脑桥中央髓鞘溶解症
作者：孙斌 武小玲 朱克 吴卫平 马林 鹿正理
单位：孙斌 朱克 吴卫平 .解放军总医院神经内科，北京 100853 武小玲 解放军总医院进修医师(张家口市解放军251医院神经内科，河北 075000)马林 解放军总医院放射科 鹿正理 解放军304医院内科，北京 100037
关键词：脑桥；髓鞘；MRI
脑桥中央髓鞘溶解症 中国图书资料分类法分类号 R 742.82
1 临床病例
本组 6 例脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CMP)中，男女各 3 例，平均年龄 37 (21～58 岁) 岁；入院前病程平均 47 (21～60) d。发生CMP前有肺癌转移、溃疡性结肠炎伴肠梗阻、垂体瘤术后尿崩伴癫癎、产后大出血伴垂体机能不全、有持续癫癎发作史各 1 例；伴帕金森综合征 2 例；伴消瘦、营养不良或电解质紊乱 5 例。 6 例均呈完全或不完全的闭锁综合征、假性球麻痹、四肢近全瘫。脑CT检查未显示脑桥病灶 (10 次/6 例)。MRI检查 1 例仅见脑桥病灶，另 5 例示脑桥与脑桥以外脑组织有长T1、长T2信号。 2 例见病灶呈轻度强化； 4 例复查脑MRI有好转。经缓慢矫正电解质紊乱、补充营养、给甘露醇、皮质激素等治疗。 5 例有不同程度好转， 1 例死于肺癌广泛转移，获尸检。
2 讨论
由Adams等 (1959) 首先报道，认为以“脑桥中央髓鞘溶解症”为题目，它既表明了本病累及的特殊部位又提示其基本病理学属性。临床常先以某种消耗性疾病为基础(如酒精中毒、肝肾移植、白血病及感染等)，后出现营养不良或/和电解质紊乱，而过快的矫正似为CPM诱发因素。病理特点是脑桥基底部中央对称性脱髓鞘，髓鞘脱失严重，而神经细胞与轴索仍相对完整。病灶可以扩展至脑桥被盖、中脑或超出脑干累及脑其它部位。
本组 6 例临床表现较典型，MRI检查 1 例仅见脑桥病灶，另 5 例见脑桥及其以外的脑部有长T1、长T2信号； 3 例复查脑MRI均好转。MRI是目前诊断CPM最重要的检查，显示病变清晰、定位准确。CPM的MRI表现应与脑桥的肿瘤、梗塞及其它脑干脱髓鞘病相鉴别。就本组 6 例脑CT结果尔言，CT检查对CMP诊断不可靠。为预防CMP发生，起初 24 h 内血钠升高不要超过 25 mmol/L，慎重地应用高渗盐水，应限制液体总入量。
CPM的病因与发病机制尚未明了。可能与电解质、代谢紊乱有关。对病灶部位的特异选择性，尚无满意的解释，可能与特殊脑区对急性代谢紊乱具有特别的易患性有关。
(1999—01—05收稿，1999—02—11修回), 百拇医药
单位：孙斌 朱克 吴卫平 .解放军总医院神经内科，北京 100853 武小玲 解放军总医院进修医师(张家口市解放军251医院神经内科，河北 075000)马林 解放军总医院放射科 鹿正理 解放军304医院内科，北京 100037
关键词：脑桥；髓鞘；MRI
脑桥中央髓鞘溶解症 中国图书资料分类法分类号 R 742.82
1 临床病例
本组 6 例脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CMP)中，男女各 3 例，平均年龄 37 (21～58 岁) 岁；入院前病程平均 47 (21～60) d。发生CMP前有肺癌转移、溃疡性结肠炎伴肠梗阻、垂体瘤术后尿崩伴癫癎、产后大出血伴垂体机能不全、有持续癫癎发作史各 1 例；伴帕金森综合征 2 例；伴消瘦、营养不良或电解质紊乱 5 例。 6 例均呈完全或不完全的闭锁综合征、假性球麻痹、四肢近全瘫。脑CT检查未显示脑桥病灶 (10 次/6 例)。MRI检查 1 例仅见脑桥病灶，另 5 例示脑桥与脑桥以外脑组织有长T1、长T2信号。 2 例见病灶呈轻度强化； 4 例复查脑MRI有好转。经缓慢矫正电解质紊乱、补充营养、给甘露醇、皮质激素等治疗。 5 例有不同程度好转， 1 例死于肺癌广泛转移，获尸检。
2 讨论
由Adams等 (1959) 首先报道，认为以“脑桥中央髓鞘溶解症”为题目，它既表明了本病累及的特殊部位又提示其基本病理学属性。临床常先以某种消耗性疾病为基础(如酒精中毒、肝肾移植、白血病及感染等)，后出现营养不良或/和电解质紊乱，而过快的矫正似为CPM诱发因素。病理特点是脑桥基底部中央对称性脱髓鞘，髓鞘脱失严重，而神经细胞与轴索仍相对完整。病灶可以扩展至脑桥被盖、中脑或超出脑干累及脑其它部位。
本组 6 例临床表现较典型，MRI检查 1 例仅见脑桥病灶，另 5 例见脑桥及其以外的脑部有长T1、长T2信号； 3 例复查脑MRI均好转。MRI是目前诊断CPM最重要的检查，显示病变清晰、定位准确。CPM的MRI表现应与脑桥的肿瘤、梗塞及其它脑干脱髓鞘病相鉴别。就本组 6 例脑CT结果尔言，CT检查对CMP诊断不可靠。为预防CMP发生，起初 24 h 内血钠升高不要超过 25 mmol/L，慎重地应用高渗盐水，应限制液体总入量。
CPM的病因与发病机制尚未明了。可能与电解质、代谢紊乱有关。对病灶部位的特异选择性，尚无满意的解释，可能与特殊脑区对急性代谢紊乱具有特别的易患性有关。
(1999—01—05收稿，1999—02—11修回), 百拇医药