新生儿大血管移位尸检2例
作者：罗 蓉 吴秀兰 游春萍
单位：罗 蓉 吴秀兰 游春萍 东莞市莞城医院(511700)
关键词：
广东医学990367 例1.男婴，40 h，G2P2足月急产婴儿。出生2 h伴发绀、反应差于1997年5月14日由妇产科转入儿科。查体：呼吸浅，全身发绀，口吐白沫，吸吮、觅食反应均消失，肌张力低下。双肺可闻及中等量湿口 罗音。心前区未闻及杂音。出生时羊水混浊，脐绕颈一周。出生后40 h呼吸衰竭死亡。临床诊断：新生儿窒息并呼吸衰竭、心力衰竭；脑水肿，脑出血；新生儿吸入性肺炎。尸体解剖：心包及胸腔无积液，心脏不大。可清晰见到右心室发出主动脉，主动脉弓发出三个分支后移行到胸主动脉。左心室发出肺动脉，分两支进入左右肺。剖开心脏，仔细检查，未发现房或室间隔缺损，卵圆孔、动脉导管基本闭合。颅内未见出血及脑疝形成。尸检报告：先天性心脏病-大血管移位(完全型)。
例2.女婴，6个月。全身持续性发绀半年伴咳嗽、烦燥2 d于1996年8月20日第5次入院。体检：营养发育及反应差，全身皮肤发绀，尤以颜面部、四肢明显。胸骨左缘第2～3肋间可闻及4/6级SM吹风样杂音，双肺可闻及较多的细湿口 罗音。既往因类似情况住院4次。心脏B超示“房缺”。此次入院症状加重死亡。临床诊断：支气管肺炎并心衰；先天性心脏病(房缺)。尸体解剖见左肺被心脏挤压到锁骨下，心脏肥大7.9 cm×5.6 cm×4.0 cm,大血管均扩张，其内血液充盈，左右心室扩大，以右侧扩大明显。房间隔可见约0.5 cm大小缺损，卵圆孔开放，主动脉弓发自右心室，其分支无异常。肺动脉发自左心室，沿走向分离，可见分叉后进入左右肺，主动脉与肺动脉无正常交叉，呈平行排列。动脉导管开放。尸体解剖报告：先天性心脏病-大血管移位(完全型)，房间隔缺损，动脉导管未闭；心脏增大；主动脉扩张。
讨论 先天性心脏病中大血管移位分为不完全型和完全型。前者是主动脉位于前方，肺动脉移向后侧，二者呈前后平行排列，与心室连接正常。后者主动脉和肺动脉互相交叉换位，即主动脉出自右心室而肺动脉出自左心室。右心室血液不能注入肺进行气体交换而由主动脉直接注入大循环，左心室血液不能注入全身而经肺动脉注入肺。本文2例均属于完全型移位。例1患儿因不合并其它畸形，在大小循环之间无异常通路，因此出生后不久死亡。例2在体循环和肺循环之间存在两个沟通点，循环是足够的，生命得以延长。大血管移位在先天性心脏病中占8%～10%，但临床诊断比较困难，倘若不伴其它畸形，心前区间不到杂音，临床上容易误诊，如例1。既往诊断先心，多考虑较常见的房缺、室缺、动脉导管未闭等，大血管移位因无特征性体征而易被忽视，如例2。因此，大血管移位的诊断，死后尸体解剖是最直观也是最确切的，对于了解该病的发病率也有重要的参考价值。, http://www.100md.com
单位：罗 蓉 吴秀兰 游春萍 东莞市莞城医院(511700)
关键词：
广东医学990367 例1.男婴，40 h，G2P2足月急产婴儿。出生2 h伴发绀、反应差于1997年5月14日由妇产科转入儿科。查体：呼吸浅，全身发绀，口吐白沫，吸吮、觅食反应均消失，肌张力低下。双肺可闻及中等量湿口 罗音。心前区未闻及杂音。出生时羊水混浊，脐绕颈一周。出生后40 h呼吸衰竭死亡。临床诊断：新生儿窒息并呼吸衰竭、心力衰竭；脑水肿，脑出血；新生儿吸入性肺炎。尸体解剖：心包及胸腔无积液，心脏不大。可清晰见到右心室发出主动脉，主动脉弓发出三个分支后移行到胸主动脉。左心室发出肺动脉，分两支进入左右肺。剖开心脏，仔细检查，未发现房或室间隔缺损，卵圆孔、动脉导管基本闭合。颅内未见出血及脑疝形成。尸检报告：先天性心脏病-大血管移位(完全型)。
例2.女婴，6个月。全身持续性发绀半年伴咳嗽、烦燥2 d于1996年8月20日第5次入院。体检：营养发育及反应差，全身皮肤发绀，尤以颜面部、四肢明显。胸骨左缘第2～3肋间可闻及4/6级SM吹风样杂音，双肺可闻及较多的细湿口 罗音。既往因类似情况住院4次。心脏B超示“房缺”。此次入院症状加重死亡。临床诊断：支气管肺炎并心衰；先天性心脏病(房缺)。尸体解剖见左肺被心脏挤压到锁骨下，心脏肥大7.9 cm×5.6 cm×4.0 cm,大血管均扩张，其内血液充盈，左右心室扩大，以右侧扩大明显。房间隔可见约0.5 cm大小缺损，卵圆孔开放，主动脉弓发自右心室，其分支无异常。肺动脉发自左心室，沿走向分离，可见分叉后进入左右肺，主动脉与肺动脉无正常交叉，呈平行排列。动脉导管开放。尸体解剖报告：先天性心脏病-大血管移位(完全型)，房间隔缺损，动脉导管未闭；心脏增大；主动脉扩张。
讨论 先天性心脏病中大血管移位分为不完全型和完全型。前者是主动脉位于前方，肺动脉移向后侧，二者呈前后平行排列，与心室连接正常。后者主动脉和肺动脉互相交叉换位，即主动脉出自右心室而肺动脉出自左心室。右心室血液不能注入肺进行气体交换而由主动脉直接注入大循环，左心室血液不能注入全身而经肺动脉注入肺。本文2例均属于完全型移位。例1患儿因不合并其它畸形，在大小循环之间无异常通路，因此出生后不久死亡。例2在体循环和肺循环之间存在两个沟通点，循环是足够的，生命得以延长。大血管移位在先天性心脏病中占8%～10%，但临床诊断比较困难，倘若不伴其它畸形，心前区间不到杂音，临床上容易误诊，如例1。既往诊断先心，多考虑较常见的房缺、室缺、动脉导管未闭等，大血管移位因无特征性体征而易被忽视，如例2。因此，大血管移位的诊断，死后尸体解剖是最直观也是最确切的，对于了解该病的发病率也有重要的参考价值。, http://www.100md.com