臀肌挛缩症合并肢体不等长的临床治疗研究
作者：刘国辉 杜靖远 杨述华 郑启新 刘国平
单位：同济医科大学附属协和医院骨科(430022 武汉)
关键词：臀肌挛缩症；肢体不等长；手术；皮肤牵引；功能锻炼
中国中医骨伤科990320 臀肌挛缩症又称儿童注射性挛缩症，其病因、诊断及治疗目前文献报道较多，一般典型病例较多医疗单位专科医师已能掌握，但对其合并下肢肢体不等长这一特殊类型的诊断认识欠缺，治疗甚感棘手，效果不佳。我院1987年1月～1998年5月共收治臀肌挛缩症1080例，经临床治疗研究，分析发现其中合并肢体不等长的特殊类型就达206例，有关其临床诊治和研究体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例206例，男112例，女94例，年龄5岁～28岁，平均年龄13岁。肢体不等长在2cm以内的122例，2cm以上的84例，其中超过4cm的25例。病例中属外院术后复发、肢体不等长未改善甚或加重的23例，在外院诊断不清的18例，余为首次来我院就诊。均采用手术治疗，平均住院时间12天。
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1.2 术前准备 所有病例入院后，除常规检查外，需询问有无儿时臀部反复肌注史、皮肤外伤后疤痕史及家族遗传史等；重点检查肢体不等长的差值，下肢肌力，肌肉有无萎缩；拍骨盆平片了解有无倾斜及倾斜程度，髋关节有无异常，臀肌挛缩情况有无弹响，是否符合双下肢交膝试验(+)，并膝下蹲试验(+)，Ober′s征(+)，外八字步态，跛行等体征；这样明确臀肌挛缩症的诊断，同时了解了肢体不等长属假性不等长，较长的一侧是挛缩较严重的肢体，对复发及首次手术未予矫正甚或加重的患者也应遵循同样原则，而且向患者及家属交待有关手术矫治方法及术后配合功能锻炼等。
1.3 治疗方法 臀肌挛缩症目前我院均在氯胺酮或连硬外麻醉下行“Z”字松解术，切口一般以大转子为中心的直切口，长约6～10cm，根据病情轻重的实际情况切口长短可变化，分层暴露阔筋膜张肌、臀大肌，并行“Z”字松解延长术。合并肢体不等长的病例，多为挛缩严重，有臀中、小肌挛缩，且肌肉间有散在肌束挛缩，大转子处滑囊也严重挛缩，术中切口应一并彻底松解，并在肢体长的一侧松解更完全，直至术中检查双膝交叉试验及Ober′s征阴性。术中大部分病例肢体长度已达到一致或基本一致。放置引流片或引流管缝合伤口，术后双下肢并拢置屈膝屈髋位。
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1.4 术后措施 一般术后第二天换药并拔除引流物后，鼓励患者开始被动、主动功能锻炼。具体方法有踩直线行走、并膝下蹲、跷二郎腿坐立，幅度强度渐大。重要的是应配合下肢皮肤牵引，短的肢体牵引重量稍大，同时锻炼站立位摆动髋部和骨盆，卧位时交替双下肢提骨盆活动予以带动骨盆肌肉收缩等，以达到骨盆两侧肌肉收缩平衡。锻炼时间宜持续至肢体长度恢复一致后并巩固一月左右。
1.5 典型病例 文某，女，20岁，住院号521076。因儿时臀部反复肌注青霉素后出现外八字步态、跛行、跑步不快、易划圈跌倒，双下肢不能交膝及并拢下蹲，诊断为臀肌挛缩症合并肢体不等长。入院后拍骨盆平片见骨盆倾斜严重，右侧下肢较左侧短缩约4.0cm，通过常规术前检查后，在连硬外麻醉下行双侧臀肌松解术，重点一并彻底松解了左臀中、小肌、大转子处滑囊，直至术后Ober′s征阴性，双下肢交膝试验正常，肢体长度恢复至相差约1cm，术后配合皮肤牵引，鼓励患者早期被动、主动功能锻炼，十一天出院。3月后门诊复查，臀肌挛缩症的一般体征完全消失，肢体长度完全一致，痊愈。
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2 治疗结果
2.1 疗效评定标准为 优：臀部伤口一愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜，肢体长度完全一致，也无复发。良：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜或拍片稍有倾斜，肢体长度相关在1.5cm以内，无跛行，也无复发。中：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆轻度倾斜，肢体长度相关在2cm左右，无明显跛行，无复发。差：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症阳性体征消失不完全，骨盆倾斜，肢体长度相关在2cm以上，有跛行，可能有复发。
2.2 本组病例，随访(门诊复查，信件调查)3月～1年，按上述标准评定，优202例，良4例，中0例，差0例，优良率100%，治愈率98.5%。
3 讨论
3.1 臀肌挛缩症多认为与臀部反复肌注药物、家族中有疤痕体质及某种免疫因子缺陷有关[1，2]。诊断中同时应具备以下体征：外八字步态、跑步不快、行走划圈，双下肢交膝，并拢下蹲试验(+)，Ober′s征(+)；臀部可触及条索状包块物。治疗目前多采用“Z”字松解延长术[4]。但对挛缩严重合并肢体不等长特殊类型的患者，诊断中容易误诊或鉴别诊断不清，治疗上也缺乏相应的经验，以致影响治疗效果。通过我院本组病例临床治疗研究得出如下体会。
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3.1.1 早期准确的诊断是治疗的前提：病人入院后除全面体检外，需询问儿时臀部肌注史及有无家族疤痕史等，重点检查双下肢肢体长度，拍骨盆平片了解骨盆倾斜程度，当然多须同时具有典型臀肌挛缩症的有关临床表现，而且应明确肢体不等长是因骨盆两侧肌肉挛缩不一致，引起骨盆倾斜造成的假性不等长，长的一侧是挛缩严重的一侧。
3.1.2 术中彻底松解挛缩组织是治疗的关键：术中应同时松解两侧臀部相关的肌肉，尤其重在松解肢体长的一侧，一般有臀中、小肌严重挛缩及大转子处骨囊挛缩，直至双侧Ober′s征(-)，双腿交膝试验(-)，肢体长度大部分恢复一致，对长度超过4cm以的病例，肢体长度也应明显改善或基本一致。
3.1.3 术后采取有效措施是疗效确切的条件：一般术后第二天开始鼓励患者进行踩直线行走、并膝下蹲、跷二郎腿坐立，站立位摆动髋部和骨盆，卧位时交替双下肢提骨盆肌肉收缩予以使两侧肌肉重新建立平衡机制，矫正骨盆倾斜恢复肢体长度一致。
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3.1.4 建立定期随访制度是避免复发，完全恢复稳定的有力保证：所有病例，定期门诊复查、信函联系，是保证术后矫正习惯势力，避免复发的强有力措施。
3.2 术中应避免彻底松解挛缩组织而出现的并发征，如坐骨神经损伤，术后髋关节不稳、鸭步态、下肢无力等[3]。但充分认识了挛缩症的病因、挛缩机理、熟悉解剖关系，仔细严谨操作，发挥主动能动性，是完全可以不出现并发症的，这种手术方法是最佳的治疗方案。
3.3 应鉴别于儿麻后遗症、先天性髂骨发育异常、骨骺损伤致肢体不等长的病例，这些均是真性不等长。详细的病史及体征、辅助检查、丰富的临床经验是明确诊断有效手段。
3.4 研究本组病例的意义在于进一步深入认识臀肌挛缩症，它属于臀肌挛缩症，且属特殊类型，对于其诊治方法也不完全同于一般典型病例，但治疗优良率仍达100%，这对临床工作的进一步开展有重要意义。
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参考文献
1.陆裕朴，胥少汀，葛宝丰，等.实用骨科学.北京：人民军医出版社，1991，1080～1081
2.Yi-Shiong hang.Contracture of the Hip Secondary to Fibrosis of the Gluteal Maximus Muscles.Journal of Bone and Joint Surgery,1979,1(1):52～55
3.刘国辉，杜靖远，杨述华，等.臀肌挛缩症手术并发症的原因分析及预防.中国矫形外科杂志，1999，6(4)：245
4.邵增务，杜靖远，罗怀灿，等.儿童臀肌挛缩症手术方式的改进.实用医学杂志，1995，11(2)：77～78
(收稿：1998-9-2), 百拇医药
单位：同济医科大学附属协和医院骨科(430022 武汉)
关键词：臀肌挛缩症；肢体不等长；手术；皮肤牵引；功能锻炼
中国中医骨伤科990320 臀肌挛缩症又称儿童注射性挛缩症，其病因、诊断及治疗目前文献报道较多，一般典型病例较多医疗单位专科医师已能掌握，但对其合并下肢肢体不等长这一特殊类型的诊断认识欠缺，治疗甚感棘手，效果不佳。我院1987年1月～1998年5月共收治臀肌挛缩症1080例，经临床治疗研究，分析发现其中合并肢体不等长的特殊类型就达206例，有关其临床诊治和研究体会报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例206例，男112例，女94例，年龄5岁～28岁，平均年龄13岁。肢体不等长在2cm以内的122例，2cm以上的84例，其中超过4cm的25例。病例中属外院术后复发、肢体不等长未改善甚或加重的23例，在外院诊断不清的18例，余为首次来我院就诊。均采用手术治疗，平均住院时间12天。
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1.2 术前准备 所有病例入院后，除常规检查外，需询问有无儿时臀部反复肌注史、皮肤外伤后疤痕史及家族遗传史等；重点检查肢体不等长的差值，下肢肌力，肌肉有无萎缩；拍骨盆平片了解有无倾斜及倾斜程度，髋关节有无异常，臀肌挛缩情况有无弹响，是否符合双下肢交膝试验(+)，并膝下蹲试验(+)，Ober′s征(+)，外八字步态，跛行等体征；这样明确臀肌挛缩症的诊断，同时了解了肢体不等长属假性不等长，较长的一侧是挛缩较严重的肢体，对复发及首次手术未予矫正甚或加重的患者也应遵循同样原则，而且向患者及家属交待有关手术矫治方法及术后配合功能锻炼等。
1.3 治疗方法 臀肌挛缩症目前我院均在氯胺酮或连硬外麻醉下行“Z”字松解术，切口一般以大转子为中心的直切口，长约6～10cm，根据病情轻重的实际情况切口长短可变化，分层暴露阔筋膜张肌、臀大肌，并行“Z”字松解延长术。合并肢体不等长的病例，多为挛缩严重，有臀中、小肌挛缩，且肌肉间有散在肌束挛缩，大转子处滑囊也严重挛缩，术中切口应一并彻底松解，并在肢体长的一侧松解更完全，直至术中检查双膝交叉试验及Ober′s征阴性。术中大部分病例肢体长度已达到一致或基本一致。放置引流片或引流管缝合伤口，术后双下肢并拢置屈膝屈髋位。
, http://www.100md.com
1.4 术后措施 一般术后第二天换药并拔除引流物后，鼓励患者开始被动、主动功能锻炼。具体方法有踩直线行走、并膝下蹲、跷二郎腿坐立，幅度强度渐大。重要的是应配合下肢皮肤牵引，短的肢体牵引重量稍大，同时锻炼站立位摆动髋部和骨盆，卧位时交替双下肢提骨盆活动予以带动骨盆肌肉收缩等，以达到骨盆两侧肌肉收缩平衡。锻炼时间宜持续至肢体长度恢复一致后并巩固一月左右。
1.5 典型病例 文某，女，20岁，住院号521076。因儿时臀部反复肌注青霉素后出现外八字步态、跛行、跑步不快、易划圈跌倒，双下肢不能交膝及并拢下蹲，诊断为臀肌挛缩症合并肢体不等长。入院后拍骨盆平片见骨盆倾斜严重，右侧下肢较左侧短缩约4.0cm，通过常规术前检查后，在连硬外麻醉下行双侧臀肌松解术，重点一并彻底松解了左臀中、小肌、大转子处滑囊，直至术后Ober′s征阴性，双下肢交膝试验正常，肢体长度恢复至相差约1cm，术后配合皮肤牵引，鼓励患者早期被动、主动功能锻炼，十一天出院。3月后门诊复查，臀肌挛缩症的一般体征完全消失，肢体长度完全一致，痊愈。
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2 治疗结果
2.1 疗效评定标准为 优：臀部伤口一愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜，肢体长度完全一致，也无复发。良：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆无倾斜或拍片稍有倾斜，肢体长度相关在1.5cm以内，无跛行，也无复发。中：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症的阳性体征消失，骨盆轻度倾斜，肢体长度相关在2cm左右，无明显跛行，无复发。差：臀部伤口一期愈合，臀肌挛缩症阳性体征消失不完全，骨盆倾斜，肢体长度相关在2cm以上，有跛行，可能有复发。
2.2 本组病例，随访(门诊复查，信件调查)3月～1年，按上述标准评定，优202例，良4例，中0例，差0例，优良率100%，治愈率98.5%。
3 讨论
3.1 臀肌挛缩症多认为与臀部反复肌注药物、家族中有疤痕体质及某种免疫因子缺陷有关[1，2]。诊断中同时应具备以下体征：外八字步态、跑步不快、行走划圈，双下肢交膝，并拢下蹲试验(+)，Ober′s征(+)；臀部可触及条索状包块物。治疗目前多采用“Z”字松解延长术[4]。但对挛缩严重合并肢体不等长特殊类型的患者，诊断中容易误诊或鉴别诊断不清，治疗上也缺乏相应的经验，以致影响治疗效果。通过我院本组病例临床治疗研究得出如下体会。
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3.1.1 早期准确的诊断是治疗的前提：病人入院后除全面体检外，需询问儿时臀部肌注史及有无家族疤痕史等，重点检查双下肢肢体长度，拍骨盆平片了解骨盆倾斜程度，当然多须同时具有典型臀肌挛缩症的有关临床表现，而且应明确肢体不等长是因骨盆两侧肌肉挛缩不一致，引起骨盆倾斜造成的假性不等长，长的一侧是挛缩严重的一侧。
3.1.2 术中彻底松解挛缩组织是治疗的关键：术中应同时松解两侧臀部相关的肌肉，尤其重在松解肢体长的一侧，一般有臀中、小肌严重挛缩及大转子处骨囊挛缩，直至双侧Ober′s征(-)，双腿交膝试验(-)，肢体长度大部分恢复一致，对长度超过4cm以的病例，肢体长度也应明显改善或基本一致。
3.1.3 术后采取有效措施是疗效确切的条件：一般术后第二天开始鼓励患者进行踩直线行走、并膝下蹲、跷二郎腿坐立，站立位摆动髋部和骨盆，卧位时交替双下肢提骨盆肌肉收缩予以使两侧肌肉重新建立平衡机制，矫正骨盆倾斜恢复肢体长度一致。
, 百拇医药
3.1.4 建立定期随访制度是避免复发，完全恢复稳定的有力保证：所有病例，定期门诊复查、信函联系，是保证术后矫正习惯势力，避免复发的强有力措施。
3.2 术中应避免彻底松解挛缩组织而出现的并发征，如坐骨神经损伤，术后髋关节不稳、鸭步态、下肢无力等[3]。但充分认识了挛缩症的病因、挛缩机理、熟悉解剖关系，仔细严谨操作，发挥主动能动性，是完全可以不出现并发症的，这种手术方法是最佳的治疗方案。
3.3 应鉴别于儿麻后遗症、先天性髂骨发育异常、骨骺损伤致肢体不等长的病例，这些均是真性不等长。详细的病史及体征、辅助检查、丰富的临床经验是明确诊断有效手段。
3.4 研究本组病例的意义在于进一步深入认识臀肌挛缩症，它属于臀肌挛缩症，且属特殊类型，对于其诊治方法也不完全同于一般典型病例，但治疗优良率仍达100%，这对临床工作的进一步开展有重要意义。
, 百拇医药
参考文献
1.陆裕朴，胥少汀，葛宝丰，等.实用骨科学.北京：人民军医出版社，1991，1080～1081
2.Yi-Shiong hang.Contracture of the Hip Secondary to Fibrosis of the Gluteal Maximus Muscles.Journal of Bone and Joint Surgery,1979,1(1):52～55
3.刘国辉，杜靖远，杨述华，等.臀肌挛缩症手术并发症的原因分析及预防.中国矫形外科杂志，1999，6(4)：245
4.邵增务，杜靖远，罗怀灿，等.儿童臀肌挛缩症手术方式的改进.实用医学杂志，1995，11(2)：77～78
(收稿：1998-9-2), 百拇医药