大倒置T波，QRS电压增高，QTC间期延长等。Yamaguchi等〔2〕提出T波倒置深度>10mm，RV5>26mm或SV1+RV5≥35mm为诊断该病的心电图标准。但近几年报道该病表现T波浅倒置者并非少见，也有T波正常者，而无QRS电压增高者却极少见〔3，5〕。本组全部病人均有T波倒置及QRS电压增高，其中T波倒置深度>10mm者仅占47.2%，而RV4或RV5>25mV和SV1+RV5>35mV者占100%，提示本病心电图V4，V5导联QRS电压增高较T波深倒置阳性率更高。
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本病二维超声心动图特征性改变表现为:左心室长轴切面可见心尖部室间隔和左心室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心腔狭小，心尖四腔位观察尚有左心室尖前侧壁肥厚〔1,2〕。但是常规二维超声心动图检查常易漏诊，本组18例病人是在高度怀疑本病的情况下，第2次心脏超声检查得以确诊。因此，要提高心脏超声检查对该病诊断阳性率，应从多个切面详细了解心尖部、左心室各壁的厚度，以避免漏诊。本病冠状动脉造影常显示冠状动脉无狭窄，左心室造影在舒张末期右前斜位呈“黑桃”样特殊改变。磁共振成像对于本病诊断正确性更高，因设备有限，费用较高，尚不能普及。
由于本病临床症状无特异性，常有胸闷、胸痛等，加之心电图有明显ST-T改变，在无超声及造影条件下，常被误诊为冠心病、心内膜下心肌梗死、高血压左心室肥厚劳损等。本组曾有16例误诊为冠心病，其中2例误诊为冠心病达10年之久。这些病人虽然心电图改变显著，但大部分自我症状轻微，有的甚至无自觉症状，缺乏典型心绞痛表现。因此，对于中青年人心电图V4，V5导联QRS高电压伴显著T波倒置，特别是临床症状不显著者，要及时行心脏超声及其他有关检查，以排除此病。
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参考文献
1 陈国伟.心尖肥厚型心肌病.实用内科杂志,1988,8(8)：395
2 Yamaguchi H, Ishimura T, Nishyam S, et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol, 1979,44:401
3 高 莹，程显声，赵彦芬，等.心尖肥厚型心肌病18例报告.中国循环杂志，1994，9(11)：658
4 Steingo L, Dansky R, Pocock WA, et al. Apical hypertrophic nonobsturctive cardiomyopathy. Am Heart J,1982,104:635
5 Suzuki J, Walanabe F, Takenake K, et al. New subtype of apical hypertrophic cardiomypathy identified with nuclear magnetic resonance imaging as underlying course of markedly inverted T waves. J Am Coll Cardiol,1993,22:1175
收稿1999-04-22
修回1999-07-02, http://www.100md.com
单位：即墨市人民医院心内科山东省即墨市 266200
关键词：心肌病，肥大性；心电描记术；诊断超声
齐鲁医学杂志990332 中国图书馆分类法分类号：R542.2
心尖肥厚型心肌病(AHCM)是原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，早期误诊率颇高。我们就几年来所收集病例结合文献探讨本病的临床特点及诊断，以提高对本病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料
AHCM病人36例，男29例，女7例；年龄14～66岁，平均(47.8±10.5)岁。均为我院门诊或住院确诊病人。有明确心肌病家族史者7例，其中3例为同一家族父子，2例为兄弟。病程最长10年，最短30d.19例有吸烟史，11例有饮酒史，9例血脂水平增高，3例血压轻度增高，2例有糖尿病病史。有症状者28例，无症状而在查体中发现者8例。
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1.2 临床表现
胸闷21例，不典型胸痛11例，劳力性心悸、气短14例，头晕9例，乏力7例。心界扩大者15例(X线检查心胸比例0.53～0.58)，闻及第4心音者15例，胸骨左下缘闻及2/6级收缩期杂音7例，心尖部闻及2/6级收缩期杂者10例。
1.3 心电图特点
全部病人心电图均表现为多数导联T波倒置，ST段下移及R波振幅增高。T波倒置以V4，V5导联最显著，倒置深度≥10mm者17例，平均(9.2±3.2)mm.ST段下移1～3mm.R波振幅增高也同样以V4，V5导联为主，RV4或RV5电压25～35mV，SV1+RV5为40～64mV，平均(47.6±5.2)mV.QTC间期延长者8例，最长者达0.52s.
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1.4 超声心动图特点
36例病人均行超声心动图检查，二维超声心动图示心尖部心肌肥厚，室间隔基底部无增厚。其中心尖部室间隔及左心室后下壁均增厚者25例，单纯心尖部室间隔增厚者11例，心尖部平均厚度为(23.2±2.8)mm；室间隔基底部平均厚度为(10.5±1.1)mm；心尖部厚度与左心室后壁厚度之比为(2.2±0.6)∶1.多普勒超声示二尖瓣轻度至中度返流者16例，二尖瓣口血流A/E值增高者23例。
2 讨论
AHCM属于非梗阻型心肌病，与经典的肥厚型心肌病(HCM)不同，本病不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差，肥厚的心肌主要位于前侧壁的心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚〔1〕，日本Yamaguchi等〔2〕报道AHCM约占HCM的24%，国内文献报道约占HCM的15%〔3〕.发病年龄以30～50岁居多，约1/3～1/2病人有心肌病家族史，男性发病远比女性多见，国外文献报道男性病人占90.0%～96.7%〔4〕.本组男性占80.6%，与国内文献报道相似〔3〕。
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本病起病隐匿，发展缓慢，早期多数病人无自觉症状，部分病人可有胸闷、胸痛、心悸、头晕、乏力、劳力性呼吸困难等症状，胸痛可以酷似冠心病心绞痛，但一般持续时间长，含服硝酸甘油往往无效；晚期病人可出现心功能不全征象，偶而可有猝死〔1,2〕。本组病人自觉症状以胸闷不适最常见(发生率58.3%)，持续时间数分钟至数小时不等，部分病人症状与劳累无明确关系。
文献报道约1/3病人心胸比例>0.51，多数病人心尖搏动增强，常可闻及第3，4心音，在胸骨左下缘或心尖部可闻及收缩期杂音，杂音响度多为1/6～2/6级，个别达3/6级或3/6级以上，少数随Valsalva试验杂音有所增强〔2，4〕。本组病人心界扩大及闻及心脏杂音者分别占41.7%及47.2%.
本病的心电图变化具有特征性，包括巨大倒置T波，QRS电压增高，QTC间期延长等。Yamaguchi等〔2〕提出T波倒置深度>10mm，RV5>26mm或SV1+RV5≥35mm为诊断该病的心电图标准。但近几年报道该病表现T波浅倒置者并非少见，也有T波正常者，而无QRS电压增高者却极少见〔3，5〕。本组全部病人均有T波倒置及QRS电压增高，其中T波倒置深度>10mm者仅占47.2%，而RV4或RV5>25mV和SV1+RV5>35mV者占100%，提示本病心电图V4，V5导联QRS电压增高较T波深倒置阳性率更高。
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本病二维超声心动图特征性改变表现为:左心室长轴切面可见心尖部室间隔和左心室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心腔狭小，心尖四腔位观察尚有左心室尖前侧壁肥厚〔1,2〕。但是常规二维超声心动图检查常易漏诊，本组18例病人是在高度怀疑本病的情况下，第2次心脏超声检查得以确诊。因此，要提高心脏超声检查对该病诊断阳性率，应从多个切面详细了解心尖部、左心室各壁的厚度，以避免漏诊。本病冠状动脉造影常显示冠状动脉无狭窄，左心室造影在舒张末期右前斜位呈“黑桃”样特殊改变。磁共振成像对于本病诊断正确性更高，因设备有限，费用较高，尚不能普及。
由于本病临床症状无特异性，常有胸闷、胸痛等，加之心电图有明显ST-T改变，在无超声及造影条件下，常被误诊为冠心病、心内膜下心肌梗死、高血压左心室肥厚劳损等。本组曾有16例误诊为冠心病，其中2例误诊为冠心病达10年之久。这些病人虽然心电图改变显著，但大部分自我症状轻微，有的甚至无自觉症状，缺乏典型心绞痛表现。因此，对于中青年人心电图V4，V5导联QRS高电压伴显著T波倒置，特别是临床症状不显著者，要及时行心脏超声及其他有关检查，以排除此病。
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参考文献
1 陈国伟.心尖肥厚型心肌病.实用内科杂志,1988,8(8)：395
2 Yamaguchi H, Ishimura T, Nishyam S, et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol, 1979,44:401
3 高 莹，程显声，赵彦芬，等.心尖肥厚型心肌病18例报告.中国循环杂志，1994，9(11)：658
4 Steingo L, Dansky R, Pocock WA, et al. Apical hypertrophic nonobsturctive cardiomyopathy. Am Heart J,1982,104:635
5 Suzuki J, Walanabe F, Takenake K, et al. New subtype of apical hypertrophic cardiomypathy identified with nuclear magnetic resonance imaging as underlying course of markedly inverted T waves. J Am Coll Cardiol,1993,22:1175
收稿1999-04-22
修回1999-07-02, http://www.100md.com