腹膜后多发性巨大神经鞘瘤1例
作者：孙春平 施晓兰 任光荣
单位：贵州贵阳小河300医院(550009)
关键词：
航空航天医药990428 患者男性，59岁。因腰部胀痛，双下肢浮肿及头痛20余天入院。体查：一般情况尚可。心，肺(-)，肝，脾及全身浅表淋巴结未扪及，双下肢浮肿。于脐上扪及约手掌大小肿块，质硬，边界不清。CT检查：腹部平扫，于S6＃-S17＃层面见胰腺后方，腹主动脉前方巨大混杂密度团块影，大小约180mm×130mm。肿块表面光滑，轮廓清晰，密度不均，可见斑点状钙化影，疑为畸胎瘤。患者在全身麻醉下行腹膜后肿瘤探查术。术中见上腹部腹膜后有呈条形排列的数枚肿瘤，左贴脾，右达肝门，胰头后下方，其后有下腔静脉通过。肿瘤表面光滑，略可移动，即行包块摘除术。患者于术后23天痊愈出院。
病理检查：类椭圆形肿瘤四枚，总重量950克，其中最大者重600克，大小分别为15cm×11.5cm×7cm，13.2cm×8.0cm×5.5cm，9.5cm×5.0cm×4.0cm及5.5cm×3.5cm×2.5cm。四枚肿瘤的大体性状基本相同。表面光滑，略呈结节状，黄褐色间有暗红色出血灶，切面实性，粘滑，略半透明，部分肿瘤见有数个大小不等囊腔，直径0.2cm～1.5cm。瘤体色灰黄，灰白，暗红色相间，质中，大部分有菲薄包膜。镜下见肿瘤具有典型的神经鞘瘤组织构象。瘤组织以Antoni B结构为主，可见大量纤细纤维形成疏网状结构，网眼充以透明基质，并有微囊形成。部分区域为大片玻璃样变性的腹原纤维。瘤细胞少，稀疏散在，形状不一。有的瘤细胞小，圆形，胞浆少，核深染，似淋巴细胞样，有的呈梭形，胞浆粉染，核棱形或椭圆形，染色质细粒状，核仁不明显。Antoni A结构呈小灶性散在分布，瘤细胞与B区棱形细胞相似，但紧密排列成束或呈漩涡状。在瘤细胞束内，细胞核平行排列形成单列或双列之栅栏样结构，“栅栏”间为粉染之无核区。瘤组织内血管丰富，有些区域血管呈丛状，管腔扩张，似海绵状血管瘤样，部分血管伴有血栓形成或出血，该处可见噬血铁素细胞和含铁血黄素沉着。
病理诊断：多发性神经鞘瘤伴出血，囊性变。
1999年4月收稿, 百拇医药
单位：贵州贵阳小河300医院(550009)
关键词：
航空航天医药990428 患者男性，59岁。因腰部胀痛，双下肢浮肿及头痛20余天入院。体查：一般情况尚可。心，肺(-)，肝，脾及全身浅表淋巴结未扪及，双下肢浮肿。于脐上扪及约手掌大小肿块，质硬，边界不清。CT检查：腹部平扫，于S6＃-S17＃层面见胰腺后方，腹主动脉前方巨大混杂密度团块影，大小约180mm×130mm。肿块表面光滑，轮廓清晰，密度不均，可见斑点状钙化影，疑为畸胎瘤。患者在全身麻醉下行腹膜后肿瘤探查术。术中见上腹部腹膜后有呈条形排列的数枚肿瘤，左贴脾，右达肝门，胰头后下方，其后有下腔静脉通过。肿瘤表面光滑，略可移动，即行包块摘除术。患者于术后23天痊愈出院。
病理检查：类椭圆形肿瘤四枚，总重量950克，其中最大者重600克，大小分别为15cm×11.5cm×7cm，13.2cm×8.0cm×5.5cm，9.5cm×5.0cm×4.0cm及5.5cm×3.5cm×2.5cm。四枚肿瘤的大体性状基本相同。表面光滑，略呈结节状，黄褐色间有暗红色出血灶，切面实性，粘滑，略半透明，部分肿瘤见有数个大小不等囊腔，直径0.2cm～1.5cm。瘤体色灰黄，灰白，暗红色相间，质中，大部分有菲薄包膜。镜下见肿瘤具有典型的神经鞘瘤组织构象。瘤组织以Antoni B结构为主，可见大量纤细纤维形成疏网状结构，网眼充以透明基质，并有微囊形成。部分区域为大片玻璃样变性的腹原纤维。瘤细胞少，稀疏散在，形状不一。有的瘤细胞小，圆形，胞浆少，核深染，似淋巴细胞样，有的呈梭形，胞浆粉染，核棱形或椭圆形，染色质细粒状，核仁不明显。Antoni A结构呈小灶性散在分布，瘤细胞与B区棱形细胞相似，但紧密排列成束或呈漩涡状。在瘤细胞束内，细胞核平行排列形成单列或双列之栅栏样结构，“栅栏”间为粉染之无核区。瘤组织内血管丰富，有些区域血管呈丛状，管腔扩张，似海绵状血管瘤样，部分血管伴有血栓形成或出血，该处可见噬血铁素细胞和含铁血黄素沉着。
病理诊断：多发性神经鞘瘤伴出血，囊性变。
1999年4月收稿, 百拇医药