Heerfordt综合征1例
作者：李 勇 胡怡芳 杨巧玲
单位：李 勇 胡怡芳 杨巧玲(宁夏自治区医院眼科研究所 750021)
关键词：
Heerfordt综合征1例 李 勇 胡怡芳 杨巧玲 1 患者，男，46岁，因视力骤减1周于1997年2月27日入院。入院诊断：视盘血管ou。曾在外院诊断“角膜炎ou”；“老年性黄斑变性ou”。入院眼部检查，右眼视力0.1，左眼视力0.12，双眼角膜后kp(-)，房闪(-)，眼底视盘界不清。治疗全身予维生素类药及氟美松10mg，庆大霉素16万U加入5%葡萄糖液静脉点滴5天后，氟美松减至8mg静脉点滴，7天后改口服强的松30mg，每天1次，3天后出院。出院双眼视力0.8，眼底视盘界清，色淡红。1周后症状复发，于1997年3月24日入院，4月23日出院。入院诊断原田氏病。入院检查全身浅表淋巴结及脾脏均末发现肿大；眼部检查视力右眼0.8，左眼0.6，双眼角膜后见细小灰色kp，房闪()，瞳孔缘见虹膜Koeppe氏结节，视盘界不清，色淡红，后极部网膜有渗出，黄斑中心凹反射未见。荧光血管眼底造影示：视网膜、脉络膜病变ou；颅脑CT示无异常；神经内科检查无阳性体征发现。治疗予皮质类固醇、抗生素及维生素B族等治疗30天出院。出院时较胖，自觉双侧腮腺肿胀、硬、胀痛。随访18个月，视力反复下降，共发作10次，一直坚持门诊激素治疗。第一次住院诊断为视盘血管炎。出院7天后双眼病复发，又误诊原田氏病住院，此患者腮腺肿胀5个月，近1年消退，病情平稳，双眼视力已恢复达1.5。
2 讨论
Heerfordt综合征是一种慢性发热的眼—腮腺淋巴腺疾患，其色素膜炎为肉芽肿型，常双眼先后发病，一般以青年女性多见。病因多为结节病所致，也有认为与过敏反映、病毒或结核有关。眼部病征：常见虹膜结节，虹膜后粘连，瞳孔不园，并玻璃体混浊及视网膜、脉络膜病变。结节可累及视神经及眼结膜。全身表现可有腮腺肿大、脾大，以及双侧面瘫多发性周围神经炎、皮肤红斑、皮下结节、吞咽困难、低热等症状。诊断可根据临床病征皮下结节活检确诊，治疗采用皮质激素效果较好，一般数月可愈，易复发。本例患者病史及病征治疗的有效性均符合Heerfordt综合征。由于治疗及时，患者恢复良好，目前病情已稳定。
(收稿：1998—09—16) 马兴忠, http://www.100md.com
单位：李 勇 胡怡芳 杨巧玲(宁夏自治区医院眼科研究所 750021)
关键词：
Heerfordt综合征1例 李 勇 胡怡芳 杨巧玲 1 患者，男，46岁，因视力骤减1周于1997年2月27日入院。入院诊断：视盘血管ou。曾在外院诊断“角膜炎ou”；“老年性黄斑变性ou”。入院眼部检查，右眼视力0.1，左眼视力0.12，双眼角膜后kp(-)，房闪(-)，眼底视盘界不清。治疗全身予维生素类药及氟美松10mg，庆大霉素16万U加入5%葡萄糖液静脉点滴5天后，氟美松减至8mg静脉点滴，7天后改口服强的松30mg，每天1次，3天后出院。出院双眼视力0.8，眼底视盘界清，色淡红。1周后症状复发，于1997年3月24日入院，4月23日出院。入院诊断原田氏病。入院检查全身浅表淋巴结及脾脏均末发现肿大；眼部检查视力右眼0.8，左眼0.6，双眼角膜后见细小灰色kp，房闪()，瞳孔缘见虹膜Koeppe氏结节，视盘界不清，色淡红，后极部网膜有渗出，黄斑中心凹反射未见。荧光血管眼底造影示：视网膜、脉络膜病变ou；颅脑CT示无异常；神经内科检查无阳性体征发现。治疗予皮质类固醇、抗生素及维生素B族等治疗30天出院。出院时较胖，自觉双侧腮腺肿胀、硬、胀痛。随访18个月，视力反复下降，共发作10次，一直坚持门诊激素治疗。第一次住院诊断为视盘血管炎。出院7天后双眼病复发，又误诊原田氏病住院，此患者腮腺肿胀5个月，近1年消退，病情平稳，双眼视力已恢复达1.5。
2 讨论
Heerfordt综合征是一种慢性发热的眼—腮腺淋巴腺疾患，其色素膜炎为肉芽肿型，常双眼先后发病，一般以青年女性多见。病因多为结节病所致，也有认为与过敏反映、病毒或结核有关。眼部病征：常见虹膜结节，虹膜后粘连，瞳孔不园，并玻璃体混浊及视网膜、脉络膜病变。结节可累及视神经及眼结膜。全身表现可有腮腺肿大、脾大，以及双侧面瘫多发性周围神经炎、皮肤红斑、皮下结节、吞咽困难、低热等症状。诊断可根据临床病征皮下结节活检确诊，治疗采用皮质激素效果较好，一般数月可愈，易复发。本例患者病史及病征治疗的有效性均符合Heerfordt综合征。由于治疗及时，患者恢复良好，目前病情已稳定。
(收稿：1998—09—16) 马兴忠, http://www.100md.com