儿茶酚胺增多症12例临床报告
作者：张 淳 黎 明 纪印周
单位：张 淳 黎 明 纪印周 汕头大学医学院第二附属医院泌尿外科(515031)
关键词：
广东医学990361 儿茶酚胺增多症是70年代后期才提出来的一个新名称，是对肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生症的较完整的概括[1]。我院自1986年5月～1997年11月收治嗜铬细胞瘤10例，肾上腺髓质增生症2例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组12例，男6例，女6例，年龄27～68岁，平均年龄45岁。肿瘤位于肾上腺8例，左侧3例，右侧5例，其中1例为单侧多发(3个连为一体的肿瘤，左侧)；位于腹主动脉旁2例。肿瘤最大15 cm×8.5 cm×5 cm，重790 g，最小3 cm×3.1 cm×4.2 cm，重22 g。2例肾上腺髓质增生症均发生于左侧，肾上腺大小分别为5.5 cm×4 cm×1 cm和5 cm×2 cm×1 cm。
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1.2 临床表现 12例中以高血压为主要症状者10例，其中持续性高血压4例，阵发性高血压4例，持续性高血压阵发性加重2例，以上患者均有心悸、头痛、头晕、多汗、面色潮红、恶心、呕吐、肾区不适等症状。无症状型2例；2例肾上腺髓质增生症可由于情绪激动或受凉等因素而诱发。
1.3 辅助检查 12例检测24 h尿VMA全部阳性。7例患者行Regitine抑制试验，5例阳性。3例腹膜后充气造影均阳性。全部行B超检查，10例发现肿瘤或占位病变，2例肾上腺髓质增生症B超未探及。7例嗜铬细胞瘤行CT检查，其中2例同时行MRI检查均发现肿瘤，2例肾上腺髓质增生症均行CT与MRI检查，1例确诊，1例误诊为嗜铬细胞瘤。
1.4 手术治疗 10例嗜铬细胞瘤行肿瘤摘除术，2例肾上腺髓质增生症行患侧肾上腺全切术。手术并发症：下腔静脉损伤1例，术后并发脑出血1例。
1.5 病理报告 肾上腺嗜铬细胞瘤10例，肾上腺髓质增生2例。
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1.6 术后状况 8例嗜铬细胞瘤术后血压恢复正常，3例术后复查尿VMA正常。2例较术前血压明显下降但仍高于正常，口服心痛定效果满意。2例肾上腺髓质增生症术后，1例恢复正常血压，1例仍偏高但无头痛、头晕及视力下降等症，口服氨甲蝶呤后效果满意。
2 讨论
2.1 定性与定位诊断 高血压病的患者中，伴有头痛、多汗、高代谢、高血糖者应进行本病的定性试验，其中测尿VMA和Regitine抑制试验两项检查有较高价值。本组VMA测定均为阳性，Regitine抑制试验阳性率为5/7。随着B超、CT的普及和131I—mIBG的临床应用，大大提高了嗜铬细胞瘤的定位确诊率，其中B超为87.1%～91.8%，CT为93.3%，131I-mIBG 86.6%，基本取代了腹膜后充气造影[1]。肾上腺髓质增生症的定位则有一定的困难，庞自力等报道肾上腺髓质增生症7例，B超和CT检查阳性例数为5例和6例，MRI为2例，认为B超、CT、MRI的联合应用能使二者在术前较准确的鉴别[2]。
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2.2 术前准备 本组10例采用α-受体阻滞剂酚苄明控制血压，2例采用酚苄明及心痛定联合应用；2例心率在100次/min以上者采用心得安控制心率。其中11例术中血压波动不大，术后恢复顺利，1例因术前血压控制不好，术中血压升幅较大，致术后脑出血。所以术前准备尤为重要，我们体会，术前应使血压稳定于21/13 kPa以下，心率在90次/min以下。
2.3 手术及并发症 本组均采用全麻及中心静脉压监测。采用经第12肋切口入路2例，第11肋间切口入路5例，第10肋间切口入路3例，2例肾上腺外嗜铬细胞瘤者采用腹部旁正中切口入路，我们认为对定位准确的嗜铬细胞瘤采用第10肋间切口为优；而肾上腺外的嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生症者应采用腹部切口，便于探查。探查分离肿瘤时，应小心、仔细、尽可能避免挤压瘤体，我们的做法是：血压骤升时，采用酚妥拉明或硝普钠对抗；血压下降时，加快输液速度，输血或代血浆，尽量不用升压药，本组6例术中未用升压药。对位于大血管周围的肿瘤，我们采用先分离肿瘤周边，在接近大血管处切开包膜，摘除肿瘤，仅保留与血管粘连的部分包膜，表面涂以碘酒，此法能较好防止致命的大出血。本组1例因肿瘤与下腔静脉粘连严重，分离时造成下腔静脉撕裂，经压迫止血后，予修补成功。
3 参考文献
[1] 秦荣良，于茂生，邵国兴.嗜铬细胞瘤的诊断和手术治疗.中华泌尿外科杂志，1993，14(3)：203
[2] 庞自力，鲁功成，张齐钧.肾上腺髓质疾病42例分析.泌尿外科杂志，1995，10(5)：265, 百拇医药
单位：张 淳 黎 明 纪印周 汕头大学医学院第二附属医院泌尿外科(515031)
关键词：
广东医学990361 儿茶酚胺增多症是70年代后期才提出来的一个新名称，是对肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生症的较完整的概括[1]。我院自1986年5月～1997年11月收治嗜铬细胞瘤10例，肾上腺髓质增生症2例，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组12例，男6例，女6例，年龄27～68岁，平均年龄45岁。肿瘤位于肾上腺8例，左侧3例，右侧5例，其中1例为单侧多发(3个连为一体的肿瘤，左侧)；位于腹主动脉旁2例。肿瘤最大15 cm×8.5 cm×5 cm，重790 g，最小3 cm×3.1 cm×4.2 cm，重22 g。2例肾上腺髓质增生症均发生于左侧，肾上腺大小分别为5.5 cm×4 cm×1 cm和5 cm×2 cm×1 cm。
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1.2 临床表现 12例中以高血压为主要症状者10例，其中持续性高血压4例，阵发性高血压4例，持续性高血压阵发性加重2例，以上患者均有心悸、头痛、头晕、多汗、面色潮红、恶心、呕吐、肾区不适等症状。无症状型2例；2例肾上腺髓质增生症可由于情绪激动或受凉等因素而诱发。
1.3 辅助检查 12例检测24 h尿VMA全部阳性。7例患者行Regitine抑制试验，5例阳性。3例腹膜后充气造影均阳性。全部行B超检查，10例发现肿瘤或占位病变，2例肾上腺髓质增生症B超未探及。7例嗜铬细胞瘤行CT检查，其中2例同时行MRI检查均发现肿瘤，2例肾上腺髓质增生症均行CT与MRI检查，1例确诊，1例误诊为嗜铬细胞瘤。
1.4 手术治疗 10例嗜铬细胞瘤行肿瘤摘除术，2例肾上腺髓质增生症行患侧肾上腺全切术。手术并发症：下腔静脉损伤1例，术后并发脑出血1例。
1.5 病理报告 肾上腺嗜铬细胞瘤10例，肾上腺髓质增生2例。
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1.6 术后状况 8例嗜铬细胞瘤术后血压恢复正常，3例术后复查尿VMA正常。2例较术前血压明显下降但仍高于正常，口服心痛定效果满意。2例肾上腺髓质增生症术后，1例恢复正常血压，1例仍偏高但无头痛、头晕及视力下降等症，口服氨甲蝶呤后效果满意。
2 讨论
2.1 定性与定位诊断 高血压病的患者中，伴有头痛、多汗、高代谢、高血糖者应进行本病的定性试验，其中测尿VMA和Regitine抑制试验两项检查有较高价值。本组VMA测定均为阳性，Regitine抑制试验阳性率为5/7。随着B超、CT的普及和131I—mIBG的临床应用，大大提高了嗜铬细胞瘤的定位确诊率，其中B超为87.1%～91.8%，CT为93.3%，131I-mIBG 86.6%，基本取代了腹膜后充气造影[1]。肾上腺髓质增生症的定位则有一定的困难，庞自力等报道肾上腺髓质增生症7例，B超和CT检查阳性例数为5例和6例，MRI为2例，认为B超、CT、MRI的联合应用能使二者在术前较准确的鉴别[2]。
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2.2 术前准备 本组10例采用α-受体阻滞剂酚苄明控制血压，2例采用酚苄明及心痛定联合应用；2例心率在100次/min以上者采用心得安控制心率。其中11例术中血压波动不大，术后恢复顺利，1例因术前血压控制不好，术中血压升幅较大，致术后脑出血。所以术前准备尤为重要，我们体会，术前应使血压稳定于21/13 kPa以下，心率在90次/min以下。
2.3 手术及并发症 本组均采用全麻及中心静脉压监测。采用经第12肋切口入路2例，第11肋间切口入路5例，第10肋间切口入路3例，2例肾上腺外嗜铬细胞瘤者采用腹部旁正中切口入路，我们认为对定位准确的嗜铬细胞瘤采用第10肋间切口为优；而肾上腺外的嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生症者应采用腹部切口，便于探查。探查分离肿瘤时，应小心、仔细、尽可能避免挤压瘤体，我们的做法是：血压骤升时，采用酚妥拉明或硝普钠对抗；血压下降时，加快输液速度，输血或代血浆，尽量不用升压药，本组6例术中未用升压药。对位于大血管周围的肿瘤，我们采用先分离肿瘤周边，在接近大血管处切开包膜，摘除肿瘤，仅保留与血管粘连的部分包膜，表面涂以碘酒，此法能较好防止致命的大出血。本组1例因肿瘤与下腔静脉粘连严重，分离时造成下腔静脉撕裂，经压迫止血后，予修补成功。
3 参考文献
[1] 秦荣良，于茂生，邵国兴.嗜铬细胞瘤的诊断和手术治疗.中华泌尿外科杂志，1993，14(3)：203
[2] 庞自力，鲁功成，张齐钧.肾上腺髓质疾病42例分析.泌尿外科杂志，1995，10(5)：265, 百拇医药