Poncet综合征误诊40例
作者：刘超 陈琳洁 李志军
单位：233004 蚌埠医学院附属医院肺科(刘 超)；风湿病科(陈琳洁，李志军)
关键词：；结核，骨关节；综合征；误诊
蚌埠医学院990316摘要 目的：加强对Poncet综合征的认识，提高早期诊断率。方法：对误诊的40例Poncet进行回顾性分析。结果：误诊率高达66.6%，主要误诊为风湿性关节炎及风湿热。结论：误诊原因是对结核杆菌的感染和风湿性疾病的联系认识不足，忽视结节性红斑、Bazin硬红斑、其它风湿病与本病并存。如能注重病史采集和全面体检，注意结核菌L型变异，将有助于减少误诊。
近年来结核病发病有所上升，我国结核病已成为单一致病菌致死的主要死因〔1〕。结核感染的风湿症表现也见诸报道〔2〕。本文就我院近年诊治的40例Poncet综合征(又称结核性变态反应性关节炎)的误诊情况进行探讨，以期提高早期诊断率。
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1 临床资料
1.1 一般资料 1994～1997年我院住院及门诊诊治的60例Poncet综合征，误诊40例。误诊病例中男15例，女25例；年龄6～82岁。<14岁2例，>60岁4例，14～60岁34例。病程2个月～13年。
1.2 临床表现 所有病例均有大关节游走性疼痛，其中8例累及双手、趾及腕关节。关节疼痛伴红肿、活动障碍3例。受累关节以膝关节最多(30例)，其次依次为踝、肩、腰、双手、趾小关节、腕、髋关节。急性起病10例，隐匿起病30例；均有乏力、体重减轻，午后发热30例，不规则热型，体温37.3～38.5℃，合并夜间盗汗28例。双小腿结节性红斑5例，Bazin硬红斑3例。
1.3 实验室检查 WBC>10.0×109/L 10例，淋巴细胞升高9例，大便常规有脓细胞2例。ESR增快>50mm/h 23例，<50mm/h 17例。RF(+)1例。痰涂片及痰培养发现结核杆菌9例；5例结核菌痰培养阴性者，加做痰结核菌L型培养2例阳性。尿结核杆菌阳性4例，结核菌L型2例。OT(1∶10 000)试验强阳性20例。8例有皮肤硬结者皮下结节活检病理为“结核性肉芽肿”6例，1例抗酸染色发现结核杆菌，1例结核菌抗体免疫组化染色查结核菌L型(+)。多部位关节摄片36例，骨质正常。关节液细菌培养26例，未发现有菌落生长，其中结核杆菌培养20例均阴性。
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1.4 误诊情况 误诊40例；首诊误诊18例，复诊及反复误诊22例。误诊为风湿性关节炎20例，风湿热12例，类风湿性关节炎3例，幼年类风湿性关节炎、骨性关节炎、强直性脊柱炎、肩周炎、发热待查各1例。误诊时间1个月～10年。
1.5 确诊及治疗 误诊40例最终诊断为Poncet综合征，其原发病灶为浸润型肺结核10例，急性粟粒型肺结核1例，支气管内膜结核2例，结核性胸膜炎2例。肾结核6例，颈淋巴结结核5例，肠结核2例，腰椎结核2例，结核性腹膜炎1例，子宫内膜结核2例。余7例未查出明确的结核病灶。全部病例抗风湿治疗无效，给予正规抗痨治疗，关节症状在2～3周内控制，3个月关节症状消失。抗痨总疗程1～1.5年。
2 讨论
本组病例有多发性关节症状，骨质无破坏，无心瓣膜损害，关节液细菌培养阴性，有明确的结核病灶33例，结核菌素(1∶10 000)试验强阳性20例。所有患者抗风湿治疗无效而特异性抗痨治疗有效。按任世英等提出的诊断标准〔3〕，Poncet综合征诊断成立。
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本病因临床表现缺乏特异性，极易误诊。本组误诊率高达66.6%，其中反复误诊率占55%，且误诊时间长。其误诊原因：(1)对结核杆菌的感染和风湿性疾病的联系认识不足。本病的发病机理是机体对结核杆菌所产生的变态反应，可与结核伴发(占27.9%)或在结核后(24.4%)或先于结核(39.5%)〔3〕。尤其对先于结核者缺乏警惕，易致误诊。(2)结核菌L型是结核病情慢性化、复发的根源，也是近年本病的误诊因素之一。(3)忽视结节性红斑和Bazin硬红斑。结核是结节性红斑和硬红斑的一个病因，这两种红斑和关节痛共存一体是诊断Poncet综合征的重要线索。(4)其它风湿病与本病并存，掩盖了本病。本组2例患者多关节疼痛、发热、心脏炎、皮肤结节性红斑，AsO 600 u,按Jones标准〔4〕，可确诊“风湿热”。经3个月抗风湿治疗，AsO恢复正常，心尖区Ⅲ级收缩期杂音消失；但仍有低热及关节痛和结节性红斑，ESR快，后加做OT试验强阳性，胸部CT证实为肺结核而使诊断明朗。(5)不重视全面、细致的体格检查。本病的基础病灶常是淋巴结结核〔2〕。本组5例颈淋巴结结核，4例在首诊体检时没有全面检查淋巴结，造成反复误诊，尤应引以为戒。
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诊断疾病的根基是病史的采集结合详细的体检，此乃是减少误诊的关键。笔者体会：对慢性关节疼痛，抗风湿疗效不佳时，应注意既往有无结核病史，是否经正规的抗痨治疗，这对发现结核菌及其L型感染十分重要。此外，应积极寻找结核灶，它是诊断本病的重要条件。除取患者的分泌物及体液做病原体检查、借助影像学取证外，结核菌素皮肤试验虽古老，但仍很实用，不失为判断结核的简便方法。再者，应重视L型结核杆菌的感染。本组5例L型结核菌感染，患者全身大小关节酸痛，程度可以忍受，但反复发作。说明Poncet综合征也可发生于结核菌L型感染的病例，提示今后在常规结核菌培养的同时应加作L型的培养。对伴有皮下结节、活检病理无典型的结核结节时，应加作组织切片结核菌抗体免疫组化染色。已有文献报道〔5〕，结核菌L型能形成“无反应性结核”的病理改变；即结核菌L型不能刺激巨噬细胞转变为上皮样细胞、朗罕巨细胞，从而不形成典型的结核结节。
参考文献
1 全国第四次结核病防治工作会议纪要.中华结核和呼吸杂志，1996，19(6)∶373
, 百拇医药
2 方儒修，汪钦植，沈曼丽，等.结核感染的风湿症表现.中华结核和呼吸系统疾病杂志，1983，6(6)∶353
3 任世英，王玉璟.结核变态反应性关节炎86例分析.中华结核和呼吸杂志，1982，5(6)∶367
4 余步云，吕鸿基.风湿热.见：蒋 明，朱立平，林孝义主编.风湿病学(下册).北京：科学出版社，1995.1 264
5 张敦镕.结核菌L型的临床与流行病学意义.中华结核和呼吸杂志，1993，16(3)∶181
收稿日期 1998-09-01, 百拇医药
单位：233004 蚌埠医学院附属医院肺科(刘 超)；风湿病科(陈琳洁，李志军)
关键词：；结核，骨关节；综合征；误诊
蚌埠医学院990316摘要 目的：加强对Poncet综合征的认识，提高早期诊断率。方法：对误诊的40例Poncet进行回顾性分析。结果：误诊率高达66.6%，主要误诊为风湿性关节炎及风湿热。结论：误诊原因是对结核杆菌的感染和风湿性疾病的联系认识不足，忽视结节性红斑、Bazin硬红斑、其它风湿病与本病并存。如能注重病史采集和全面体检，注意结核菌L型变异，将有助于减少误诊。
近年来结核病发病有所上升，我国结核病已成为单一致病菌致死的主要死因〔1〕。结核感染的风湿症表现也见诸报道〔2〕。本文就我院近年诊治的40例Poncet综合征(又称结核性变态反应性关节炎)的误诊情况进行探讨，以期提高早期诊断率。
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1 临床资料
1.1 一般资料 1994～1997年我院住院及门诊诊治的60例Poncet综合征，误诊40例。误诊病例中男15例，女25例；年龄6～82岁。<14岁2例，>60岁4例，14～60岁34例。病程2个月～13年。
1.2 临床表现 所有病例均有大关节游走性疼痛，其中8例累及双手、趾及腕关节。关节疼痛伴红肿、活动障碍3例。受累关节以膝关节最多(30例)，其次依次为踝、肩、腰、双手、趾小关节、腕、髋关节。急性起病10例，隐匿起病30例；均有乏力、体重减轻，午后发热30例，不规则热型，体温37.3～38.5℃，合并夜间盗汗28例。双小腿结节性红斑5例，Bazin硬红斑3例。
1.3 实验室检查 WBC>10.0×109/L 10例，淋巴细胞升高9例，大便常规有脓细胞2例。ESR增快>50mm/h 23例，<50mm/h 17例。RF(+)1例。痰涂片及痰培养发现结核杆菌9例；5例结核菌痰培养阴性者，加做痰结核菌L型培养2例阳性。尿结核杆菌阳性4例，结核菌L型2例。OT(1∶10 000)试验强阳性20例。8例有皮肤硬结者皮下结节活检病理为“结核性肉芽肿”6例，1例抗酸染色发现结核杆菌，1例结核菌抗体免疫组化染色查结核菌L型(+)。多部位关节摄片36例，骨质正常。关节液细菌培养26例，未发现有菌落生长，其中结核杆菌培养20例均阴性。
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1.4 误诊情况 误诊40例；首诊误诊18例，复诊及反复误诊22例。误诊为风湿性关节炎20例，风湿热12例，类风湿性关节炎3例，幼年类风湿性关节炎、骨性关节炎、强直性脊柱炎、肩周炎、发热待查各1例。误诊时间1个月～10年。
1.5 确诊及治疗 误诊40例最终诊断为Poncet综合征，其原发病灶为浸润型肺结核10例，急性粟粒型肺结核1例，支气管内膜结核2例，结核性胸膜炎2例。肾结核6例，颈淋巴结结核5例，肠结核2例，腰椎结核2例，结核性腹膜炎1例，子宫内膜结核2例。余7例未查出明确的结核病灶。全部病例抗风湿治疗无效，给予正规抗痨治疗，关节症状在2～3周内控制，3个月关节症状消失。抗痨总疗程1～1.5年。
2 讨论
本组病例有多发性关节症状，骨质无破坏，无心瓣膜损害，关节液细菌培养阴性，有明确的结核病灶33例，结核菌素(1∶10 000)试验强阳性20例。所有患者抗风湿治疗无效而特异性抗痨治疗有效。按任世英等提出的诊断标准〔3〕，Poncet综合征诊断成立。
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本病因临床表现缺乏特异性，极易误诊。本组误诊率高达66.6%，其中反复误诊率占55%，且误诊时间长。其误诊原因：(1)对结核杆菌的感染和风湿性疾病的联系认识不足。本病的发病机理是机体对结核杆菌所产生的变态反应，可与结核伴发(占27.9%)或在结核后(24.4%)或先于结核(39.5%)〔3〕。尤其对先于结核者缺乏警惕，易致误诊。(2)结核菌L型是结核病情慢性化、复发的根源，也是近年本病的误诊因素之一。(3)忽视结节性红斑和Bazin硬红斑。结核是结节性红斑和硬红斑的一个病因，这两种红斑和关节痛共存一体是诊断Poncet综合征的重要线索。(4)其它风湿病与本病并存，掩盖了本病。本组2例患者多关节疼痛、发热、心脏炎、皮肤结节性红斑，AsO 600 u,按Jones标准〔4〕，可确诊“风湿热”。经3个月抗风湿治疗，AsO恢复正常，心尖区Ⅲ级收缩期杂音消失；但仍有低热及关节痛和结节性红斑，ESR快，后加做OT试验强阳性，胸部CT证实为肺结核而使诊断明朗。(5)不重视全面、细致的体格检查。本病的基础病灶常是淋巴结结核〔2〕。本组5例颈淋巴结结核，4例在首诊体检时没有全面检查淋巴结，造成反复误诊，尤应引以为戒。
, http://www.100md.com
诊断疾病的根基是病史的采集结合详细的体检，此乃是减少误诊的关键。笔者体会：对慢性关节疼痛，抗风湿疗效不佳时，应注意既往有无结核病史，是否经正规的抗痨治疗，这对发现结核菌及其L型感染十分重要。此外，应积极寻找结核灶，它是诊断本病的重要条件。除取患者的分泌物及体液做病原体检查、借助影像学取证外，结核菌素皮肤试验虽古老，但仍很实用，不失为判断结核的简便方法。再者，应重视L型结核杆菌的感染。本组5例L型结核菌感染，患者全身大小关节酸痛，程度可以忍受，但反复发作。说明Poncet综合征也可发生于结核菌L型感染的病例，提示今后在常规结核菌培养的同时应加作L型的培养。对伴有皮下结节、活检病理无典型的结核结节时，应加作组织切片结核菌抗体免疫组化染色。已有文献报道〔5〕，结核菌L型能形成“无反应性结核”的病理改变；即结核菌L型不能刺激巨噬细胞转变为上皮样细胞、朗罕巨细胞，从而不形成典型的结核结节。
参考文献
1 全国第四次结核病防治工作会议纪要.中华结核和呼吸杂志，1996，19(6)∶373
, 百拇医药
2 方儒修，汪钦植，沈曼丽，等.结核感染的风湿症表现.中华结核和呼吸系统疾病杂志，1983，6(6)∶353
3 任世英，王玉璟.结核变态反应性关节炎86例分析.中华结核和呼吸杂志，1982，5(6)∶367
4 余步云，吕鸿基.风湿热.见：蒋 明，朱立平，林孝义主编.风湿病学(下册).北京：科学出版社，1995.1 264
5 张敦镕.结核菌L型的临床与流行病学意义.中华结核和呼吸杂志，1993，16(3)∶181
收稿日期 1998-09-01, 百拇医药